Inhoud
Het Parsonage-Turner-syndroom is een neurologische aandoening die ernstige pijn in de schouder en arm veroorzaakt en blijvende schade aan spieren, zenuwen en ligamenten in de getroffen gebieden kan veroorzaken. PTS komt vaak voor in de brachiale plexus - een zenuwnetwerk onder de arm dat de cervicale zenuwen van de nek overbrugt langs het sleutelbeen en zich uitstrekt tot in de arm. PTS kan ook verwijzen naar andere vormen van perifere zenuwaandoeningen elders in het lichaam. Aangenomen wordt dat PTS wordt veroorzaakt door een immuunstoornis, mogelijk secundair aan een veel voorkomende virale infectie, maar de exacte oorzaak is nog onduidelijk Het algehele blijvende effect van PTS verschilt sterk van persoon tot persoon.Symptomen
Parsonage-Turner-syndroom (PTS) is een neurologische aandoening die ernstige pijn in de schouder en arm veroorzaakt, meestal aan één kant van het lichaam. Deze pijn kan samenvallen met verzwakking en verlies van spiermassa in de getroffen gebieden gedurende een periode van weken. PTS treft 1,64 op de 100.000 mensen per jaar, hoewel de incidentie van PTS mogelijk ondergediagnosticeerd is en iets hoger.
De symptomen die gepaard gaan met PTS kunnen worden onderverdeeld in acute, chronische en herstelfasen.
Acute fase
Het eerste teken van PTS is meestal een plotselinge pijn in een of beide schouders, die vaak de corresponderende zijde van de nek of arm treft, hoewel eenzijdige pijn veel vaker voorkomt. Deze eerste pijn kan scherp, branderig of doffe, kloppende pijn. Het kan zich ook voordoen als een verandering in gevoel in het gebied. Vanaf het aanvankelijke pijnniveau kan de pijn bij sommige mensen snel toenemen of geleidelijk toenemen.
Chronische fase
Na de acute fase, die uren tot enkele weken kan duren, zal de pijn uiteindelijk afnemen. Het kan in sommige gevallen volledig verdwijnen of in een lagere intensiteit blijven.
Zelfs nadat de acute symptomen van PTS zijn verminderd, kan zenuwbeschadiging enige spierbeweging en -gebruik uitsluiten. Tillen, buigen en andere activiteiten kunnen pijn veroorzaken aan de zenuwen van de aangetaste spiergebieden. Naast pijn varieert de blijvende schade aan spieren en zenuwen van nauwelijks merkbare zwakte tot volledig bewegingsverlies. In de getroffen gebieden kan deze zwakte leiden tot:
- Spieratrofie
- Verminderd gevoel of gevoelloosheid
- Spelden-en-naalden gevoel of branderig gevoel
- Verhoogde gevoeligheid voor aanraking
Structureel kan atrofie veranderingen veroorzaken in de positie en functie van:
- Schouders
- Armen
- Polsen
- Handen
Herstel fase
Tijdens of na de chronische fase kan een secundaire complicatie optreden met atrofie, subluxatie genaamd, een ontwrichting van het schoudergewricht. Wanneer bepaalde pezen in het schoudergebied van positie veranderen, kan enige mobiliteit van het schoudergewricht verloren gaan door chronische pijn en ontsteking die het bindweefsel aantast. Schade en verlies van beweging aan het schoudergewrichtskapsel kan wijzen op een inflammatoire aandoening die bekend staat als adhesieve capsulitis.
Andere blijvende symptomen zijn problemen met de bloedsomloop. De huid van de handen en armen kan opzwellen (oedeem) en verkleuren met rode, paarse of vlekjes. De groei van haar en nagels kan versnellen. Er kan ook sprake zijn van overmatig zweten of een slechte temperatuurrespons in armen, handen of vingers op temperatuurveranderingen in de omgeving.
Andere vormen van PTS die verschillende delen van het lichaam aantasten, kunnen leiden tot pijn en disfunctie gelokaliseerd in specifieke zenuwen:
- Lumbosacrale plexus (pijn in de onderrug straalt uit in de benen)
- Middenrifzenuw (verzwakking van het middenrif kan kortademigheid veroorzaken)
- Terugkerende larynxzenuw (heesheid van de stem als gevolg van zwakte of gedeeltelijke verlamming van de stembanden)
- Gezichts- of hersenzenuwen (zelden aangetast door unieke beperkingen)
Oorzaken
De oorzaak van het ontstaan van PTS wordt niet volledig begrepen, maar er zijn veel mogelijke omgevingsfactoren die dit kunnen veroorzaken, waaronder:
- Operatie aan de plexus brachialis
- Bevalling
- Ongewoon zware inspanning
- Lichamelijk trauma
- Recente immunisatie
- Bacteriële, virale of parasitaire infectie
- Anesthesie
- Reumatologische ziekte of weefselontsteking
- Auto-immuunziekten
Erfelijke neurale amyotrofie
PTS is soms ook bekend als idiopathische neuralgische amyotrofie, en deze naam duidt op een niet-genetische of onbekende oorzaak. Erfelijke neuralgische amyotrofie (HNA) is een erfelijke vorm van PTS.
Geschat wordt dat HNA 85% van de tijd wordt veroorzaakt door een mutatie in het SEPT9-gen, dat een eiwit produceert dat belangrijk is voor de celdeling.Verlies van de functie van het SEPT9-eiwit voorspelt ook hogere kankerrisico's. Mutatie van SEPT9 komt dominant tot uitdrukking, dus symptomen van HNA kunnen zelfs optreden als slechts één kopie van het gen aanwezig is. Er zijn gerichte genetische tests beschikbaar voor het SEPT9-gen. Familie-indicatoren van de erfelijke vorm van PTS zijn:
- Korte hoogte
- Overtollige plooien op nek- en armhuid
- Gespleten gehemelte
- Gespleten huig
- Gedeeltelijk zwemvliezen vingers of tenen
- Ogen dicht bij elkaar
- Smal openende oogleden
- Smalle mond
- Asymmetrie in het gezicht
Diagnose
PTS kan worden gediagnosticeerd door een arts, zoals een neuroloog, aan de hand van patiëntgeschiedenis en gemelde symptomen, en gespecialiseerde tests, waaronder een brachiale plexus MRI en elektromyogram (EMG) of zenuwgeleidingsonderzoek (NCS) om de bron en intensiteit van de symptomen te identificeren.
Testen
Tests kunnen elektromyografie (EMG) omvatten om de gezondheid van spieren en zenuwen te meten. Als zenuwen elektrische impulsen niet normaal geleiden wanneer ze worden gestimuleerd door elektroden, kan een neuromusculaire specialist vaststellen welke specifieke zenuwen worden beïnvloed door een PTS-blessure.
Een MRI van de plexus brachialis in de arm kan worden gebruikt om de oorzaken van schouderpijn te identificeren, de spieren te vinden die zijn aangetast door atrofie en om vast te stellen waar schade aan grotere zenuwen is opgetreden.
In sommige gevallen kan een röntgenfoto of CT-scan worden gebruikt om andere oorzaken van pijn of bewegingsverlies die de schouder kunnen beïnvloeden, naast PTS, uit te sluiten en wat hiervoor verantwoordelijk kan zijn.
Behandeling
Het doel van PTS-behandelingen is het verlichten van symptomen die de kwaliteit van leven en het herstel beïnvloeden en, indien nodig, het herstellen van de normale functie van de aangedane arm en schouder.
Tijdens de intense, acute fase van PTS kunnen mensen medicijnen nodig hebben om pijn te verminderen. Gewoonlijk kan het gebruik van NSAID's of opioïde pijnstillers het ongemak verlichten.Fysiotherapie en therapeutische pijnverlichting, zoals warm-koude behandelingen, kunnen ook worden gebruikt om pijn te verminderen en om spiermassa en bewegingsvrijheid te behouden. Het gebruik van een TENS-eenheid, een machine die elektrische impulsen aan spieren door het huidoppervlak geeft, kan een aanvullende nuttige therapeutische optie zijn, waardoor de pijn bij sommige mensen wordt verminderd.
Voor chronische zenuwpijn die extreem is en niet reageert op andere behandelingen, kan een operatie (inclusief zenuwtransplantaten en peesoverdrachten) oplossingen bieden die pijn verminderen en beweging herstellen. Vervanging van een beschadigde pees kan helpen bij het herstellen van bewegingsverlies in de schouder, met name twee of meer jaren na het eerste optreden van PTS als zenuwen en spieren beschadigd zijn en niet op andere vormen van behandeling hebben gereageerd.
Intraveneuze immunoglobuline (IVIG) -therapie kan een effectieve behandeling zijn, maar verder onderzoek is nodig.
Omgaan
Resterende pijn en immobiliteit kunnen een probleem zijn bij repetitieve dagelijkse taken en handarbeid. Hoewel de meeste mensen de meeste, zo niet alle, van hun kracht binnen twee tot drie jaar terugkrijgen, is het beheersen van pijn tijdens de acute en chronische fasen van PTS belangrijk.
Geavanceerde symptomen, zoals gedeeltelijke verlamming en hardnekkige pijn, kunnen fysiotherapie en chirurgie rechtvaardigen.Deze oplossingen kunnen helpen bij het voorkomen van volledig verlies van de functies van zenuwen en spieren tijdens de vroege fasen, of helpen ze te herstellen in de herstelfase.
Prognose
Het is moeilijk te voorspellen hoe PTS een individu zal beïnvloeden. Na de eerste PTS-aanval is er 25% kans op een terugkerende aanval, en ongeveer 10-20% van de mensen met PTS kan aanhoudende pijn of problemen met schouderbewegingen hebben.
Een woord van Verywell
Aandoeningen die chronische pijn veroorzaken, zijn vaak frustrerend en verwarrend. De uitkomsten van PTS variëren, en het is belangrijk om een plan te bespreken met uw zorgteam om pijnverlichting en fysiotherapie te beheren. Bij meer gevorderde symptomen, zoals gedeeltelijke verlamming of spieratrofie, kan een operatie een belangrijke optie zijn bij het overwegen van uw levensstijl. Het is moeilijk te voorspellen hoe lang de acute en chronische fasen zullen duren, dus werk nauw samen met uw zorgverleners om ervoor te zorgen dat de aandoening optimaal wordt beheerd.