Inhoud
- Wat is tricuspidalisatresie?
- Wat veroorzaakt tricuspidalisatresie?
- Wat zijn de symptomen van tricuspidalisatresie?
- Hoe wordt tricuspidalisatresie gediagnosticeerd?
- Hoe wordt tricuspidalisatresie behandeld?
- Wat zijn de complicaties van tricuspidalisatresie?
- Leven met tricuspidalisatresie
- Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?
- Kernpunten over tricuspidalisatresie
- Volgende stappen
Wat is tricuspidalisatresie?
Tricuspidalisatresie (TA) is een hartafwijking die bij de geboorte aanwezig is (aangeboren). Het treedt op wanneer de tricuspidalisklep zich niet goed vormt tijdens de ontwikkeling van het foetale hart. Dit gebeurt tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap. De tricuspidalisklep bevindt zich tussen de rechter bovenste kamer (atrium) en de rechter onderste kamer (ventrikel) van het hart. Het defect zorgt ervoor dat het bloed niet normaal stroomt van het rechter atrium naar het rechterventrikel.
Bij tricuspidalisatresie gebeurt het volgende:
- De tricuspidalisklep vormt zich niet goed of helemaal niet.
- De rechterventrikel is vaak kleiner dan normaal.
- Er is een opening tussen de 2 atria (atriaal septumdefect). Dit is meestal een open (patent) foramen ovale. Het foramen ovale is een normaal onderdeel van de foetale circulatie. Het sluit meestal kort na de geboorte.
- Er is een opening tussen de ventrikels (ventriculair septumdefect).
- Een open (open) ductus arteriosus zorgt ervoor dat bloed van de aorta naar de longslagader kan stromen, waardoor het bloed naar de longen kan stromen voor zuurstof. De ductus arteriosus is een normaal onderdeel van de foetale circulatie. Het sluit meestal kort na de geboorte.
- Andere hartafwijkingen kunnen ook aanwezig zijn (zoals verplaatsing van de grote bloedvaten, pulmonale stenose of pulmonale atresie)
Wat veroorzaakt tricuspidalisatresie?
Het hart van de foetus ontwikkelt zich tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap. Bij tricuspidalisatresie vormt de tricuspidalisklep zich niet zoals zou moeten. De ontwikkeling van de ventrikels wordt beïnvloed door het bloed dat erdoorheen stroomt. Omdat er geen bloed door de tricuspidalisklep gaat, blijft de rechterventrikel klein.
Sommige aangeboren hartafwijkingen kunnen via families worden doorgegeven (genetische defecten). Meestal is er geen bekende oorzaak voor tricuspidalisatresie.
Wat zijn de symptomen van tricuspidalisatresie?
Symptomen van tricuspidalisatresie treden kort na de geboorte op. Veel voorkomende symptomen kunnen zijn:
- Blauwe kleur van de huid, lippen en nagelbedden (cyanose)
- Snelle ademhaling
- Moeite met ademhalen
- Snelle hartslag
- Slechte voeding
De symptomen van tricuspidalisatresie kunnen op andere gezondheidsproblemen lijken. Zorg ervoor dat uw kind zijn of haar zorgverlener ziet voor een diagnose.
Hoe wordt tricuspidalisatresie gediagnosticeerd?
Tricuspidalisatresie kan worden gediagnosticeerd met een prenataal echografisch onderzoek. Anders treden de symptomen kort na de geboorte op. Een kindercardioloog of een neonatoloog helpt bij de zorg voor uw kind. Dit zijn artsen met een speciale opleiding om problemen bij kinderen te behandelen.
Een of meer zorgverleners onderzoeken uw baby. Ze zullen met een stethoscoop naar het hart en de longen van uw baby luisteren en elk abnormaal hartgeluid (hartruis) opmerken.
Testen op aangeboren hartaandoeningen kan zijn:
- Pulsoximetrie. Een eenvoudige test waarbij een kleine sonde wordt gebruikt om de hoeveelheid zuurstof in het bloed te controleren.
- Lab tests. Bloed- en urinemonsters worden gecontroleerd.
- Röntgenfoto van de borst. Een röntgenfoto van de borst kan veranderingen laten zien die vaak worden gezien bij tricuspidalisatresie.
- Elektrocardiogram (ECG). Een ECG registreert de elektrische activiteit van het hart. Het vertoont abnormale ritmes en detecteert hartspierstress.
- Echocardiogram (echo). Een echo maakt gebruik van geluidsgolven om een bewegend beeld te maken van het hart en de hartkleppen. De diagnose tricuspidalisatresie zal worden gesteld op basis van het vinden van de abnormale hartstructuren.
- Hartkatheterisatie (hart- of hartkatheterisatie). Een hartkatheterisatie geeft zeer gedetailleerde informatie over de structuren in het hart. Uw baby krijgt medicijnen om te ontspannen (sedatie). Vervolgens wordt een dunne, flexibele buis (katheter) in een bloedvat in de lies van uw baby gedaan. Het wordt naar het hart geleid. Bloeddruk- en zuurstofmetingen worden uitgevoerd in de hartkamers, de longslagader en de aorta. Contrastkleurstof wordt ook geïnjecteerd om de structuren in het hart duidelijker te zien. Een hartkatheter kan ook worden gebruikt bij de eerste behandeling van het defect.
Hoe wordt tricuspidalisatresie behandeld?
Uw kind zal hoogstwaarschijnlijk op de intensive care (ICU) liggen. Vroegtijdige medische behandeling kan zijn:
- Extra zuurstof of mogelijk een beademingsapparaat om te helpen bij het ademen.
- IV-medicijnen. Prostaglandine E1 kan worden gegeven om de ductus arteriosus open te houden. Er kunnen andere geneesmiddelen worden gegeven om het hart en de longen beter te laten werken.
Andere vroege behandelingen kunnen zijn:
- Cardiale cath. In sommige gevallen kan hartkatheterisatie in de vroege periode worden gebruikt. Als pulmonale stenose aanwezig is, kan een katheter met een ballon aan de punt worden opgeblazen om de klep te verwijden en voldoende bloed door te laten stromen. Hierdoor heeft het kind mogelijk slechts 2 chirurgische stadia nodig in plaats van 3.
- Ballon atriale septostoma. Een speciale katheter met een ballon in de punt wordt gebruikt om een opening in de wand tussen de linker en rechter atria (atriaal septum) te creëren of te vergroten. Dit helpt bij de bloedstroom van de rechterkant van het hart naar de linkerkant van het hart.
Er kunnen drie in fasen uitgevoerde operaties worden uitgevoerd. Zij zijn:
- Shunt van Blalock-Taussig. Deze operatie wordt uitgevoerd bij pasgeborenen. Het varieert, afhankelijk van het exacte defect dat bij uw kind aanwezig is. Er wordt een verbinding (shunt) gemaakt om bloed uit de aorta de longen te laten bereiken en zuurstof op te nemen.
- Glenn shunt. Deze operatie kan worden uitgevoerd bij baby's van 3 tot 6 maanden. Een nieuwe verbinding (shunt) vervangt de eerste shunt. Deze shunt verbindt het grote bloedvat van de bovenkant van het lichaam naar het hart (vena cava superior) en de longslagader. Hierdoor kan bloed de longen bereiken voor zuurstof.
- Fontan-procedure. Deze operatie kan worden uitgevoerd vanaf de leeftijd van 2 tot 3 jaar. Er wordt een tweede verbinding (shunt) gemaakt. Het laat bloed uit het grote bloedvat van het onderste deel van het lichaam naar het hart stromen naar de longslagader. Deze operatie varieert afhankelijk van het exacte defect, evenals andere factoren.
Harttransplantatie is ook een keuze, maar wordt meestal niet gedaan omdat het moeilijk is om een donorhart te vinden. Ook de operaties om de doorbloeding te verbeteren zijn steeds succesvoller geworden.
Wat zijn de complicaties van tricuspidalisatresie?
Complicaties van tricuspidalisatresie kunnen zijn:
- Vergrote rechter atrium
- Abnormale hartritmes (aritmieën)
- Verminderd vermogen om te oefenen
- Hartfalen
- Verminderd vermogen om eiwitten uit de darmen op te nemen
Leven met tricuspidalisatresie
Uw kind heeft mogelijk een aantal reparatieprocedures nodig.
Voordat uw kind thuiskomt, geeft de verpleging uitleg over medicijnen en behandelingen. Uw kind kan bijvoorbeeld een speciale formule en aanvullende voeding nodig hebben om hem of haar te helpen groeien. Het personeel zal indien nodig ook helpen met het regelen van thuiszorg. U kunt andere instructies krijgen van het hartzorgteam van uw kind en het ziekenhuispersoneel.
Baby's zullen een blauwachtige huid (cyanose) hebben na de eerste 2 operaties of totdat de laatste Fontan-procedure is voltooid. Uw kind kan langzaam groeien en zich langzaam ontwikkelen doordat het zuurstofgehalte in het bloed afneemt. Na de Fontan-procedure, wanneer het zuurstofniveau verbetert, zult u waarschijnlijk grote verbeteringen zien in de groei en ontwikkeling van uw kind.
Uw kind moet worden gevolgd door een kindercardioloog. De cardioloog kan aanbevelen:
- Uw kind moet alle aanbevolen vaccins krijgen.
- Uw kind heeft waarschijnlijk antibiotica nodig voor sommige soorten operaties of tandheelkundige ingrepen.
- Het kan zijn dat uw kind bepaalde sporten moet vermijden.
- Naarmate uw kind groeit en volwassen wordt, moet hij of zij samenwerken met een cardioloog en andere zorgverleners om zwangerschap of operaties te plannen.
Regelmatige nazorg in een centrum dat aangeboren hartzorg voor kinderen of volwassenen aanbiedt, moet gedurende het hele leven worden voortgezet.
Praat met de cardioloog van uw kind over de specifieke vooruitzichten voor uw kind.
Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?
Bel de arts van uw kind als de normale symptomen van uw kind erger worden of als er nieuwe symptomen optreden.
Kernpunten over tricuspidalisatresie
- Tricuspidalisatresie treedt op wanneer de tricuspidalisklep zich niet goed ontwikkelt. Dit voorkomt dat de bloedstroom van het rechter atrium naar het rechterventrikel gaat.
- Tricuspidalisatresie kan worden vastgesteld tijdens een prenatale echografie of kort na de geboorte wanneer de baby blauw (cyanotisch) wordt.
- Uw kind verblijft op de intensive care (ICU).
- Uw kind heeft medicijnen en een reeks chirurgische ingrepen nodig om zuurstofrijk (rood) bloed naar het lichaam te pompen.
- Uw kind moet gedurende het hele leven worden gevolgd door een specialist in aangeboren hartaandoeningen.
Volgende stappen
Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:
- Weet wat de reden voor het bezoek is en wat u wilt dat er gebeurt.
- Schrijf vóór uw bezoek vragen op die u beantwoord wilt hebben.
- Noteer bij het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe medicijnen, behandelingen of tests. Schrijf ook eventuele nieuwe instructies op die uw provider u voor uw kind geeft.
- Weet waarom een nieuw geneesmiddel of nieuwe behandeling wordt voorgeschreven en hoe het uw kind kan helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.
- Vraag of de toestand van uw kind op andere manieren kan worden behandeld.
- Weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten zouden kunnen betekenen.
- Weet wat u kunt verwachten als uw kind het geneesmiddel niet gebruikt of de test of procedure niet heeft.
- Als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.
- Weet hoe u na kantooruren contact kunt opnemen met de provider van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen heeft of advies nodig heeft.