Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controleer Datum 9/5/2017
Potter-syndroom en Potter-fenotype verwijst naar een groep bevindingen geassocieerd met een gebrek aan vruchtwater en nierfalen bij een ongeboren kind.
Oorzaken
Bij Potter-syndroom is het primaire probleem nierfalen. De nieren ontwikkelen zich niet goed als de baby in de baarmoeder groeit. De nieren produceren normaal het vruchtwater (als urine).
Potter-fenotype verwijst naar een typische gezichtsuiterlijking die optreedt bij een pasgeborene wanneer er geen vruchtwater is. Het ontbreken van vruchtwater wordt oligohydramnion genoemd. Zonder vruchtwater wordt het kind niet beschermd tegen de wanden van de baarmoeder. De druk van de baarmoederwand leidt tot een ongewone gezichtsuiterlijk, waaronder wijd uit elkaar staande ogen.
Potter-fenotype kan ook leiden tot abnormale ledematen of ledematen die op abnormale posities of contracturen worden vastgehouden.
Oligohydramnios stopt ook de ontwikkeling van de longen, dus de longen werken niet goed bij de geboorte.
symptomen
Symptomen zijn onder meer:
- Op grote schaal gescheiden ogen met epicanthalplooien, brede neusbrug, laag geplaatste oren en terugwijkende kin
- Afwezigheid van urineproductie
- Ademhalingsproblemen
Examens en Tests
Een zwangerschapsecho kan een gebrek aan vruchtwater, afwezigheid van foetale nieren of ernstig afwijkende nieren bij de ongeboren baby laten zien.
De volgende tests kunnen worden gebruikt om de diagnose bij een pasgeborene te stellen:
- Röntgenfoto van de buik
- Röntgenfoto van de longen
Behandeling
Reanimatie bij aflevering kan worden geprobeerd in afwachting van de diagnose. Behandeling zal worden voorzien voor elke obstructie van urinelozing.
Outlook (Prognose)
Dit is een zeer ernstige toestand. Meestal is het dodelijk. De uitkomst op korte termijn is afhankelijk van de ernst van de longbetrokkenheid. De langetermijnresultaten hangen af van de ernst van de nierbetrokkenheid.
het voorkomen
Er is geen bekende preventie.
Alternatieve namen
Potter fenotype
Afbeeldingen
Vruchtwater
Brede neusbrug
Referenties
Copelovitch L, Kaplan BS. Ontwikkelingsafwijkingen van de nieren. In: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Avery's ziekten van de pasgeborene. 9de ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: hoofdstuk 83.
Ouderling JS. Aangeboren anomalieën en dysgenese van de nieren. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nephrology. In: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli en Davis 'atlas van pediatrische fysieke diagnose. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 14.
Controleer Datum 9/5/2017
Bijgewerkt door Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.