Myeloproliferatieve neoplasmata en uw vergrote milt

Posted on
Schrijver: Frank Hunt
Datum Van Creatie: 11 Maart 2021
Updatedatum: 16 Kunnen 2024
Anonim
Myeloproliferative Disorders Intro | Myeloproliferative Neoplasms (MPNs)
Video: Myeloproliferative Disorders Intro | Myeloproliferative Neoplasms (MPNs)

Inhoud

Als uw arts u heeft verteld dat u een bloedziekte heeft, kunt u zich afvragen: "Waarom is mijn milt dan zo groot? ''Wat heeft mijn milt met mijn bloed te maken? " Of zelfs "Wat is de milt? " Dit zijn allemaal uitstekende vragen. Laten we beginnen met de functie van de milt, dan bespreken waarom de milt groter wordt bij myeloproliferatieve neoplasmata, en ten slotte de behandelingsopties voor splenomegalie (vergroting van de milt) bekijken.

Milt Basics

De milt is een relatief klein orgaan (ongeveer zo groot als je vuist) dat zich aan de linkerkant van de buik onder de ribbenkast bevindt. De milt is gemaakt van twee soorten weefsel (1) de rode pulp die de rode bloedcellen filtert en (2) de witte pulp die deel uitmaakt van het immuunsysteem. In de rode pulp worden oude of misvormde rode bloedcellen (zoals sikkelcellen) uit de bloedsomloop verwijderd. De rode pulp helpt het lichaam ook om infecties uit te filteren, met name bepaalde bacteriële infecties. De witte pulp helpt bij de productie van lymfocyten, een soort witte bloedcel, die helpt bij het maken van antilichamen tegen infecties of als reactie op immunisaties. Hoewel dit de belangrijkste functies van de milt zijn als u eenmaal geboren bent, is de milt vóór de geboorte de belangrijkste producent van bloedcellen (hematopoëse). Tegen het einde van de zwangerschap en na de geboorte neemt het beenmerg deze productie over.


Waarom de milt vergroot wordt

Bij polycythaemia vera wordt een overmatig aantal rode bloedcellen geproduceerd, wat resulteert in een verhoogd aantal rode bloedcellen die door de milt moeten worden gefilterd, wat leidt tot splenomegalie. Bij primaire myelofibrose wordt het beenmerg beschadigd door fibrose, waardoor het moeilijker wordt om bloedcellen aan te maken. In dit geval kan de milt groter worden om de productie van bloedcellen buiten het beenmerg te ondersteunen. Dit kan ook in de lever voorkomen, meestal in mindere mate.

Symptomen van een vergrote milt

Veel mensen met een vergrote milt weten het misschien niet, vooral als de milt maar een klein beetje is vergroot. Anderen melden misschien een "volheid" in de buik. Wanneer de milt aanzienlijk vergroot is, kan deze op de maag drukken, waardoor u het gevoel krijgt dat u zich vol voelt, alsof u net een volledige maaltijd heeft gegeten terwijl u maar een kleine hoeveelheid at.

De milt is kwetsbaar en wordt normaal gesproken beschermd door de ribbenkast. Naarmate het groter wordt, is het niet langer beschermd en vatbaar voor letsel, met name trauma als gevolg van een auto-ongeluk of contactsport (zoals voetbal of hockey). Trauma aan een vergrote milt kan enorme bloedingen veroorzaken.


Hoe kan splenomegalie worden behandeld?

Als uw milt slechts licht vergroot is, is behandeling misschien niet nodig. Uw arts zal uw bloedbeeld en de grootte van uw milt waarschijnlijk nauwlettend in de gaten houden. Als behandeling nodig is, zijn er drie grote categorieën: medische therapie, splenectomie en radiotherapie.

De eerste is medische therapie. Over het algemeen zijn dit medicijnen die bedoeld zijn om de productie van bloedcellen te verminderen. Een van de meest voorkomende medicijnen die worden gebruikt om de milt te verkleinen in de myeloproliferatieve neoplasma's, is hydroxyurea. Hydroxyurea is een oraal medicijn dat dagelijks wordt ingenomen. Het wordt over het algemeen gestart met een lage dosis en verhoogd tot het gewenste effect (meestal een specifiek niveau van hemoglobine, witte bloedcellen of bloedplaatjes). Andere eerstelijnstherapieën omvatten busulfan, melfalan, alfa-interferon, thalidomide of lenalidomide. Prednison kan worden gegeven met thalidomide of lenalidomide. Tweedelijnsbehandelingen omvatten cladribine (ook wel 2CDA genoemd), daunorubicine, decitabine of 5-azacytidine. Uw arts zal uw therapie kiezen op basis van uw specifieke diagnose, andere medische problemen en de bijwerkingen van de behandeling.


De tweede behandelingskeuze is splenectomie of operatieve verwijdering van de milt. Het belangrijkste risico bij het verwijderen van de milt is de kans op ernstige levensbedreigende infecties. Als u dat nog niet heeft gedaan, moet u vóór splenectomie specifieke vaccins krijgen om u te beschermen tegen pneumokokken- en meningokokkeninfecties. Zodra de milt is verwijderd, wordt u waarschijnlijk tweemaal daags op penicilline geplaatst om deze infecties te voorkomen. Bovendien is koorts (groter dan 100,4F) een noodgeval dat onmiddellijke medische aandacht vereist.

Een derde behandelingsoptie is radiotherapie (ook wel radiotherapie genoemd). De straling is gericht op de milt die kan helpen deze in omvang te verkleinen. Deze effecten zijn tijdelijk, dus radiotherapie van de milt wordt als palliatief beschouwd, een behandeling gericht op het minimaliseren van de symptomen om de kwaliteit van leven te verbeteren. Dit kan een goede optie zijn voor mensen die geen goede kandidaten zijn voor splenectomie.

Er zijn veel dingen waarmee u rekening moet houden bij het beslissen of en hoe splenomegalie moet worden behandeld bij polycythaemia vera of primaire myelofibrose. Overleg met uw arts over de voordelen en mogelijke bijwerkingen van deze behandelingen.