Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Beoordeling Datum 18/10/2017
Fibreuze dysplasie is een botziekte die normaal bot vernietigt en vervangt door fibreus botweefsel. Een of meer botten kunnen worden beïnvloed.
Oorzaken
Vezelachtige dysplasie treedt meestal op in de kindertijd. De meeste mensen hebben symptomen tegen de tijd dat ze 30 jaar oud zijn. De ziekte komt vaker voor bij vrouwen.
Fibreuze dysplasie is gekoppeld aan een probleem met genen (genmutatie) die botproducerende cellen controleren. De mutatie treedt op wanneer een baby zich in de baarmoeder ontwikkelt. De voorwaarde wordt niet doorgegeven van bovenliggend naar kind.
symptomen
Symptomen kunnen een van de volgende zijn:
- Bot pijn
- Botzweren (laesies)
- Endocriene (hormoon) klierproblemen
- Breuken of botmisvormingen
- Ongewone huidskleur (pigmentatie), die optreedt bij het syndroom van McCune-Albright
De botlaesies kunnen stoppen wanneer het kind de puberteit bereikt.
Examens en Tests
De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit. Röntgenfoto's van botten worden gemaakt. Een MRI kan worden aanbevolen.
Behandeling
Er is geen remedie voor fibreuze dysplasie. Botbreuken of misvormingen worden behandeld als nodig. Hormoonproblemen moeten worden behandeld.
Outlook (Prognose)
De vooruitzichten hangen af van de ernst van de aandoening en de symptomen die optreden.
Mogelijke complicaties
Afhankelijk van de botten die worden beïnvloed, kunnen gezondheidsproblemen die het gevolg kunnen zijn onder meer:
- Als schedelbot wordt aangetast, kan er sprake zijn van gezichts- of gehoorverlies
- Als een beenbot wordt aangetast, kan er moeite zijn met lopen en gewrichtsproblemen zoals artritis
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw leverancier als uw kind symptomen van deze aandoening heeft, zoals herhaalde botbreuken en onverklaarde botmisvorming.
Specialisten in orthopedie, endocrinologie en genetica kunnen betrokken zijn bij de diagnose en zorg van uw kind.
het voorkomen
Er is geen bekende manier om fibreuze dysplasie te voorkomen. De behandeling is erop gericht om te voorkomen dat complicaties, zoals terugkerende botbreuken, de aandoening minder ernstig maken.
Alternatieve namen
Inflammatoire fibreuze hyperplasie; Idiopathische fibreuze hyperplasie; McCune-Albright-syndroom
Afbeeldingen
Anterieure skeletale anatomie
Referenties
Czerniak B. Fibreuze dysplasie en gerelateerde laesies. In: Czerniak B, ed. Bottumoren van Dorfman en Czerniak. 2e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 8.
Heck RK, Toy PC. Goedaardige bottumoren en niet-neopathische aandoeningen die bottumoren simuleren. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell's operatieve orthopedie. 13e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 25.
Merchant SN, Nadol JB. Otologische manifestaties van systemische ziekte. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: hoofd- en halschirurgie. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 149.
Shiflett JM, Perez AJ, ouder AD. Schedellaesies bij kinderen: dermoïden, langerhans celhistiocytose, fibreuze dysplasie en lipomen. In: Winn HR, ed. Youmans en Winn neurologische chirurgie. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 219.
Beoordeling Datum 18/10/2017
Bijgewerkt door Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.