Inhoud
Wat is een LM?
Lymfatische malformatie (LM) is een relatief zeldzame vasculaire malformatie die overal op het lichaam kan voorkomen. Het komt meestal voor op het hoofd en de nek.
Het lymfestelsel maakt deel uit van het immuunsysteem dat het lichaam tegen infectie beschermt. Als we ziek worden, bestrijdt ons immuunsysteem ziektekiemen in ons lichaam om ons weer gezond te maken.Net zoals bloed wordt vervoerd in slagaders en aders, reist lymfe door ons lichaam in lymfevaten. De witte bloedcellen in lymfe helpen infecties en ziekten te bestrijden. Lymfevaten zijn buizen in het lichaam die lymfe van kleine boonvormige klieren, lymfeklieren genaamd, naar de bloedbaan transporteren. Lymfeklieren worden door het hele lichaam aangetroffen en helpen bij het filteren van lymfe om virussen en bacteriën te verwijderen. Een LM treedt op wanneer lymfevaten zich abnormaal vormen.
Een LM kan zich aan het huidoppervlak bevinden, met kleine bultjes gevuld met heldere of blauwpaarse vloeistof, of optreden als een zwelling diep onder de huid. Ze kunnen soms sijpelen, geïnfecteerd raken, bloeden en opzwellen. Sommige LM's bevinden zich diep in het lichaam en worden aangetroffen bij röntgenfoto's of beeldvorming om andere redenen, of voor symptomen zoals zwellende aderen.
LM kan bestaan uit macrocysten - grote holtes met lymfe - of microcysten, dit zijn zeer kleine holten met lymfe. Veel LM's hebben zowel macrocysten als microcysten.
Infectie is de meest voorkomende complicatie van LM. Bloeden in de LM kan ook voorkomen. Zowel infectie als bloeding kunnen ervoor zorgen dat LM's opzwellen en vergroten. Als de LM zich op een arm of been bevindt, kan deze zwelling het gebruik van die ledemaat bemoeilijken.
LM's worden gevormd tijdens de ontwikkeling van een baby vóór de geboorte, maar niet alle LM's worden bij de geboorte gediagnosticeerd. Voor veel mensen worden LM's voor het eerst gevonden in beeldvormende onderzoeken na een ongeval of trauma of als een kind opgroeit tot een volwassene (tijdens de puberteit) of tijdens de zwangerschap.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Hoe worden LM's gediagnosticeerd?
De meeste LM's kunnen worden gediagnosticeerd door een arts die eerder misvormingen heeft gezien en behandeld. Ze zullen waarschijnlijk een diagnose van een patiënt kunnen stellen op basis van een lichamelijk onderzoek en vragen naar de groei en ontwikkeling van de patiënt.
De meeste LM's worden niet van ouder op kind overgedragen. Niets dat een moeder tijdens de zwangerschap doet, kan deze misvormingen veroorzaken of voorkomen.
Als uw arts zich zorgen maakt dat u mogelijk een LM heeft, is het gebruikelijk om een MRI te bestellen, dit is een scan of afbeelding van de binnenkant van het lichaam. Dit zal helpen om de grootte en locatie van de LM te tonen. Ook zal een MRI artsen helpen te zien welke andere belangrijke anatomie er in de buurt van de LM is. De anatomie die dichtbij is, kan door de behandeling worden beïnvloed.
Een echografie is een andere nuttige test om de LM te diagnosticeren en te controleren. Het is een goede methode voor jonge kinderen omdat het kan worden gedaan terwijl een kind wakker is. Een echografie is echter niet zo gedetailleerd als MRI en geeft niet zoveel informatie over de anatomie in de buurt. Af en toe wordt een CT-scan gebruikt om te zien of de LM een bot aantast. Een CT-scan is als een MRI, behalve dat er röntgenfoto's worden gebruikt in plaats van magneten.
Hoe worden LM's behandeld?
De meeste LM's groeien naarmate de patiënt groeit. LM's kunnen ook groeien na een trauma, tijdens de puberteit of tijdens de zwangerschap. Hoewel sommige LM's kunnen worden genezen, kunnen vele niet met behandeling worden genezen. Deze patiënten zullen gedurende hun leven op verschillende tijdstippen moeten worden behandeld.
De behandeling is meestal bedoeld om de LM te beheren om de grootte en symptomen te verminderen. Behandeling kan problemen verminderen die worden veroorzaakt door vlekken op de huid. Een team van artsen die gespecialiseerd zijn in het behandelen van vasculaire moedervlekken, zal samenwerken om een LM te behandelen.
Een interventionele radioloog is een arts die afbeeldingen en scans van het lichaam kan lezen en deze afbeeldingen kan gebruiken om de LM te behandelen zonder de huid te snijden. Deze arts zal een centrale rol spelen bij zowel de diagnose als de behandeling van een LM. Andere artsen in het team kunnen chirurgen, hematologen, dermatologen en genetici zijn.
LM's zijn goedaardig, wat betekent dat ze geen kanker zijn. Als een LM geen problemen veroorzaakt zoals pijn of functieverlies, is waakzaam wachten wellicht het beste. LM's kunnen echter in de loop van de tijd langzaam uitbreiden. Zodra een LM problemen begint te veroorzaken, zullen artsen met de behandeling beginnen. Als een LM zich in een gevoelig of gevaarlijk gebied bevindt, of als het vaak geïnfecteerd raakt, moeten artsen het mogelijk meteen behandelen.
Als u zich zorgen maakt dat u of uw kind mogelijk een LM heeft, moet u vroegtijdig een specialist raadplegen. De behandeling is voor elke patiënt geïndividualiseerd. Uw artsen zullen met u samenwerken om ervoor te zorgen dat u op het juiste moment de juiste behandeling krijgt.
Medicatie voor LM-behandeling
Veel artsen werken aan nieuwe behandelingen voor LM. Een geneesmiddel genaamd sirolimus (rapamycine) werkt bij sommige patiënten. Voor de meeste vasculaire anomalieën is een combinatie van behandelmethoden het beste. Uw arts zal u helpen beslissen waar u moet beginnen. Sirolimus wordt via de mond ingenomen als pillen of als vloeistof.
Sirolimus kan in een speciale apotheek worden gemengd tot een zalf of crème die op de aangetaste huid wordt aangebracht. Andere medicijnen worden getest om LM beter te behandelen. Uw arts zal u helpen bepalen of deze medicijnen veilig en nuttig voor u zijn, rekening houdend met de locatie en grootte van de LM en de eventuele symptomen die deze veroorzaakt.
Sclerotherapie voor LM
Sclerotherapie is een zeer nuttige behandeling voor LM. Een arts die een interventionele radioloog wordt genoemd, voert deze behandeling meestal uit. Tijdens sclerotherapie wordt een speciaal medicijn geïnjecteerd met naalden die door de huid in de lymfevaten en cysten in de LM worden geplaatst. Het medicijn dat in de LM wordt geïnjecteerd, beschadigt en vernietigt de lymfevaten. Hierdoor ontstaan littekens in de abnormale lymfevaten en zal er minder lymfe door het gebied stromen.
Voor sclerotherapie kunnen verschillende behandelingen nodig zijn om het meeste voordeel te behalen. Behandelingen zijn meestal minimaal zes weken uit elkaar. Tijdens een sclerotherapiebehandeling zal een arts echografie gebruiken om de LM te richten, en röntgenbeelden om de behandeling te begeleiden en te volgen. Tijdens deze procedures wordt de huid niet gesneden. Er worden alleen naalden gebruikt om het geneesmiddel rechtstreeks in de misvorming te brengen.
Voor sclerotherapie kunnen verschillende medicijnen worden gebruikt. De vloeistof die wordt geïnjecteerd, wordt een scleroserend middel genoemd. Hoewel veel verschillende soorten sclerosantia kunnen worden gebruikt, wordt doxycycline (een antibioticum) vaak gebruikt als scleroserend middel bij de behandeling van LM. Uw arts zal u adviseren welke sclerosant het beste is voor uw LM.
Uw arts zal u voorbereiden op wat er normaal gebeurt na de procedure en op mogelijke problemen. Voor comfort worden de meeste patiënten tijdens sclerotherapie onder algemene anesthesie ingeslapen. Sommige patiënten mogen de dag van de ingreep naar huis. Sommigen blijven een nacht in het ziekenhuis om te herstellen.
Na de behandeling kan er sprake zijn van zwelling, huidirritatie, blauwe plekken en pijn op de behandelingsplaats. De meest voorkomende complicatie van sclerotherapie is ulceratie. Dit betekent dat een zweer of wond, een zweer genaamd, zich op de huid ontwikkelt boven de LM. Ulceratie komt voor in minder dan 5 procent van de gevallen. Uw arts zal u helpen een maagzweer te behandelen totdat deze geneest.
Hoewel sclerotherapie de LM kleiner maakt, kunnen LM's na verloop van tijd weer groter worden. De meeste LM's kunnen niet worden genezen; in plaats daarvan worden ze gedurende het hele leven beheerd. Veel patiënten krijgen gedurende hun hele leven meerdere behandelingsrondes. Het doel is om de symptomen zoveel mogelijk te laten verdwijnen.
Aanvullende behandelingen voor LM
Radiofrequente ablatie is een behandeling die soms wordt gebruikt voor LM's in de mond. Het wordt meestal uitgevoerd door een interventionele radioloog of een speciale chirurg, otolaryngoloog genaamd (een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen van oor, neus en keel).
Andere therapieën, zoals cryoablatie (bevriezingstherapie), worden momenteel bestudeerd om te zien of ze nuttig zijn voor de behandeling van lymfatische misvormingen.
Sommige patiënten kunnen een operatie ondergaan na sclerotherapie. Chirurgie kan een massa, extra huid of een zichtbaar merkteken verwijderen dat is achtergelaten door de LM. Als een LM geen goede kandidaat is voor sclerotherapie - meestal als de cysten te klein zijn (microcysten) - kan een operatie de eerste aangeboden behandeling zijn.
De LM komt echter vaak terug na een operatie. Het is erg moeilijk om een LM met een operatie helemaal te verwijderen. De operatie moet worden uitgevoerd door een chirurg die ervaring heeft met het behandelen van deze gecompliceerde misvormingen.