Inhoud
Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een ernstige ziekte waarbij het John Cunningham (JC) -virus meerdere delen van de hersenen infecteert en deze beschadigt als de infectie snel verergert en blijvende gevolgen heeft - niet ongebruikelijk, de dood. Hoewel PML zeer zeldzaam is, kunnen sommige ziektemodificerende therapieën (DMT's) die worden gebruikt om multiple sclerose (MS) te behandelen, uw risico op het ontwikkelen ervan vergroten. Andere mensen lopen echter risico, niet alleen mensen met MS.De effecten van PML kunnen snel toenemen, maar het is gewoonlijk een subacute (langzame maar gestage) vooruitgang. Het is echter belangrijk om waakzaam te zijn bij het zoeken naar medische hulp als u tekenen van deze ziekte begint te ervaren. Het is van cruciaal belang dat men een ervaren specialist zoekt voor een beoordeling, aangezien dit een zeer zeldzame ziekte is met zeer complexe gevallen.
Symptomen
Symptomen van PML variëren omdat de infectieuze encefalitis elk deel van de hersenen kan omvatten. Ze kunnen zijn:
- Algemene zwakte
- Spierzwakte aan een of beide zijden van het lichaam
- Verwarring en / of geheugenverlies
- Persoonlijkheids- of gedragsveranderingen
- Moeite met spreken
- Verminderde coördinatie, zoals onhandigheid of loopproblemen
- Visuele problemen, zoals wazig zien of verlies van gezichtsvermogen
Hoewel PML een infectie is, veroorzaakt het gewoonlijk geen koorts.
Complicaties
De aandoening verergert snel en veroorzaakt een aantal ernstige complicaties als deze niet wordt behandeld, waaronder:
- Epileptische aanvallen
- Delirium (veranderd, grillig gedrag)
- Verlies van bewustzijn
- Coma
PML heeft een overlevingspercentage van ongeveer 70 procent. Een vroege diagnose biedt u de beste kans op een goed resultaat als u deze ziekte krijgt.
Oorzaken
PML wordt veroorzaakt door de reactivering van het JC-virus - een veel voorkomend virus waaraan de meeste mensen worden blootgesteld tijdens de kindertijd of adolescentie. Het JC-virus kan een milde infectie of helemaal geen symptomen veroorzaken. Na de eerste blootstelling wordt het normaal gesproken onder controle gehouden door uw immuunsysteem, zodat u er niet ziek van kunt worden.
Als uw immuunsysteem echter verzwakt is, bijvoorbeeld door het gebruik van immunosuppressieve medicatie, kan het virus opnieuw worden geactiveerd en een herseninfectie veroorzaken.
DMT's (ook bekend als DMD's of ziektemodificerende geneesmiddelen) die voor MS worden gebruikt, worden regelmatig ingenomen om een MS-exacerbatie (terugval) te voorkomen. Tysabri (natalizumab) is de DMT met het grootste risico op PML. Andere immunosuppressieve MS-medicijnen, waaronder Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethylfumaraat), Lemtrada (alemtuzumab) en Ocrevus (ocrelizumab) kunnen het risico ook verhogen.
Interferonen zoals Avonex (interferon beta-1a) en Betaseron (interferon beta-1b) verhogen het risico op PML niet. En corticosteroïden, die worden gebruikt tijdens een MS-exacerbatie, worden ook niet geassocieerd met PML.
Andere mensen (niet alleen MS-patiënten) krijgen PML. Belangrijke andere groepen zijn onder meer mensen met aids, mensen die orgaantransplantaties hebben ondergaan en mensen met andere ziekten die een biologisch recept nodig hebben.
Diagnose
De symptomen van PML zijn vaak vergelijkbaar met die van een MS-terugval. Hoewel dit het identificeren van PML een uitdaging kan maken, kunnen bepaalde kenmerken van uw ervaring een arts helpen om te bellen.
Als u bijvoorbeeld sensorische veranderingen in één arm of been heeft, of als u spierkrampen in uw hand ervaart zonder andere symptomen, heeft u meer kans op een MS-terugval dan bij PML.
Als u nieuwe symptomen of grote gedragsveranderingen heeft die u nog niet eerder heeft meegemaakt, is de kans groter dat PML optreedt dan een MS-terugval.
Dit zijn echter slechts aanwijzingen, geen vaste regels.
Diagnostische tests die worden gebruikt om PML in MS te identificerenBeeldvorming en procedures
Zowel MS als PML produceren laesies in de hersenen, en de laesies van PML zien er over het algemeen anders uit dan MS-laesies op een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging). Ze kunnen worden omschreven als atypisch, diffuus of fragmentarisch.
Een lumbaalpunctie (ruggenprik) kan de aanwezigheid van het JC-virus in het cerebrospinale vocht (CSF) detecteren, hoewel de afwezigheid van het JC-virus in uw liquor niet uitsluit dat u PML zou kunnen hebben.
In sommige gevallen wordt een hersenbiopsie uitgevoerd om een abnormaal gebied in de hersenen te onderzoeken. Dit kan helpen onderscheid te maken tussen een hersentumor of encefalitis, vooral als uw toestand ondanks de behandeling blijft verslechteren.
Behandeling
De behandeling van PML omvat verschillende stappen, waarvan de belangrijkste het staken van uw DMT is. Dit proces verloopt over het algemeen vrij abrupt, en hoewel het nodig is, is het belangrijk om te weten dat abrupt staken van een DMT zijn eigen gevolgen kan hebben.
Bedenk bij het onderzoeken van aanvullende opties die hieronder kunnen worden overwogen dat PML zelfs met de beste behandeling fataal kan zijn. Overlevenden zullen zeer waarschijnlijk langetermijngevolgen ervaren, zoals persoonlijkheidsveranderingen, toevallen en neurologische gebreken. Aanvullende therapieën voor deze problemen zijn waarschijnlijk.
Stop nooit met het innemen van uw MS-medicatie zonder dat uw arts het goed heeft.
Plasmaferese
Mogelijk hebt u plasmaferese nodig om de ziektemodificerende therapie uit uw systeem te verwijderen. Plasmaferese is een proces van plasma-uitwisseling. Het bloed wordt uit uw lichaam verwijderd, door een machine gefilterd om bepaalde stoffen (zoals antilichamen of medicijnen) te verwijderen, en teruggevoerd naar uw lichaam.
Plasmaferese is veilig, maar het is uitputtend en het is normaal om je uitgeput te voelen tijdens het proces.
Een nieuwe DMT
Omdat u een MS-terugval kunt krijgen nadat u uw DMT heeft stopgezet, moet u mogelijk binnen een paar weken een nieuwe beginnen. Selectie van de volgende DMT is een complex proces, waarbij een evenwicht vereist is tussen het innemen van een medicijn dat sterk genoeg is om uw MS onder controle te houden en het risico op PML te vermijden.
Antivirale medicatie
Als uw PML wijdverspreid is in uw hersenen, of als deze niet snel lijkt te verdwijnen, heeft u mogelijk een behandeling nodig voor de virale infectie. Een antiviraal medicijn, maraviroc, dat doorgaans wordt gebruikt voor hiv-patiënten, wordt ook beschouwd als een behandeling voor de infectieuze encefalitis van het JC-virus. Merk echter op dat maraviroc momenteel slechts een experimenteel medicijn is.
Immunosuppressieve medicatie
Mogelijk moet u ook medicijnen gebruiken om een complicatie te voorkomen die PML-immuunreconstitutie-ontstekingssyndroom (IRIS) wordt genoemd. Dit kan gebeuren wanneer uw DMD abrupt wordt teruggetrokken en uw immuunsysteem plotseling zijn functie verbetert nadat het is onderdrukt.
Behandeling met een immunosuppressieve medicatie zoals een corticosteroïde kan nodig zijn om een schadelijke immuunrespons op het JC-virus te voorkomen.
De behandeling van PML is vrij gecompliceerd en vereist een goed evenwicht tussen het beheersen van de infectie, het voorkomen van een MS-terugval en het dwarsbomen van een rebound-immuuneffect.
Preventie
Preventie van PML is gebaseerd op een aantal strategieën. Voorafgaand aan de behandeling met Tysabri wordt aanbevolen vooraf op JC-virus-antilichamen in het bloed te testen, en het is mogelijk dat u een antilichaamtest moet ondergaan voordat u wordt behandeld met andere DMT's die verband houden met het PML-risico.
Nogmaals, de aanwezigheid van JC-virus-antilichamen betekent niet dat u PML zult ontwikkelen, maar het bevestigt dat u het virus in uw lichaam heeft.
Houd er rekening mee dat ongeveer 80 procent van de bevolking JC-Virus-antilichamen heeft, dus wordt een positieve test verwacht.
Andere preventieve maatregelen zijn onder meer het vermijden van DMT's die verband houden met PML als u in het verleden immunosuppressieve medicatie heeft gebruikt. Deskundigen suggereren dat het gebruik van DMT's die geassocieerd zijn met PML gedurende minder dan negen maanden veilig kan zijn, en raden aan om de medicijnen die geassocieerd zijn met PML-risico gedurende een langere periode niet te gebruiken.
Een woord van Verywell
Er zijn veel therapieën voor MS, en u moet de risico's en voordelen van uw MS-medicatie met uw arts bespreken. Als u Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus of Lemtrada gebruikt en nieuwe of verslechterende symptomen opmerkt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts. Hoewel uw symptomen niet altijd op PML duiden, is onmiddellijke medische evaluatie noodzakelijk vanwege de levensbedreigende aard van deze zeldzame herseninfectie.
Als u bovendien symptomen van PML ervaart (zelfs als u geen MS heeft), moet u een gespecialiseerde arts zoeken, aangezien PML een zeer complexe ziekte is. Zoals bij elke aandoening, is vroegtijdige interventie de sleutel.