Inhoud
U heeft zojuist de diagnose ijzerstapeling (ook wel hemosiderose genoemd) gekregen als gevolg van de talrijke transfusies van rode bloedcellen die u heeft moeten ondergaan. Misschien wist u al vroeg in uw behandelplan van dit risico, maar misschien niet. IJzerstapeling kan tal van complicaties veroorzaken, dus het is belangrijk om een goed behandelplan te hebben.IJzerchelatoren (medicijnen die ijzer uit het lichaam verwijderen) worden meestal gebruikt bij mensen met thalassemie of andere vormen van bloedarmoede die meerdere transfusies van rode bloedcellen nodig hebben. Mensen met erfelijke hemochromatose worden behandeld met seriële aderlaten (fysieke verwijdering van bloed).
IJzerchelatie-opties
Momenteel zijn er in de Verenigde Staten drie verschillende ijzerchelator verkrijgbaar. Elk heeft zijn eigen voor- en nadelen. Er worden meerdere factoren meegewogen om te beslissen welke medicatie moet worden gebruikt.
Deferoxamine
Deferoxamine (merknaam Deferral) wordt al meer dan veertig jaar in de Verenigde Staten gebruikt. Deferoxamine kan in het ziekenhuis worden toegediend als een intraveneuze (IV) infusie, maar vaker geven mensen met ijzerstapeling deferoxamine subcutaan (onderhuids) thuis. De infusie wordt 's nachts gedurende 8 tot 12 uur toegediend met behulp van een kleine pomp op batterijen. Lokale huidreacties kunnen optreden, maar kunnen worden behandeld door de dosis / infusiesnelheid te verlagen of met hydrocortisoncrème.
De meeste mensen verdragen deferoxamine goed, maar omdat de infusen gedurende lange tijd moeten worden toegediend, raken veel mensen moe van deze behandeling. Gehoor- en / of gezichtsverlies kan optreden bij hoge doses, dus tijdens de behandeling met deferoxamine moet u een jaarlijkse gehoor- en gezichtsscreening ondergaan.
Deferasirox
De meest voorkomende ijzerchelator die in de Verenigde Staten wordt gebruikt, is deferasirox. Het is effectief bij het verwijderen van ijzer uit de lever en het hart, de twee organen die het meest waarschijnlijk ijzerstapeling hebben. Deferasirox wordt geleverd in twee formuleringen: een dispergeerbare tablet (opgelost in vloeistof) genaamd Exjade en een tablet die kan worden doorgeslikt, genaamd Jadenu.
Een van de grootste voordelen van deferasirox is dat het een oraal medicijn is dat eenmaal per dag wordt ingenomen. Helaas is er geen vloeibare vorm van deferasirox. Hoewel Jadenu een tablet is die gemakkelijk door te slikken is, zullen de meeste kinderen met transfusieafhankelijke anemie een ijzerstapeling ontwikkelen voordat ze pillen kunnen slikken. Bij deze kinderen mag Exjade worden gebruikt.
Het nadeel van deze formulering is dat het gewoon icky smaakt. De tablet wordt opgelost in vloeistof, maar lost vaak niet volledig op en krijgt de vloeistof een krijtachtige textuur. De smaak kan ietwat verbeterd worden door het in appel- of sinaasappelsap te doen. Er is een lopende klinische studie om de werkzaamheid te beoordelen van deferasirox-korrels die over voedsel kunnen worden gestrooid. Deferasirox kan ook worden gebruikt bij mensen met niet-transfusieafhankelijke thalassemie ouder dan 10 jaar.
Deferiprone
Deferiprone (Ferriprox) is de nieuwste ijzerchelator die is goedgekeurd in de Verenigde Staten. Hoewel deferipron een oraal medicijn is, wordt het momenteel drie keer per dag ingenomen. Het komt als een pil of een vloeistof. Het lijkt erop dat deferipron het beste medicijn is om ijzer uit het hart te verwijderen. Hoewel de meeste mensen deferipron zonder problemen verdragen, is agranulocytose de meest zorgwekkende mogelijke bijwerking, een ernstig laag aantal neutrofielen dat het risico op infecties kan verhogen. Tijdens het gebruik van dit medicijn moet het aantal neutrofielen nauwlettend worden gevolgd met wekelijkse volledige bloedtellingen (CBC).
Combinatietherapie
Sommige mensen met ijzerstapeling hebben mogelijk behandeling met meer dan één chelaatvormer tegelijk nodig. Dit kan het dagelijks innemen van deferasirox of deferipron zijn met deferoxamine-infusies 3 tot 4 keer per week.
Als u vragen heeft of een bepaalde ijzerchelator geschikt voor u is, bespreek dit dan met uw zorgverlener. Zorg ervoor dat u de medicatie gebruikt zoals voorgeschreven en informeer uw arts over eventuele zorgen die u heeft.