Inhoud
- Uw emoties
- Eetpatroon
- Oefening
- Luchtwegklaring
- Milieu
- Vruchtbaarheid en zwangerschap
- Verzekeringen en financiën
Dit betekent dat mensen die met de ziekte leven, nu hun toekomst kunnen plannen. Hoewel CF niet minder ernstig is dan ooit tevoren, zijn er hulpmiddelen en strategieën die u kunnen helpen om beter om te gaan en een 'nieuw normaal' voor u en uw gezin te vinden.
Uw emoties
Het leven verandert op het moment dat u een CF-diagnose krijgt. Of u nu een pas gediagnosticeerde baby mee naar huis neemt of leert omgaan met de ziekte terwijl u volwassen wordt, CF zal altijd een groot deel van uw leven uitmaken.
Daartoe moet u, hoezeer u ook met de fysieke aspecten van de ziekte om kunt gaan, de emotionele instrumenten vinden om CF in uw leven te normaliseren.
Dit begint met voorlichting en ondersteuning. Cystic fibrosis is niet alleen een zeldzame ziekte, het wordt door velen nog steeds grotendeels verkeerd begrepen. Daarom moet u zoveel mogelijk kennis over CF opdoen. Dit omvat niet alleen de huidige wetenschap en behandelingen, maar ook alle doorbraken, vorderingen of tegenslagen die van invloed kunnen zijn op de toekomstige zorg.
Misschien wel de beste bron hiervoor is de Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Naast zijn enorme bibliotheek met online inhoud, biedt CFF een hulplijn op 1-844-COMPASS (266-7277). De gratis hulplijn wordt bemand door getrainde caseworkers die van maandag tot en met vrijdag van 9.00 uur tot 19.00 uur beschikbaar zijn voor een-op-een consulten. ET. Een CFF-medewerker kan u ook doorverbinden met een ondersteunend netwerk van andere mensen die met de ziekte leven via een van hun 70 CFF-afdelingen en filialen in de Verenigde Staten.
U kunt zich ook wenden tot online chatrooms of sociale mediapagina's van de gemeenschap voor interactie, advies en communie.
En hoewel uw familie en vrienden CF misschien niet begrijpen, moet u niet onderschatten hoe waardevol het kan zijn om op hen te leunen. Bedenk ook dat ze u beter kunnen helpen als u ze meer leert over waar de ziekte over gaat.
Naast opleiding en ondersteuning is een van de sleutels tot het normaliseren van CF het vaststellen van en een routine behouden. De simpele waarheid is dat CF-behandelingen vaak een groot deel van uw dag in beslag kunnen nemen. Door een routine op te stellen en je eraan te houden, zullen de dagelijkse taken uiteindelijk automatisch worden en zul je beter in staat zijn om de emotionele ups en downs te vermijden die onnodige stress in je leven kunnen leggen.
Eetpatroon
Een van de grootste uitdagingen bij het leven met cystische fibrose is het handhaven van de voedingsinname die nodig is om groei, gezondheid en energieniveau te behouden. Kinderen en volwassenen met CF moeten hun dagelijkse calorie-inname vaak verdubbelen om gewichtsverlies te voorkomen, en dat is niet zo eenvoudig als het lijkt.
Dieetstrategieën
Idealiter krijgt u het advies van een gespecialiseerde diëtist om u te begeleiden. Hoewel er op zich geen 'cystic fibrosis-dieet' is, houdt de algemene strategie in dat je drie maaltijden en twee tot drie snacks per dag eet als onderdeel van een vetrijk en calorierijk dieet.
De extra calorieën die u binnenkrijgt, moeten deel uitmaken van een uitgebalanceerd dieet met minder verzadigde vetten en meer onverzadigde vetten (zoals die van avocado's, noten en olijfolie). Walnoot- en lijnzaadolie zijn ook goede keuzes omdat ze chemicaliën bevatten die ontstekingen kunnen verminderen.
Veel mensen houden graag hun calorieën gedurende de dag bij en hebben extra snacks bij de hand als de cijfers tekortschieten. Een benadering van 100 calorieën per keer kan aantrekkelijker zijn dan proberen een extra snack van 500 calorieën binnen te sluipen, wat misschien belastend is. Sommige opties met 100 calorieën zijn onder meer:
- Een eetlepel pindakaas
- Een derde van een avocado
- 1/4 kopje geraspte kaas
- Twee plakjes spek
- Twee eetlepels gehakte noten
- Een glas volle melk
- Twee eetlepels hete fudge
- 2/3 kopje slagroom topping
Zelfs als u een aanbevolen dieet volgt, moet u eraan denken om ook zorgvuldig te zijn met het nemen van vitamine- of mineralensupplementen die door uw arts worden aanbevolen.
Een goede hydratatie is ook belangrijk, omdat het uitdroging kan helpen voorkomen en ervoor kan zorgen dat het al verdikte slijm niet dikker wordt. De hoeveelheid water die nodig is, is afhankelijk van uw leeftijd, gewicht, activiteitenniveau en het klimaat waarin u zich bevindt.
Voor baby's
De algemene voedingsdoelen voor kinderen en volwassenen met CF gelden ook voor baby's. Als uw baby eenmaal in staat is om zacht voedsel te eten, concentreer u dan op producten met de meeste calorieën en zoek naar manieren om de dagelijkse vetopname te verhogen.
Enkele nuttige suggesties:
- Voeg moedermelk of calorierijke formule toe aan de ontbijtgranen van de baby om het aantal calorieën te verhogen. Er zijn een aantal commerciële formules die speciaal zijn gemaakt voor baby's met een slechte groei. Als alternatief kan uw diëtist u leren hoe u het juiste vet en de juiste calorieën aan de standaardvoeding voor baby's toevoegt.
- Om vet aan het dieet van de baby toe te voegen, roer je boter, margarine of olie (zoals olijfolie, canola of saffloer) door de geperste groenten of fruit. Hoewel de baby het in het begin misschien niet leuk vindt, zal hij of zij er na verloop van tijd aan wennen.
- Als uw baby niet kan aankomen, opgeblazen is of losse, vettige en stinkende ontlasting heeft, overleg dan met uw arts over een pancreasenzymsupplement. De pellets in de capsule kunnen worden afgemeten en over voedsel worden gestrooid.
- Vraag uw arts naar de juiste pediatrische formuleringen voor vitamine A, D, E en K en hoe u deze het beste kunt toedienen.
Maaltijdplanning
Als u of een familielid CF heeft, zal een groot deel van uw leven in het teken staan van het plannen, bereiden en serveren van maaltijden. U kunt uw leven voor uzelf gemakkelijker maken terwijl u voedingsdoelen bereikt door een paar eenvoudige regels te volgen:
- Plan uw menu's voor de week. Dit bespaart niet alleen tijd in de supermarkt, maar helpt je ook situaties te vermijden waarin je je hoofd krabt en probeert uit te vinden wat je voor het avondeten moet bereiden.
- Kook een keer om drie keer te eten. Maak tijdens het koken genoeg zodat je een maaltijd voor het avondeten kunt serveren, een andere voor de lunch kunt inpakken en een derde kunt invriezen voor dagen waarop je geen zin hebt om te koken.
- Gebruik een slowcooker. Met langzaam koken kunt u 's ochtends beginnen met het bereiden van lunch of diner als u de meeste energie heeft.
- Denk aan "packability". Plan maaltijden of snacks die u in uw rugzak, handtas of aktetas kunt meenemen of die u kunt opbergen in uw bureau, kluisje of een koelbox in uw auto.
- Houd het interessant. Koop verschillende soorten voedsel, zodat u niet moe wordt om elke dag hetzelfde voedsel te eten. Hoe interessanter het eten is, hoe groter de kans dat het klaar is.
Oefening
Hoewel cystische fibrose uw tolerantie voor lichaamsbeweging kan verminderen, zou het niet moeten suggereren dat u het kunt vermijden. Wat uw fysieke toestand ook is, lichaamsbeweging - zelfs in een kleine hoeveelheid - kan de achteruitgang van de longfunctie vertragen als u dit op de juiste en consistente manier doet.
Uiteindelijk is het doel van elk fitnessplan om iets nuttigs te vinden waarvan u kunt genieten. Het kan een activiteit zijn die u alleen doet of een activiteit waaraan u kunt deelnemen met een partner, klas of een groep vrienden. Als u de activiteit vindt die bij u past, is de kans groter dat u deze op de lange termijn volhoudt.
Doelen stellen
Als u voor het eerst begint, moet u duidelijke doelen stellen. Het helpt vaak om samen te werken met een fysiotherapeut (in plaats van een personal trainer) die uw fitnessniveau kan beoordelen en een plan kan opstellen dat u niet te zwaar belast en ook niet te weinig wordt uitgedaagd. Het kan gaan om wandelen, zwemmen, fietsen of andere fysieke activiteiten om uw longen aan het werk te krijgen en uw hart sneller te laten kloppen.
Het belangrijkste is om langzaam te beginnen. Als je een slechte gezondheid hebt, begin dan met misschien vijf tot tien minuten lopen en bouw vanaf daar verder. Als je geen volledige 10 minuten kunt lopen, probeer dan vijf minuten 's ochtends en vijf minuten' s avonds totdat je sterk genoeg bent om meer te doen.
Als algemene vuistregel geldt dat trainingsroutines uiteindelijk drie keer per week minimaal 20 tot 30 minuten aërobe activiteit moeten omvatten Frequentie is belangrijker dan duur. Als u er bijvoorbeeld voor kiest om elke dag 10 tot 15 minuten per dag te wandelen, zult u de voordelen waarschijnlijker voelen dan wanneer u twee keer per week 45 minuten traint.
Als je sterk genoeg bent om met weerstandstraining te beginnen, begin dan eerst met weerstandsbanden en isometrie voordat je verder gaat met fitnessapparaten en losse gewichten.
Kinderen
Met betrekking tot kinderen met CF is het belangrijk om in een vroeg stadium goede trainingsgewoonten bij te brengen. Door uw kind bloot te stellen aan verschillende activiteiten, zal hij of zij eerder geneigd zijn om een actieve levensstijl te omarmen tijdens de tienerjaren of volwassen jaren. Zelfs als lichaamsbeweging nooit een deel van uw leven is geweest, is het, als u een kind met CF heeft, veel beter om het goede voorbeeld te geven en van fitness een gezinsaangelegenheid te maken.
De voordelen van lichaamsbeweging voor kinderen zijn duidelijk. Naast de fysieke effecten - het losmaken van slijm en het versterken van de spieren - kan het helpen om het zelfvertrouwen en het zelfrespect te vergroten. Ook al kan het alarmerend zijn om te zien dat uw kind tijdens het sporten veel hoest, moet u eraan denken dat dit helpt om de longen te zuiveren. . Het is iets goeds.
Met dat gezegd zijnde, is het belangrijk om met de gymleraar van uw kind te praten om ervoor te zorgen dat hij of zij begrijpt wat CF is en dat de nodige voorzorgsmaatregelen worden genomen om de gezondheid van uw kind te beschermen.
Daartoe moeten docenten:
- Zorg voor een goede hydratatie
- Sta tussendoortjes toe tijdens zware activiteiten
- Scheid uw kind van elke klasgenoot die mogelijk ziek is
- De behoefte aan goede hygiëne en handen wassen versterken, inclusief het gebruik van een handreiniger op alcoholbasis nadat gedeelde sportuitrusting is gebruikt
- Moedig activiteit aan, maar weet wanneer het tijd is om te stoppen
Luchtwegklaring
Luchtwegklaring is een belangrijk hulpmiddel voor zelfzorg dat vaak moet worden aangepast naarmate de ziekte vordert. Wat een aantal jaren geleden misschien heeft gewerkt, kan soms tekortschieten naarmate u ouder wordt. Om er zeker van te zijn dat u de best mogelijke resultaten behaalt, moet u regelmatig contact opnemen met uw fysiotherapeut die uw vorderingen kan beoordelen en kan zien of u de technieken correct uitvoert.
Alshoesten is aanbevolen als onderdeel van uw behandelplan, zorg er dan voor dat u het correct doet:
- Ga rechtop zitten en kantel uw kin iets naar voren.
- Haal langzaam en diep adem en vul de longen tot 75% capaciteit.
- Houd uw adem twee tot drie seconden in.
- Blaas nu de lucht in langzame, krachtige uitbarstingen terwijl u "huh" zegt (alsof u probeert een spiegel te beslaan).
- Herhaal dit een tot vier keer voordat je eindigt met een enkele krachtige hoest om het opgehoopte slijm uit je longen te verwijderen.
- Start de hele cyclus opnieuw drie of vier keer.
Nogmaals, na verloop van tijd is hoesten misschien niet genoeg om verlichting te bieden. In dat geval kan een partner nodig zijn om posturale drainagetherapie (PDT) uit te voeren, of kunnen apparaten voor het vrijmaken van de luchtwegen worden aanbevolen.
Milieu
Iedereen die regelmatig wordt blootgesteld aan passief roken, loopt het risico om rookgerelateerde ziekten te ontwikkelen, maar mensen met cystische fibrose (CF) hebben een nog groter risico op complicaties door dit soort blootstelling.
Naast de risico's die verband houden met blootstelling aan gifstoffen, kan rook de trilhaartjes in de luchtwegen beschadigen, waardoor slijm bekneld raakt. Dit maakt de inherente opbouw van slijm die gepaard gaat met CF erger.
Blootstelling aan tweedehands rook kan ook een goede gewichtstoename remmen / gewichtsverlies aanmoedigen, het risico op luchtweginfecties verhogen en de algehele longfunctie verminderen.
Luchtvervuiling, het weer en de netheid van de omgeving kunnen ook invloed hebben op CF-symptomen en -progressie.
Doe je best om blootstelling aan passief roken zoveel mogelijk te voorkomen en je huis stofvrij te houden. Overweeg ook om een luchtreiniger te kopen.
Vruchtbaarheid en zwangerschap
Nu de levensverwachting toeneemt, nemen steeds meer volwassenen met CF ouderschap op als onderdeel van hun levensplannen. Dit omvat mannen met CF, van wie bijna 95% wordt geboren zonder zaadleider (de buis die met de testikels naar de urethra wordt verbonden).
Zelfs in deze omstandigheden kunnen kunstmatige voortplantingstechnieken de kans op zwangerschap vergroten bij koppels die dat verlangen. Dat gezegd hebbende, het proces is niet altijd gemakkelijk en vereist mogelijk een eerlijke beoordeling van de potentiële uitdagingen en risico's.
Preconceptieonderzoek
Preconceptie-screening wordt uitgevoerd om het risico van uw baby op cystische fibrose te beoordelen. Als u CF heeft, zal elke baby die u heeft, één defect CFTR-gen van u erven. Daarom moet uw partner worden getest om te zien of hij of zij drager is.
Op basis van deze bevindingen kunt u een weloverwogen keuze maken of u door wilt gaan met conceptie-inspanningen of niet. Als u ervoor kiest om dit niet te doen, kunt u adoptie onderzoeken of uw inspanningen richten op het vinden van een eicel- of spermadonor.
Conceptie-opties
Als u ervoor kiest om door te gaan, kunt u op natuurlijke wijze zwanger worden als er geen fysieke barrières zijn die de vruchtbaarheid belemmeren. Als er onvruchtbaarheid is bij zowel de man als de vrouw, kunnen kunstmatige voortplantingstechnieken zoals in-vitrofertilisatie (IVF) en intra-uteriene implantatie (IUI) worden onderzocht.
Hoewel onvruchtbaarheid veel voorkomt bij mannen met CF, kunnen vrouwen het ook ervaren. Dat komt meestal door obstructie van de bevruchting door dik baarmoederhalsslijm of stofwisselingsproblemen zoals anovulatie (onvermogen om te ovuleren) die vaker voorkomen bij vrouwen met CF.
IVF is relatief gezien de meest succesvolle optie met bevruchtingspercentages tussen 20% en 40%, terwijl IUI-slagingspercentages variëren van 5% tot 25%.
Oogsten van sperma
Als u een man met CF bent, kan de afwezigheid van zaadleider betekenen dat u onvruchtbaar bent, maar het betekent niet dat u onvruchtbaar bent. Er is een duidelijk verschil. Ook al ontbreekt uw zaadleider, u produceert nog steeds sperma; onvruchtbare mannen niet. In feite zal ongeveer 90% van de mannen met CF die een ontbrekende zaadleider hebben, nog steeds volledig productieve testikels hebben.
Voor deze mannen kan het oogsten van sperma worden uitgevoerd. Als er geen sperma in het ejaculaat zit (een aandoening die bekend staat als azoöspermie), kan een combinatie van technieken worden gebruikt om sperma uit de testikels te extraheren en in een volwassen ei te implanteren.
Meestal gaat het om testiculaire sperma-extractie (TESE), een techniek die gewoonlijk wordt uitgevoerd in een ziekenhuis met sedatie. De procedure moet worden getimed met de IVF-cyclus. Als alternatief kan het sperma worden opgehaald en ingevroren totdat de eieren later worden geoogst.
TESE omvat de volgende stappen:
- Een fijne naald zou in de zaadbal worden gestoken om weefselmonster met zachte afzuiging te extraheren. Deze zouden onder de microscoop worden onderzocht om naar sperma te zoeken.
- Als er geen sperma wordt gevonden, wordt een klein weefselmonster (testiculaire biopsie) geëxtraheerd via een incisie in het scrotum en de zaadbal.
- Sperma kan dan uit het weefsel worden gehaald, een aanzienlijk en vaak moeizaam proces.
Sperma dat uit weefsel wordt gewonnen, zal onvolwassen zijn en niet in staat zijn om met conventionele middelen te bevruchten. Daartoe is een techniek bekend als intracytoplasmatische sperma-injectie (ICSI) zou worden gebruikt om een geselecteerd sperma in een volwassen ei te injecteren met behulp van een microscoop en gespecialiseerd gereedschap.
Na de TESE kunt u 24 tot 48 uur ongemak, blauwe plekken en gevoeligheid ervaren Er is een klein risico op bloeding en infectie. Tylenol (paracetamol) kan worden voorgeschreven om pijn te verlichten.
Uw zwangerschap beheren
Als u zwanger bent en lijdt aan cystische fibrose, moet u extra maatregelen nemen om ervoor te zorgen dat uw zwangerschap zoveel mogelijk zonder gebeurtenissen verloopt. Het kan zijn dat u, indien nodig, enkele proactieve maatregelen moet nemen om uw lichaam te helpen de ontberingen van de zwangerschap beter aan te kunnen.
Onder de overwegingen:
- Beheer uw voeding. Omdat zwangerschap uw voedingsbehoeften zal verhogen, moet u met een diëtist werken om ervoor te zorgen dat u een normale gewichtstoename ervaart van tussen de 25 en 35 pond. Als u dit niet kunt, kan enterale voeding nodig zijn. In ernstige gevallen kan ziekenhuisopname en intraveneuze voeding via een procedure die bekend staat als totale parenterale voeding (TPN) nodig zijn.
- Blijf de luchtwegen vrijmaken.Tijdens de zwangerschap zijn sommige vrouwen bang dat posturale drainage en andere technieken voor het vrijmaken van de luchtwegen de baby kunnen schaden. Zij doen niet.
- Verhoog uw inname van calcium, ijzer en foliumzuur.Deze zijn vaak uitgeput tijdens de zwangerschap. Praat met uw arts over het juiste supplement. Calcium en ijzer kunnen de groei van de baby helpen ondersteunen, terwijl foliumzuur defecten aan de hersenen en het ruggenmerg voorkomt.
- Vermijd overmatige inname van vitamine A. Vitamine A-supplementen worden vaak ingenomen door mensen met CF. Overmatig gebruik kan echter leiden tot toxiciteit en kan leiden tot ontwikkelingsproblemen van de foetus tijdens het eerste trimester.
- Wees voorbereid op ziekenhuisopname. Zwangerschap kan een negatieve invloed hebben op uw lichaam als u CF heeft. Indien nodig moet u mogelijk in het ziekenhuis worden opgenomen tijdens de laatste twee tot drie maanden van uw zwangerschap, wanneer de belasting van uw lichaam het grootst is.
Verzekeringen en financiën
Navigeren door ziektekostenverzekeringen is al moeilijk genoeg als u in perfecte gezondheid verkeert. Omgaan met CF kan overweldigend zijn. Gelukkig zijn er bronnen waar u terecht kunt als u hulp nodig heeft.
De belangrijkste hiervan is het Compass-programma dat wordt aangeboden door de Cystic Fibrosis Foundation. Deze gratis service is beschikbaar voor iedereen met CF, ongeacht gezondheidsstatus, inkomen of verzekeringsdekking. Door 844-COMPASS (844-266-7277) te bellen, wordt u doorverbonden met een ervaren casemanager die u kan helpen met vragen over verzekeringen, financiën, juridische problemen of andere zaken waarmee u mogelijk worstelt. De Compass-service is gratis en bereikbaar van maandag tot en met vrijdag van 9.00 uur tot 19.00 uur. U kunt ze ook e-mailen op [email protected].
CFF heeft ook een Patients Assistance Resource Center (PARC) om u te helpen de meeste hulp uit uw huidige gezondheidsplan te halen of om financiële hulpprogramma's te vinden die eigen risico's, farmaceutische kosten of eigen bijdragen kunnen dekken. Bel 888-315-4154 of stuur een e-mail naar [email protected].
HealthWell Foundation biedt ook financiële hulp aan mensen met CF die worstelen met de kosten van CF-specifieke behandelingen. Het programma staat open voor staatsburgers en legale inwoners van de Verenigde Staten die voldoen aan de financiële vereisten en een actuele verzekering hebben met dekking voor geneesmiddelen op recept. Indien in aanmerking komt, zal HealthWell tot $ 15.000 aan co-pay-hulp bieden om een van de 63 CF-specifieke behandelingen te dekken.