Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 18-02-2018
Pulmonale hypertensie is hoge bloeddruk in de slagaders van de longen. Het maakt de rechterkant van het hart harder dan normaal.
Oorzaken
De rechterkant van het hart pompt bloed door de longen, waar het zuurstof opneemt. Het bloed keert terug naar de linkerkant van het hart, waar het naar de rest van het lichaam wordt gepompt.
Wanneer de kleine slagaders (bloedvaten) van de longen versmald raken, kunnen ze niet zoveel bloed aan. Wanneer dit gebeurt, wordt er druk opgebouwd. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd.
Het hart moet harder werken om het bloed door de vaten tegen deze druk te forceren. In de loop van de tijd zorgt dit ervoor dat de rechterkant van het hart groter wordt. Deze aandoening wordt rechtszijdig hartfalen of cor pulmonale genoemd.
Pulmonale hypertensie kan worden veroorzaakt door:
- Auto-immuunziekten die de longen beschadigen, zoals sclerodermie en reumatoïde artritis
- Geboorteafwijkingen van het hart
- Bloedstolsels in de long (longembolie)
- Hartfalen
- Hartklepziekte
- HIV-infectie
- Lage zuurstofgehaltes in het bloed gedurende lange tijd (chronisch)
- Longziekte, zoals COPD of pulmonaire fibrose of elke andere ernstige chronische longaandoening
- Geneesmiddelen (bijvoorbeeld bepaalde dieetmedicijnen)
- Obstructieve slaapapneu
In zeldzame gevallen is de oorzaak van pulmonale hypertensie onbekend. In dit geval wordt de aandoening idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (IPAH) genoemd. Idiopathisch betekent dat de oorzaak van een ziekte niet bekend is. IPAH treft meer vrouwen dan mannen.
Als pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door een bekend geneesmiddel of medische aandoening, wordt dit secundaire pulmonale hypertensie genoemd.
symptomen
Kortademigheid of duizeligheid tijdens activiteit is vaak het eerste symptoom. Snelle hartslag (hartkloppingen) kan aanwezig zijn. Na verloop van tijd treden de symptomen op bij lichtere activiteit of zelfs in rust.
Andere symptomen zijn:
- Enkel en been zwelling
- Blauwachtige kleur van de lippen of huid (cyanose)
- Pijn op de borst of druk, meestal aan de voorkant van de borst
- Duizeligheid of flauwvallen
- Vermoeidheid
- Verhoogde buikomvang
- Zwakheid
Mensen met pulmonale hypertensie hebben vaak symptomen die komen en gaan. Ze vermelden goede en slechte dagen.
Examens en Tests
Uw zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit en vraagt naar uw symptomen. Het examen kan vinden:
- Abnormale hartgeluiden
- Gevoel van een pols over het borstbeen
- Hartgeruis aan de rechterkant van het hart
- Groter dan normale aders in de nek
- Been zwelling
- Lever- en miltzwelling
- Normale ademhaling klinkt als pulmonale hypertensie idiopathisch is of het gevolg is van een aangeboren hartaandoening
- Abnormale ademhaling klinkt als pulmonale hypertensie van een andere longziekte is
In de vroege stadia van de ziekte, kan het examen normaal of bijna normaal zijn. Het kan enkele maanden duren voordat een diagnose is gesteld. Astma en andere ziekten kunnen vergelijkbare symptomen veroorzaken en moeten worden uitgesloten.
Tests die kunnen worden besteld, zijn onder andere:
- Bloedtesten
- Hartkatheterisatie
- X-thorax
- CT-scan van de borst
- echocardiogram
- ECG
- Longfunctietesten
- Nucleaire long scan
- Longarteriogram
- 6-minuten looptest
- Slaapstudie
- Tests om te controleren op auto-immuunproblemen
Behandeling
Er is geen remedie voor pulmonale hypertensie. Het doel van de behandeling is om de symptomen te beheersen en meer longschade te voorkomen. Het is belangrijk om medische aandoeningen te behandelen die pulmonale hypertensie veroorzaken, zoals obstructieve slaapapneu, longaandoeningen en problemen met de hartklep.
Er zijn veel behandelingsopties voor pulmonale arteriële hypertensie beschikbaar. Als u geneesmiddelen krijgt voorgeschreven, kunnen deze via de mond (oraal) worden ingenomen, via de ader worden ontvangen (intraveneus of IV) of ingeademd (geïnhaleerd).
Uw provider zal beslissen welk geneesmiddel het beste bij u past. Tijdens de behandeling wordt u nauwlettend gevolgd om te kijken naar bijwerkingen en om te zien hoe goed u reageert op het geneesmiddel. Stop NIET met het innemen van uw geneesmiddelen zonder met uw leverancier te praten.
Andere behandelingen kunnen zijn:
- Bloedverdunners om het risico op bloedstolsels te verminderen, vooral als u IPAH heeft
- Zuurstoftherapie thuis
- Long- of in sommige gevallen hart-longtransplantatie, als geneesmiddelen niet werken
Andere belangrijke tips om te volgen:
- Vermijd zwangerschap
- Vermijd zware lichamelijke activiteiten en tillen
- Voorkom reizen naar grote hoogten
- Krijg een jaarlijks griepvaccin, evenals andere vaccins zoals het pneumonie-vaccin
- Stop met roken
Outlook (Prognose)
Hoe goed u het doet, hangt af van de oorzaak van de aandoening. Geneesmiddelen voor IPAH kunnen de ziekte helpen vertragen.
Naarmate de ziekte verergert, zult u veranderingen in uw huis moeten aanbrengen om u te helpen bij het huis.
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw provider als:
- Je begint kortademigheid te ontwikkelen als je actief bent
- Kortademigheid wordt erger
- Je ontwikkelt pijn op de borst
- Je ontwikkelt andere symptomen
Alternatieve namen
Pulmonale arteriële hypertensie; Sporadische primaire pulmonale hypertensie; Familiale primaire pulmonale hypertensie; Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie; Primaire pulmonale hypertensie; PPH; Secundaire pulmonale hypertensie; Cor pulmonale - pulmonale hypertensie
Afbeeldingen
Ademhalingssysteem
Primaire pulmonale hypertensie
Hart-longtransplantatie - serie
Referenties
Chin K, Channick RN. Pulmonale hypertensie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 58.
Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonale hypertensie. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 85.
Taichman DB, Ornelas J, Chung L, et al. Farmacologische therapie voor pulmonale arteriële hypertensie bij volwassenen: CHEST-richtlijn en rapport van deskundigenpanel. Borst. 2014; 146 (2): 449-475. PMID: 24937180 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24937180.
Controledatum 18-02-2018
Bijgewerkt door: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Universitair hoofddocent Geneeskunde, Longziekten, Allergie en Kritische zorg, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.