Symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom

Inhoud

• Symptomen
• Oorzaken
• Diagnose
• Complicaties
• Behandeling
• Prognose

Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is een zeldzame aandoening waarbij een of meer tumoren ontstaan ​​in de alvleesklier of het bovenste deel van de dunne darm, de twaalfvingerige darm. Het kan ook zweren veroorzaken in de maag en de twaalfvingerige darm.

De tumoren worden gastrinomen genoemd en ze scheiden een grote hoeveelheid van het hormoon gastrine af. Dit veroorzaakt dan een overmatige productie van maagzuur, wat kan leiden tot maagzweren. De tumoren zijn in 50 procent van de gevallen kankerachtig.

De zweren die door ZES worden veroorzaakt, reageren minder op behandeling dan gewone maagzweren. Wat ervoor zorgt dat mensen met ZES tumoren ontwikkelen, is onbekend, maar ongeveer 25 procent van de ZES-gevallen is geassocieerd met een genetische aandoening die multiple endocriene neoplasie wordt genoemd.

Het Zollinger-Ellison-syndroom is zeldzaam, en hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen, hebben mensen tussen de 30 en 60 jaar een grotere kans om het te ontwikkelen. Ook zal van alle mensen die aan een maagzweer lijden, slechts een klein percentage van die mensen Zollinger-Ellison hebben.

Symptomen

De symptomen van ZES zijn onder meer:

• Knagende, brandende pijn in de buik
  • Deze pijn bevindt zich meestal in het gebied tussen het borstbeen en de navel.
• Het gevoel van druk, opgeblazen gevoel of volheid
  • Deze pijn ontwikkelt zich gewoonlijk 30 tot 90 minuten na een maaltijd en wordt vaak verlicht door maagzuurremmers.
• Pijn of branderig gevoel in de buik dat naar de keel reist
  • Dit wordt veroorzaakt door brandend maagzuur of gastro-oesofageale reflux en treedt op wanneer de maaginhoud terug in de slokdarm komt.
• Braken
  • Het braaksel kan bloed bevatten of lijkt op koffiedik.
• Diarree
  • Ontlasting kan vies ruiken.
• Zwarte, teerachtige ontlasting
  • Door bloed in de ontlasting worden ze donkerrood of zwart en worden ze teer of plakkerig.
• Misselijkheid
• Vermoeidheid
• Zwakheid
• Gewichtsverlies

Oorzaken

Het Zollinger-Ellison-syndroom wordt veroorzaakt door een tumor of tumoren in de pancreas en de twaalfvingerige darm. Deze tumoren produceren het hormoon gastrine en worden gastrinomen genoemd. Hoge gastrinespiegels veroorzaken overproductie van maagzuur en deze toename van de zuurgraad kan leiden tot de ontwikkeling van maagzweren in de maag en de twaalfvingerige darm.

Diagnose

Bloed Test: Een bloedtest wordt uitgevoerd om te zien of er een verhoogde gastrinewaarde in het bloed is Een verhoogde gastrinewaarde kan duiden op tumoren in de pancreas of de twaalfvingerige darm.

Barium-röntgenfoto: De patiënt drinkt een vloeistof die barium bevat, dat de wanden van de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm zal bedekken. Er worden dan röntgenfoto's gemaakt. De arts zal dan de röntgenfoto's bekijken, op zoek naar tekenen van zweren.

Bovenste endoscopie: De arts onderzoekt de binnenkant van de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm met een instrument dat een endoscoop wordt genoemd, een dunne, flexibele, verlichte buis met een lens. De endoscoop wordt door de mond en in de keel ingebracht, en in de maag en twaalfvingerige darm. De arts kan zweren opsporen en kan ook een weefselmonster, een biopsie genaamd, verwijderen voor onderzoek in het laboratorium om vast te stellen of er gastrine-producerende tumoren aanwezig zijn.

Wat te verwachten bij een bovenste endoscopie

Beeldvormende technieken: Een arts kan een computertomografie (CT) -scan, een magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) -scan en echografie of een nucleaire scan gebruiken om te bepalen waar tumoren zich kunnen bevinden.

• Een CT-scan is een diagnostische test waarbij röntgenfoto's worden gebruikt die worden ondersteund door computertechnologie. De röntgenbundels worden vanuit veel verschillende hoeken genomen om dwarsdoorsnedebeelden van het lichaam van de patiënt te creëren. Vervolgens assembleert een computer deze beelden tot een driedimensionaal beeld dat organen, botten en weefsels tot in detail kan weergeven.
• Bij een MRI-scan worden magnetische signalen gebruikt in plaats van röntgenstralen om afbeeldingen van het menselijk lichaam te maken. Deze afbeeldingen laten de verschillen zien tussen soorten weefsels.
• Een echografie zendt hoogfrequente geluidsgolven uit die het te onderzoeken gebied binnengaan en terugkaatsen wanneer ze een orgel raken. Dit wordt verwerkt door een computer, die een kaart maakt van het gebied dat wordt gescand.
• Met een nucleaire scan worden radioactieve stoffen in het lichaam ingebracht waardoor een gammacamera tumoren kan detecteren.

Complicaties

In 50 procent van de gevallen van Zollinger-Ellison zijn de tumoren kankerachtig (kwaadaardig). Als de tumoren kankerachtig zijn, bestaat het risico dat kanker zich verspreidt naar de lever, de lymfeklieren nabij de alvleesklier en de dunne darm.

Andere complicaties van het Zollinger-Ellison-syndroom:

• Ernstige zweren die kunnen leiden tot de ontwikkeling van een gat in de darm
• Bloedverlies
• Chronische diarree
• Gewichtsverlies

Behandeling

De behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom richt zich op twee gebieden: het behandelen van de tumoren en het behandelen van de zweren.

Een operatie wordt vaak uitgevoerd als er maar één tumor is, als er tumoren in de lever zitten, zal een chirurg zoveel mogelijk van een levertumor verwijderen (debulking).

Wanneer een operatie aan tumoren niet mogelijk is, worden andere behandelingen gebruikt:

• Poging om de tumor te vernietigen door de bloedtoevoer af te sluiten (embolisatie).
• Kankercellen proberen te vernietigen met behulp van elektrische stroom (radiofrequentie-ablatie).
• Medicijnen in de tumor injecteren om kankersymptomen te verlichten.
• Chemotherapie gebruiken om de tumorgroei te vertragen.

Behandeling voor zweren

• Protonpompremmers: Dit zijn de meest effectieve medicijnen voor het Zollinger-Ellison-syndroom Protonpompremmers zijn behoorlijk krachtig en onderdrukken de zuurproductie en bevorderen de genezing. Voorbeelden van protonpompremmers zijn onder meer Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex en Protonix.
• Zure blokkers: Dit worden ook wel histamine (H-2) -blokkers genoemd. Deze medicijnen verminderen de hoeveelheid zoutzuur die vrijkomt in het spijsverteringskanaal. Dit helpt maagzweerpijn te verlichten en genezing te stimuleren. Zuurblokkers werken door te voorkomen dat histamine de histaminereceptoren bereikt. Histaminereceptoren signaleren zuurafscheidende cellen in de maag om zoutzuur af te geven. Voorbeelden van zuurblokkers zijn Tagamet, Pepcid en Axid. Zuurblokkers werken niet zo goed als protonpompremmers en worden mogelijk niet voorgeschreven. Voor die mensen die zuurremmers gebruiken, hebben ze hoge, frequente doses nodig om effectief te zijn.

Prognose

Zoals hierboven vermeld, zijn de tumoren in 50 procent van de gevallen van Zollinger-Ellison kankerachtig. Vroege diagnose en chirurgische uitvinding kunnen een genezingspercentage van slechts 20 tot 25 procent bereiken. Gastrinomen groeien echter langzaam en patiënten kunnen vele jaren leven nadat een tumor is ontdekt. Zuuronderdrukkende medicijnen zijn zeer effectief bij het beheersen van de symptomen van overproductie van zuur.

Voor een diagnose moet u naar uw zorgverlener gaan. Op dit moment moeten alle aspecten van deze aandoening, samen met behandelingsopties en voortdurende zorg en controle van de aandoening, met uw arts worden besproken. Als u na de diagnose nieuwe of verslechterende symptomen ervaart, moet u deze aan uw arts melden.