Inhoud
- Soorten lymfomen
- Kenmerken van nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom
- Symptomen
- Oorzaken en risicofactoren
- Diagnose
- Behandelingen
- Prognose
- Overleven
Soorten lymfomen
Er zijn twee hoofdcategorieën van lymfoom, waaronder Hodgkin- en non-Hodgkin-lymfoom.Hodgkin-lymfoom (ook wel de ziekte van Hodgkin genoemd) wordt op zijn beurt onderverdeeld in twee groepen; klassiek Hodgkin-lymfoom (ongeveer 95 procent) en nodulair lymfocyt overheersend Hodgkin-lymfoom (ongeveer 5 procent).
Klassiek Hodgkin-lymfoom wordt opgesplitst in vier subtypen op basis van pathologie (hoe de tumor er onder de microscoop uitziet) en omvat:
- Nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom
- Gemengde cellulariteit
- Lymfocytrijk
- Lymfocyt-verarmd
Het is belangrijk op te merken dat nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom (ook wel nodulair sclerose klassiek Hodgkin-lymfoom of NSCHL genoemd) anders is en anders wordt behandeld dan nodulair lymfocyt-overheersend Hodgkin-lymfoom, ook al lijken de namen op elkaar.
Kenmerken van nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom
Nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom verschilt van andere subtypes van klassiek Hodgkin-lymfoom op basis van het uiterlijk van de cellen en de meest waarschijnlijke delen van het lichaam waar ze voorkomen.
Oorsprong
Hodgkin-lymfomen ontstaan in een type lymfocyten genaamd B-lymfocyten of B-cellen en beginnen in lymfeklieren. Lymfeklieren zijn als buitenposten die voorkomen op verschillende punten langs de lymfekanalen die door het lichaam lopen.
Hoewel Hodgkin-lymfomen kunnen optreden in alle lymfeklieren, wordt NSHL het vaakst aangetroffen in lymfeklieren in de borst (mediastinum), nek en oksels (oksel). Van deze sites komt meer dan 50 procent voor in de borst.
Pathologie
Onder de microscoop worden de abnormale B-lymfocyten die in NSHL worden aangetroffen, aangeduid als Reed Sternberg-cellen. Deze cellen zijn groter dan normale B-cellen en hebben twee kernen; waardoor de cel eruitziet als een uilengezicht. De naam "nodulaire sclerosering" is afgeleid van het uiterlijk van lymfeklierweefsel, dat een grote hoeveelheid litteken- of fibreus weefsel (sclerose) bevat.
Symptomen
Bezorgdheid over "gezwollen klieren" is wat een persoon met NSHL gewoonlijk waarschuwt om een arts te raadplegen, maar veel mensen hebben ook niet-specifieke symptomen zoals vermoeidheid en verlies van eetlust.
Vergrote lymfeklieren
Het meest voorkomende symptoom bij NSHL is pijnloos, vergrote lymfeklieren. Wanneer deze zich voordoen in de nek of oksels, worden ze vaak gedetecteerd door de knooppunten te voelen. Op de borst kunnen vergrote lymfeklieren obstructie van de luchtwegen veroorzaken, wat kan leiden tot hoesten, pijn op de borst, kortademigheid of terugkerende luchtweginfecties. Bij NSHL wordt gedacht dat de zwelling in lymfeklieren optreedt als gevolg van activering van andere immuuncellen in de knooppunten in plaats van door een groot aantal kankercellen.
Hoewel door NSHL aangetaste lymfeklieren meestal pijnloos zijn, kan een vreemd symptoom van pijn in de lymfeklieren na het drinken van alcohol optreden. Het is niet precies bekend waarom dit gebeurt, maar kan verband houden met de uitzetting van bloedvaten in de knooppunten.
B Symptomen
Ongeveer 40 procent van de mensen met NSHL zal ook de zogenaamde B-symptomen van lymfoom hebben. Deze omvatten:
- Koorts: een aanhoudende of onderbroken koorts kan optreden zonder duidelijke infectie of oorzaak.
- Onbedoeld gewichtsverlies: onverwacht gewichtsverlies wordt gedefinieerd als het verlies van 10 procent of meer lichaamsgewicht gedurende een periode van 6 maanden.
- Doorweekt nachtelijk zweten: Het nachtelijk zweten dat wordt geassocieerd met Hodgkin-lymfoom is vaak anders dan "normale" opvliegers, en mensen kunnen wakker worden en moeten hun nachtkleding 's nachts meerdere keren verschonen.
- Jeuk: Jeuk, samen met een branderig gevoel, is zo significant dat het de "Hodgkin-jeuk" is genoemd. Jeuk (pruritis) komt het meest voor in de onderbenen en kan zelfs beginnen voordat de diagnose is gesteld.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaken van NSHL zijn onbekend, maar er zijn verschillende risicofactoren geïdentificeerd. Deze omvatten:
- Leeftijd: NSHL komt het meest voor bij adolescenten en jongvolwassenen.
- Geslacht: NSHL heeft een gelijke incidentie bij mannen en vrouwen.
- Etnische achtergrond: Er lijkt geen raciale of etnische voorkeur voor de ziekte te bestaan.
- Epstein-Barr-virusinfectie: infectie met het virus dat mononucleosis veroorzaakt, komt vaak voor.
- Familiegeschiedenis: NSHL komt vaker voor bij mensen met een familiegeschiedenis van de ziekte, maar het is niet zeker of dit te wijten is aan erfelijkheid of in plaats daarvan een veel voorkomende infectie met het Epstein-Barr-virus.
- Hogere sociaaleconomische achtergrond: NSHL komt vaker voor in ontwikkelde landen.
- Immunosuppressie: mensen die met hiv zijn geïnfecteerd, hebben een grotere kans om NSHL te ontwikkelen, en de ziekte komt vaker voor bij mensen die eerder een stamceltransplantatie hebben ondergaan.
- Zwaarlijvigheid
- Roken: Roken is een risicofactor voor Hodgkin-lymfoom en men denkt dat de gifstoffen in tabak samen met het Epstein-Barr-virus kunnen werken om de mutaties te induceren die tot NSHL leiden.
- Lage blootstelling aan ultraviolette straling: in tegenstelling tot andere subtypes van Hodgkin-lymfoom, doet de incidentie van NSHL dat wel niet lijken lager te zijn in gebieden waar de blootstelling aan ultraviolette zon hoger is.
Diagnose
De diagnose lymfoom wordt gesteld met een lymfeklierbiopsie. Andere tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:
- Bloedonderzoeken zoals een CBC, bloedchemietests en sed rate (ESR)
- Immunohistochemie (op zoek naar CD15 en CD30, eiwitten gevonden op het oppervlak van Hodgkin-lymfoomcellen)
- Beenmergbiopsie: mensen met NSHL in een vroeg stadium hebben deze test mogelijk niet nodig
Enscenering
Het stadiëren van lymfomen is erg belangrijk om de beste behandelingsopties te bepalen (NSHL wordt meestal gediagnosticeerd in stadium II).
Een PET-scan (PET / CT) is het meest gevoelig voor het bepalen van de omvang van deze kankers, aangezien kanker zelfs kan worden aangetroffen in lymfeklieren van normale grootte.
NSHL krijgt een stadium en categorie toegewezen op basis van symptomen, bevindingen bij lichamelijk onderzoek, resultaten van de lymfeklierbiopsie, resultaten van beeldvormende tests zoals PET / CT en beenmergtestresultaten (indien nodig).
Stadia zijn onder meer:
- Stadium I: lymfomen waarbij slechts één lymfeknoop of een groep aangrenzende knooppunten betrokken is
- Stadium II: lymfomen waarbij twee of meer lymfeklierregio's aan dezelfde kant van het middenrif zijn betrokken
- Stadium III: lymfomen waarbij lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma zijn betrokken
- Stadium IV: lymfomen waarbij lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma zijn betrokken en / of organen omvatten, waaronder de milt, longen, lever, botten of beenmerg
Categorieën zijn onder meer:
- Categorie A: Er zijn geen symptomen aanwezig
- Categorie B: B-symptomen zijn aanwezig (onverklaarbare koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies)
- Categorie E: Betrokkenheid van weefsels buiten het lymfestelsel
- Categorie S: Betrokkenheid van de milt
Omvangrijk versus niet-omvangrijk: Tumoren krijgen ook een A of B toegewezen op basis van het feit of ze omvangrijk zijn of niet (omvangrijke tumoren zijn tumoren met een diameter van 10 cm of omvatten een derde of meer van de diameter van de borstkas.
Differentiële diagnose
Eén type non-Hodgkin-lymfoom, primair mediastinaal grootcellig B-cellymfoom (PMBL), kan ook in de borst worden aangetroffen en kan er onder de microscoop hetzelfde uitzien. Immunohistochemische tests kunnen worden uitgevoerd om het verschil te zien, aangezien de twee ziekten op verschillende manieren worden behandeld.
Behandelingen
De behandeling van NSHL is meer gebaseerd op het stadium van de ziekte dan op het type Hodgkin-lymfoom. De opties zijn afhankelijk van het aantal aangetaste lymfeklieren en hun locaties, evenals de aanwezigheid van lymfoom in andere weefsels.
Bij lymfomen in een vroeg stadium (stadium I of stadium II) is chemotherapie met of zonder bestraling vaak genezend, maar (in tegenstelling tot veel solide tumoren) kan genezing zelfs mogelijk zijn bij gevorderde lymfomen.
Voordat u met de behandeling begint: behoud van vruchtbaarheid en zwangerschap
Voor degenen die na de behandeling kinderen willen krijgen, is het belangrijk om zich bewust te zijn van de effecten van Hodgkin-lymfoom op de vruchtbaarheid. Er zijn verschillende opties om de vruchtbaarheid te behouden voor geïnteresseerden.
Voor degenen die bij de diagnose zwanger zijn, vereist de behandeling van Hodgkins tijdens de zwangerschap ook speciale aandacht.
Chemotherapie
Chemotherapie is de steunpilaar van de behandeling van NSHL. Bij een vroeg stadium van de ziekte omvatten de gebruikelijke regimes ABVD of een verhoogde dosis BEACOPP (de letter staat voor de verschillende geneesmiddelen voor chemotherapie) met of zonder straling.
Bestralingstherapie
Straling kan worden gegeven aan gebieden met betrokkenheid van de lymfeklieren na chemotherapie.
Monoklonale antilichamen
Monoklonaal antilichaam met het medicijn Adcentris (brentuximab) is nu beschikbaar voor mensen met resistente of terugkerende tumoren. Adcentris kan ook samen met chemotherapie (ABVD) worden gebruikt bij lymfomen in een gevorderd stadium.
Stamceltransplantaties
Voor mensen met lymfomen die terugvallen, kan een hoge dosis chemotherapie gevolgd door stamceltransplantatie worden gebruikt. Stamceltransplantaties zijn in dit geval meestal autoloog (met behulp van de eigen stamcellen van een persoon).
Niet-myeloablatieve stamceltransplantaties zijn een andere optie voor sommige mensen die de hoge dosis chemotherapie die wordt gebruikt bij een conventionele stamceltransplantatie misschien niet verdragen.
Klinische onderzoeken
Voor mensen die terugvallen of lymfomen hebben die niet reageren op de bovenstaande behandelingen (refractaire tumoren), zijn er andere opties beschikbaar. Er kan een type immunotherapie worden gebruikt dat immuuncontrolepuntremmers wordt genoemd. Geneesmiddelen in deze categorie zijn onder meer Opdivo (nivolumab) en Keytruda (pembrolizumab) en zullen naar verwachting de overleving verbeteren voor mensen met moeilijk te behandelen lymfomen.
Bijwerkingen
Gelukkig krijgen mensen met Hodgkin-lymfomen vaak minder giftige chemotherapie en krijgen ze straling op kleinere velden dan in het verleden.
Bijwerkingen op korte termijn: De onmiddellijke bijwerkingen van chemotherapie zijn redelijk bekend, met haaruitval, onderdrukking van het beenmerg (verminderd aantal witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes) en misselijkheid en braken die het meest voorkomen. Gelukkig hebben de vorderingen deze bijwerkingen in het verleden veel draaglijker gemaakt. Bijwerkingen van bestralingstherapie zijn onder meer roodheid van de huid en vermoeidheid. Wanneer straling op de borst wordt afgegeven, kan ontsteking van de longen en slokdarm optreden.
Bijwerkingen op lange termijn: Aangezien veel mensen met nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom jong zijn en het overlevingspercentage hoog is, worden de langetermijneffecten van kankerbehandeling erg belangrijk.
Een van de grootste zorgen is het risico op secundaire kankers bij overlevenden van Hodgkin-lymfoom. Mensen die zijn behandeld voor Hodgkin-lymfoom hebben ongeveer 4,6 keer meer kans op het ontwikkelen van een secundaire kanker (kanker door chemotherapie of bestraling), met als meest voorkomende tumoren borstkanker, longkanker en schildklierkanker.
Men dacht dat met minder toxische chemotherapie en nauwkeurigere stralingsvelden dit risico zou afnemen, maar het lijkt erop dat secundaire kankers zelfs toenemen.
Omgaan met en ondersteuning
Hoewel NSHL een goed overlevingspercentage heeft, kan de behandeling om dat punt te bereiken een uitdaging en soms afmattend zijn. Ondersteuning is van cruciaal belang, en naast het bereiken van vrienden en familie, vinden veel mensen het nuttig om deel te nemen aan een steungroep. Het internet biedt mensen de mogelijkheid om contact te maken met anderen met hun subtype van Hodgkin-lymfoom.
Leven met Hodgkin-lymfoom: coping en ondersteuningPrognose
Nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom heeft een hoger overlevingspercentage dan andere typen klassiek Hodgkin-lymfoom, waarbij het overlevingspercentage na 5 jaar groter is dan 90 procent.
Herhaling
Net als solide tumoren kan NSHL terugkeren, maar in tegenstelling tot tumoren zoals borstkanker, treden de meeste recidieven vroeg op. Ongeveer de helft van alle recidieven zal binnen twee jaar optreden, met 90 procent van de recidieven binnen 5 jaar.
Stijgende overlevingskansen met Hodgkin-lymfoomOverleven
Het concept van overlevings- en overlevingszorg is relatief nieuw, maar cruciaal voor kankers zoals NSHL die vaak voorkomen bij jonge mensen en hoge overlevingskansen hebben.
Voor degenen die als kind worden gediagnosticeerd, kunnen problemen optreden zoals vermoeidheid, groeivertragingen, schildklierproblemen en gehoorverlies.
Voor iedereen die voor NSHL is behandeld, is het risico op secundaire kankers aanwezig.
Het is belangrijk om op de hoogte te zijn van overlevingsrichtlijnen voor Hodgkin-lymfoom en wat dit voor u kan betekenen, en om hiervan op de hoogte te blijven naarmate er meer wordt geleerd.
Op dit moment wordt bijvoorbeeld aanbevolen dat vrouwen die tussen de 10 en 30 jaar oud bestralingstherapie op de borst hebben gekregen voor Hodgkin-lymfoom, naast mammogrammen ook borst-MRI-screening ondergaan.
Als u klaar bent met de behandeling, moet uw oncoloog een plan voor nabestaandenzorg voor u invullen met een aantal van deze aanbevelingen.
Een woord van Verywell
Nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom is vaak te genezen, maar de behandeling is een uitdaging. Bovendien kunnen late bijwerkingen optreden en is levenslange monitoring nodig. Dit betekent dat ondersteuning tijdens de reis cruciaal is. Leren om hulp te vragen en te accepteren, en contact maken met de Hodgkin-gemeenschap om je "stam" te vinden, zijn van onschatbare waarde als je met deze ziekte wordt geconfronteerd.
- Delen
- Omdraaien
- Tekst