Inhoud
West-syndroom is een epileptische aandoening (een vorm van epilepsie) die begint in de kindertijd. Het wordt vaak veroorzaakt door hersenschade als gevolg van trauma of ziekte. Een specifiek type aanval, infantiele spasmen genaamd, maakt deel uit van dit syndroom, evenals abnormale hersengolfpatronen die hypsaritmie en ontwikkelingsachterstanden worden genoemd. Wat de toekomst voor kinderen met het West-syndroom in petto heeft, hangt grotendeels af van de onderliggende oorzaak (en) erachter.
Symptomen
Het West-syndroom begint meestal bij baby's van 4 tot 8 maanden oud.
Symptomen van het West-syndroom zijn onder meer:
- Infantiele spasmen: Meestal buigt de baby bij dit type aanval plotseling naar voren in de taille en worden het lichaam, de armen en de benen verstijven. Dit wordt ook wel een "jackknife" -aanval genoemd. Sommige baby's buigen in plaats daarvan hun rug, buigen hun hoofd of kruisen hun armen over het lichaam alsof ze zichzelf omhelzen. Deze spasmen duren een paar seconden en komen voor in clusters van twee tot 100 spasmen tegelijk; sommige baby's hebben tientallen van deze clusters per dag. De spasmen treden meestal op nadat een baby 's ochtends wakker wordt of na een dutje.
- Hypsaritmie: Een baby met het West-syndroom heeft abnormale, chaotische hersengolfpatronen die hypsaritmie worden genoemd
- Ontwikkelingsproblemen: Dit komt door een hersenletsel dat het West-syndroom heeft veroorzaakt.
Andere symptomen kunnen aanwezig zijn vanwege de onderliggende aandoening die het West-syndroom veroorzaakt. Andere neurologische aandoeningen, zoals hersenverlamming en autisme, kunnen ook aanwezig zijn.
Infantiele spasmen verdwijnen meestal rond de leeftijd van 5 jaar, maar meer dan de helft van de kinderen met het West-syndroom zal andere soorten aanvallen krijgen.
Veel kinderen met het Westsyndroom hebben langdurige cognitieve en leerstoornissen, hoogstwaarschijnlijk als gevolg van de onderliggende aandoening die de infantiele spasmen veroorzaakte.
Oorzaken
Bijna elke aandoening die hersenschade kan veroorzaken, kan het West-syndroom veroorzaken. Soms wordt een oorzaak vermoed, maar deze kan niet worden bevestigd; in dit geval wordt de aandoening het cryptogene West-syndroom genoemd.
Diagnose
Als uw baby infantiele spasmen heeft, zal uw arts waarschijnlijk testen op het West-syndroom. Het diagnostische proces omvat een grondig neurologisch onderzoek om mogelijke oorzaken op te sporen. Dit kan zijn:
- Laboratorium testen
- Een hersenscan met behulp van computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI)
- Een elektro-encefalogram (EEG): deze test detecteert en registreert elektrische activiteit van de hersenen in de vorm van hersengolven, die hypsaritmie kunnen identificeren.
Behalve een lichte pijn door een bloedafname, mag uw kind geen pijn of angst hebben vanwege deze tests.
Een vroege diagnose is belangrijk. Hoe eerder uw baby met de behandeling kan beginnen, hoe groter de kans dat hij een goed resultaat zal hebben.
Behandeling
De meest voorkomende medicijnen die worden gebruikt om het West-syndroom te behandelen, zijn:
- Adrenocorticotroop hormoon (ACTH)
- Prednison
- Vigabatrin
- Pyridoxine
Deze behandelingen kunnen zeer effectief zijn bij het stoppen of vertragen van infantiele spasmen. Andere medicijnen die soms worden gebruikt, zijn onder meer:
- Felbatol (felbamaat)
- Lamictal (lamotrigine)
- Topamax (topiramaat)
- Depakote (valproïnezuur)
- Zonegran (zonisamide)
Als medicijnen niet effectief genoeg zijn, en vooral in gevallen van misvorming of tubereuze sclerosecomplex, kunnen artsen chirurgische verwijdering van beschadigd hersenweefsel aanbevelen. Dit type operatie wordt vaak uitgevoerd voor verschillende soorten epilepsie en heeft over het algemeen goede resultaten.
Prognose
In een onderzoek uit 2015 naar langetermijnresultaten kreeg tweederde van de kinderen met het Westersyndroom wat als een acceptabele kwaliteit van leven werd beschouwd. Kinderen die zich normaal ontwikkelden voordat ze infantiele spasmen kregen en geen duidelijke onderliggende oorzaak hebben (zoals hersenschade of neurologische aandoeningen), hebben de beste resultaten.
Infantiele spasmen verdwijnen meestal halverwege de kindertijd. Meer dan de helft van de kinderen met het West-syndroom zal echter uiteindelijk andere soorten aanvallen ontwikkelen, waarbij sommige van die patiënten een ernstige vorm van epilepsie ontwikkelen die bekend staat als het Lennox-Gastaut-syndroom.
Onderzoek toont aan dat het belangrijkste dat u voor uw kind kunt doen, is om een snelle diagnose te stellen, de behandeling te starten en toegewijd te zijn aan het behandelschema.
Omgaan
Omgaan met een ernstige ziekte bij een kind kan op veel niveaus moeilijk zijn. U moet uw dagelijkse leven aanpassen, de financiële implicaties van zorg beheersen en uw eigen gevoelens over de situatie navigeren. Onthoud dat het beste voor uw kind een verzorger is die op zijn of haar best is. Deze coping-strategieën kunnen helpen.
Emotionele uitdagingen
Uw kind heeft speciale zorg nodig, wat ontmoedigend en lichamelijk vermoeiend kan zijn. U zult waarschijnlijk te maken krijgen met een gecompliceerde mix van emoties, waaronder angst, woede, verdriet en schuldgevoelens, zelfs als u niets had kunnen doen om de toestand van uw kind te voorkomen.
Dit is allemaal normaal. Leer uzelf over de toestand van uw kind, zodat u namens hen goede beslissingen kunt nemen, wat uw zelfvertrouwen kan vergroten.
Een steungroep, waar je kunt leren van (en leunen op) andere ouders, kan ook een enorme hulp zijn. Omdat het West-syndroom zeldzaam is, moet u mogelijk online kijken of lid worden van een lokale groep die zich op een breder onderwerp richt, zoals epilepsie of neurologische aandoeningen.
Sommige organisaties hebben mogelijk middelen om u te helpen, waaronder:
- Stichting Kinderneurologie
- Epilepsie Stichting
- Informatiecentrum over genetische en zeldzame ziekten van de National Institutes of Health
U kunt ook baat hebben bij een bezoek aan een geestelijke gezondheidsadviseur die u op zijn minst een veilige ruimte kan bieden om te bespreken hoe u zich voelt en om persoonlijke coping-strategieën te ontwikkelen.
U, als verzorger, moet ervoor zorgen dat u pauzes heeft en zelfzorg kunt oefenen. Roep de hulp in van familie en vrienden, en onderzoek opties, zoals een gezondheidswerker bij u thuis laten komen.
Sociale uitdagingen
Het kan moeilijk worden om gezinsuitstapjes te maken, omdat veel instellingen niet veilig zijn voor uw kind of vanwege strikt geplande behandelingsregimes. Uw kind is misschien het veiligst in een kinderwagen, en dat kan de plaatsen beperken waar u gemakkelijk naartoe kunt gaan. Sommige medicijnen kunnen bijwerkingen hebben, zoals gevoeligheid voor warmte, waardoor een gecontroleerde omgeving veel wenselijker is dan buiten zijn.
In plaats van te proberen uw normale routine aan te passen aan de behoeften van uw kind, zult u waarschijnlijk enkele aanpassingen aan uw levensstijl moeten doorvoeren die deze behoeften centraal stellen.
Als u bijvoorbeeld een aantal bijeenkomsten mist vanwege de bovenstaande problemen, plan dan enkele alternatieven die voor u en uw kind werken. Hoewel het even wennen is, kan het u helpen onnodige uitdagingen te omzeilen en in contact te blijven met uw dierbaren.
Financiële problemen
U kunt zich ook zorgen maken over het betalen voor de medische zorg van uw baby. Neem contact op met uw verzekeringsmaatschappij om te zien wat wel en niet wordt gedekt.
Als u hulp nodig heeft bij het betalen voor medicijnen, kijk dan op de website van het farmaceutische bedrijf; veel van hen hebben programma's die kunnen helpen. Neem contact op met sociale dienstverleners over Medicaid of andere verzekeringsopties van de staat.
Een woord van Verywell
U wilt uw kind natuurlijk het best mogelijke leven geven. Dat kan nog steeds gebeuren - het ziet er misschien niet uit zoals u had verwacht. Lees meer over de behoeften van uw kind, pleit voor hun zorg en houd gewoon van hen. Hoewel u allemaal uitdagingen en moeilijke tijden zult tegenkomen, zullen deze drie dingen ervoor zorgen dat uw kind een zo vol mogelijk leven leidt met het West-syndroom.