Inhoud
Tenosynoviale reuzenceltumoren zijn goedaardige (niet gevaarlijke), langzaam groeiende tumoren die de gewrichten in de vingers, handen, armen, schouders of benen aantasten. Deze tumoren komen veel voor in de relativiteitstheorie, vooral in de handen en vingers. Ze worden ook wel reuzenceltumoren van de peesmantel of fibreus histiocytoom van de peesmantel genoemd.Gewrichten zijn de delen van uw lichaam die buigen. Ze zijn samengesteld uit botten, kraakbeen en spieren, die bij elkaar worden gehouden met flexibele pezen en ligamenten. Gewrichtsvloeistof smeert de gewrichten; het wordt geproduceerd door het synovium, een dunne laag weefsel langs de meeste gewrichten. Peesmantels hebben een vergelijkbare weefsellaag, het tenosynovium. Tenosynoviale reuzenceltumoren zijn gezwellen die worden veroorzaakt door de verdikking van het tenosynovium.
Symptomen
Tenosynoviale reuzenceltumoren treffen meestal mensen tussen de 20 en 40 jaar, maar ze kunnen op elke leeftijd voorkomen. De meeste mensen hebben maar één tumor, maar het is mogelijk om er meer dan één te hebben. Symptomen beginnen over het algemeen geleidelijk en worden na verloop van tijd langzaam erger.
Deze tumoren kunnen zwelling, vergroting of zichtbare groei veroorzaken. Het zacht opgevulde gebied tussen de gewrichten in een van uw vingers kan bijvoorbeeld vergroot lijken als u een tenosynoviale reuzenceltumor heeft.
De meest voorkomende getroffen gebieden zijn gewrichten in de vingers en handen, maar ook andere gewrichten kunnen worden aangetast.
Tenosynoviale reuzenceltumoren worden beschreven als stevig van structuur en voelen niet zacht aan. De huid om hen heen kan een beetje bewegen, maar de tumoren zelf worden over het algemeen vastgehouden aan de structuren eronder, dus je kunt hun vorm, locatie of uiterlijk niet veranderen door ze te bewegen, te duwen of samen te knijpen.Deze tumoren variëren over het algemeen in grootte van één tot vier centimeter. Tumoren die in grotere gewrichten groeien, zijn over het algemeen groter dan tumoren die in kleine gewrichten groeien.
De gezwellen kunnen ook pijn, ongemak of gewrichtsstijfheid veroorzaken. Door de zwelling kunt u een verminderd vermogen ervaren om het getroffen gebied te verplaatsen. De tumor kan ook op een zenuw drukken, waardoor gevoelloosheid of tintelingen ontstaan, die kunnen komen en gaan.
Soms kunnen tenosynoviale reuzenceltumoren op nabijgelegen botten drukken, waardoor het bot eromheen geleidelijk erodeert (wegkwijnt). Dit kan uiteindelijk leiden tot gevolgen op de lange termijn, zoals botbreuken. Maar de tumoren verspreiden zich niet naar andere delen van het lichaam en zijn niet levensbedreigend.
In zeldzame gevallen zijn tenosynoviale reuzenceltumoren volledig asymptomatisch (veroorzaken geen symptomen) en kunnen ze incidenteel worden ontdekt wanneer een röntgenfoto of een andere beeldvormende test wordt uitgevoerd om een niet-gerelateerde reden.
Oorzaken
Het is niet duidelijk waarom sommige mensen tenosynoviale reuzenceltumoren ontwikkelen. Er zijn geen erkende risicofactoren en er is geen erfelijke oorzaak.
Er zijn enkele theorieën over waarom ze zich ontwikkelen, waaronder overgroei van het zachte weefsel (niet-benige gebied) van het gewricht als gevolg van chronisch overmatig gebruik of beschadiging.
Sommige onderzoeken suggereren dat de tumorcellen een mutatie (afwijking in het gen van een cel) hebben in chromosoom 1, chromosoom 2, chromosoom 17 of een combinatie van deze chromosomen. Translocaties tussen chromosoom 1 en chromosoom 2 zijn gevonden. Dit zijn moleculaire veranderingen waarbij twee chromosomen ten onrechte genetische codes "wisselen" wanneer cellen worden gevormd.
Deze genetische fout betekent echter niet dat de tumor wordt geërfd, omdat de mutatie alleen in tumorcellen aanwezig is, en niet in alle cellen van het lichaam. De aanwezigheid van een mutatie in dit kleine gebied suggereert dat de generieke fout zich kan ontwikkelen tijdens de genezing van het gewricht.
Tenosynoviale reuzenceltumoren zijn niet geassocieerd met een andere tumor of ziekte.
Diagnose
Uw arts kan mogelijk een diagnose stellen van een tenosynoviale reuzenceltumor alleen op basis van uw symptomen, het uiterlijk en de textuur. Soms zijn beeldvormende tests of biopsieën nodig, vooral als er bezorgdheid bestaat over een andere aandoening. Mogelijk hebt u ook diagnostische tests nodig als onderdeel van uw chirurgische planning als u uw tumor wilt laten verwijderen.
Beeldvormingstests kunnen helpen een tenosynoviale reuzenceltumor te onderscheiden van andere gezwellen die vergelijkbare zwelling veroorzaken, zoals fracturen, gewrichtsblessures, infecties en ontstekingsziekten. Deze aandoeningen hebben de neiging de beweging te verstoren en meer pijn te veroorzaken dan tenosynoviale reuzenceltumoren, maar soms kunnen ze symptomen veroorzaken en een uiterlijk vertonen dat lijkt op dat van tenosynoviale reuzenceltumoren.
Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor Discussiegids
Download onze afdrukbare gids voor uw volgende doktersafspraak om u te helpen de juiste vragen te stellen.
Als u zich zorgen maakt over de mogelijkheid van een kwaadaardige tumor, die vatbaar is voor verspreiding en mogelijk levensbedreigend is, heeft u mogelijk beeldvormende tests en een biopsie nodig.
Tests die u mogelijk nodig heeft tijdens uw evaluatie, zijn onder meer:
- Röntgenfoto: Een röntgenfoto is een beeldvormende test die slechts enkele minuten duurt en die direct een beeld geeft van uw gewricht. Röntgenfoto's van tenosynoviale reuzenceltumoren laten typisch zwelling van zacht weefsel zien. Als de erosie van het bot heeft plaatsgevonden, kan dit ook op een röntgenfoto te zien zijn.
- Geautomatiseerde tomografie (CT): Een CT-scan maakt gebruik van röntgentechnologie, maar wordt gebruikt om meer beelden van het gewricht te krijgen, dus het kan een uitgebreidere visualisatie opleveren, vooral voor chirurgische planning. Net als een röntgenfoto kan het gebieden met bot-erosie laten zien en kan het ook zwelling van zacht weefsel vertonen.
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI): Een MRI is een zeer technische test waarbij magneten worden gebruikt om een afbeelding te produceren. Het duurt langer dan een röntgenfoto en kan ook tekenen van zwelling van zacht weefsel en bot-erosie vertonen, meestal met meer details dan een röntgenfoto.
- Echografie: Een echografie is een beeldvormende test die doorgaans wordt gebruikt om vloeistof te evalueren. Als u een gezwel heeft dat met vloeistof gevuld lijkt te zijn, kan uw arts een echografie bestellen, die ook een tenosynoviale reuzenceltumor kan identificeren.
- Biopsie: Als u zich zorgen maakt dat uw tumor kwaadaardig is, kan uw arts een biopsie bestellen voordat hij een besluit neemt over uw behandelplan. Een biopsie is een interventionele diagnostische procedure waarbij een klein stukje van de groei wordt verwijderd voor evaluatie onder een microscoop. Als uw tumor operatief wordt verwijderd, wordt deze waarschijnlijk ook onder een microscoop onderzocht, hoewel dit technisch gezien niet als een biopsie wordt beschouwd.
Diagnose door typen
Een tenosynoviale reuzenceltumor heeft een karakteristiek uiterlijk bij onderzoek onder een microscoop. Deze tumoren worden gekenmerkt door de aanwezigheid van reuzencellen, dit zijn grote cellen die doorgaans meer dan één kernen bevatten (het deel van een cel dat genetisch materiaal herbergt).
Men denkt vaak dat reuzencellen zich ontwikkelen als gevolg van overmatige weefselgroei, die kan optreden tijdens het genezingsproces.
Het belangrijkste verschil tussen de verschillende soorten reuzenceltumoren is dat sommige worden beschreven als gelokaliseerd en andere als diffuus.Lokale laesies worden ingekapseld (ingesloten) door beschermende collageenbedekking, terwijl diffuse tumoren dat niet zijn. Tenosynoviale reuzenceltumoren zijn meestal gelokaliseerd, hoewel sommige diffuus zijn. Doorgaans wordt de collageencapsule gevisualiseerd bij biopsieonderzoek, wat enige zekerheid kan bieden dat de tumor volledig is verwijderd. De diffuse tumoren lijken te groeien als vellen en dit patroon is te zien bij microscopisch onderzoek
Gepigmenteerde Villonodular Synovitis
Gepigmenteerde villonodulaire synovitis (PVNS) is een diffuse reuzenceltumor die niet is geclassificeerd als een tenosynoviale reuzenceltumor. PVNS wordt ook wel diffuse PVNS of diffuse reuzenceltumor genoemd en lijkt sterk op dat van een tenosynoviale reuzenceltumor onder een microscoop. Maar PVNS-gezwellen zijn snelgroeiend en hebben meer kans om de beweging te verstoren en zich binnen en rond het gewricht te verspreiden. Vanwege hun vergelijkbare microscopische uiterlijk, suggereren experts dat PVNS een soort tenosynoviale reuzenceltumor kan zijn.
Behandeling
Tenosynoviale reuzenceltumoren kunnen worden verwijderd en u kunt medicatie gebruiken om de pijn te beheersen. Vrij verkrijgbare pijnstillers zoals paracetamol en niet-steroïde anti-inflammatoire middelen (NSAID's) zoals naproxen en ibuprofen zijn meestal effectief voor pijnverlichting.
Chirurgisch verwijderen
In het algemeen wordt aanbevolen om tenosynoviale reuzenceltumoren operatief te behandelen. Ze kunnen meestal veilig worden verwijderd, maar ze hebben de neiging om terug te keren. Aangenomen wordt dat dit te wijten is aan een onvolledige resectie van de tumor. Over het algemeen komen diffuse tumoren vaker terug dan gelokaliseerde tumoren. Herhaling is niet gevaarlijk, maar het kan ongemakkelijk zijn. Sommige mensen hebben mogelijk herhaalde operaties, maar dit kan leiden tot littekens en stijfheid van het gewricht.
Medicatie
In augustus 2019 keurde de Amerikaanse Food and Drug Administration Turalio-capsules (pexidartinib) goed. Dit medicijn is goedgekeurd voor gebruik bij volwassenen met tenosynoviale reuzenceltumoren die de kwaliteit van leven beïnvloeden en niet reageren of verbeteren met een operatie. Turalio wordt in deze gevallen aanbevolen als de volgende stap.
De optie is een CSF1R-remmer en is de eerste therapie die is goedgekeurd voor zeldzame gewrichtstumoren.
Een woord van Verywell
Tenosynoviale reuzenceltumoren zorgen ervoor dat sommige van de zachte weefselstructuren in een gewricht dikker worden. Dit resulteert in de symptomen, die gewoonlijk licht tot matig ernstig zijn. Hoewel deze aandoening het woord 'tumor' in de naam heeft, is er geen reden tot paniek als u of een geliefde de diagnose krijgt van een of meer tenosynoviale reuzenceltumoren. Het is niet schadelijk voor uw gezondheid. Desalniettemin kan het groeien en de beweging en flexibiliteit van uw gewrichten verstoren, dus u moet er medische hulp voor zoeken
Meestal kan de tumor operatief worden verwijderd, maar er wordt geschat dat tussen de 18 en 50 procent teruggroeit op dezelfde locatie.Omgaan met terugkerende tumoren kan hinderlijk zijn, maar heeft waarschijnlijk geen grote impact op uw dagelijkse leven. Bespreek behandelstrategieën met uw arts, vooral als u merkt dat de tumor terugkeert.