Inhoud
Prune Belly Syndrome, ook bekend als Eagle-Barrett of triade-syndroom, is een aangeboren afwijking met een kenmerkende reeks fysieke problemen waarmee een kind wordt geboren. Deze problemen zijn:- De buikspieren aan de voorkant van het lichaam zijn zwak of ontbreken
- Delen van de urinewegen ontwikkelen zich abnormaal. Deze omvatten abnormale verwijding (verwijding) van de urinebuizen, ophoping van urine in de kanalen die urine van de nier naar de blaas leiden, en / of het terugstromen van urine uit de blaas naar de buizen en kanalen (vesicoureterale reflux genoemd).
- Bij mannen (95% van de gevallen) blijven de teelballen in de buik en komen ze niet in het scrotum terecht.
Er kunnen andere fysieke problemen zijn bij de zuigeling, zoals kromming van de wervelkolom, heupdislocaties, klompvoet, ademhalings- of hartproblemen en gastro-intestinale problemen.
Oorzaken
De oorzaak van het syndroom is onbekend, maar onderzoekers zijn van mening dat de verstoring van de groei van de foetus ervoor zorgt dat de problemen zich ontwikkelen. Aangenomen wordt dat iets een deel van de urinewegen van de foetus blokkeert, waardoor andere delen van het kanaal zich abnormaal ontwikkelen. Prune Belly Syndrome komt voor bij 1 op de 40.000 levendgeborenen in de VS.
Diagnose
Echografie tijdens de zwangerschap kan soms de abnormale ontwikkeling van de blaas en urinewegen zien. Terwijl de foetus groeit, ontwikkelt zich vocht in de buik, die steeds groter wordt. De vloeistof wordt voor de geboorte opnieuw geabsorbeerd, dus op het moment van de geboorte heeft het kind een uitgezakte of gerimpelde buik (vandaar de naam "pruimenbuik").
Na de geboorte kunnen echografie en röntgenfoto's bepalen welk type urinewegafwijkingen aanwezig zijn. Prune Belly-syndroom wordt vaak gekenmerkt door:
- Sommige of de meeste buikspieren zijn gedeeltelijk afwezig. Dit geeft het gerimpelde of pruimachtige uiterlijk.
- Hoewel de aanhechtingen van de spieren aan de botten aanwezig kunnen zijn, zijn de spieren kleiner en dunner over de blaas.
- De buikwand is dun, de buik zelf blijkt groot en los te zijn en de darmen zijn zichtbaar door de dunne buikwand.
- Huidplooien lijken uit de navel te stralen of over de buik te gaan.
- Een plooi van de navel naar de schaamstreek kan soms aanwezig zijn en soms kan de navel via een kanaal (urachus) of een cyste met de blaas zijn verbonden.
- Het uitzetten van de ribben of het vernauwen van de borstkas kan leiden tot vervorming van de borstkas bij kinderen met het syndroom.
- In bijna alle gevallen is een vergrote blaas aanwezig.
Helaas kan het Prune Belly-syndroom zeer ernstige gevolgen hebben voor het kind. Uit de statistieken blijkt dat 20% van de baby's vóór de geboorte sterft en 30% in de eerste twee levensjaren aan nierproblemen. Bij de overige 50% van de zuigelingen zijn er in verschillende mate urineproblemen.
Prune Belly Syndrome wordt vaak gediagnosticeerd onder verschillende namen, zoals het abdominale spierdeficiëntiesyndroom, aangeboren afwezigheid van de buikspieren, deficiëntie van de buikspieren, Eagle-Barrett-syndroom, Obrinsky-syndroom of triade-syndroom.
Behandeling
Er is geen remedie voor Eagle-Barrett (prune belly-syndroom), maar er kunnen reparaties aan de urinewegen worden uitgevoerd. Sommige chirurgen proberen problemen bij de foetus te corrigeren voordat deze is geboren, maar dit heeft gemengde resultaten opgeleverd. Kinderen die vatbaar zijn voor urineweginfecties krijgen preventieve antibiotica en een operatie kan de teelballen van een jongen in zijn scrotum brengen.
Ondanks de beste behandeling zullen de nieren van een kind soms niet meer werken (nierfalen). De behandeling hiervoor is dialyse of niertransplantatie.
Betere chirurgische technieken, met name laparoscopie, zullen de noodzakelijke hersteloperaties voor een kind met het Prune Belly-syndroom minder moeilijk maken. Naarmate er meer over het syndroom wordt geleerd, kunnen behandelingen worden verbeterd en helpen kinderen langer te overleven.