Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Steungroepen
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Referenties
- Beoordeling Datum 10/26/2017
Snoeien buiksyndroom is een groep van zeldzame aangeboren afwijkingen die deze drie belangrijkste problemen met zich meebrengt:
- Slechte ontwikkeling van de buikspieren, waardoor de huid van het buikgebied rimpelig wordt als een gedroogde pruim
- Niet-ingedaalde testikels
- Urinewegproblemen
Oorzaken
De exacte oorzaken van het snoeien buiksyndroom zijn onbekend. De aandoening treft vooral jongens.
In de baarmoeder zwelt de buik van de ontwikkelende baby vocht op. Vaak is de oorzaak een probleem in de urinewegen. De vloeistof verdwijnt na de geboorte, wat leidt tot een gerimpelde buik die eruit ziet als een gedroogde pruim. Dit uiterlijk is meer merkbaar door het ontbreken van buikspieren.
symptomen
Zwakke buikspieren kunnen veroorzaken:
- Constipatie
- Vertraging bij zitten en lopen
- Moeilijkheden bij het lenen
Urinewegproblemen kunnen problemen veroorzaken bij het urineren.
Examens en Tests
Een vrouw die zwanger is van een baby met het pruimbuizensyndroom heeft mogelijk niet voldoende vruchtwater (de vloeistof rond de foetus). Dit kan ertoe leiden dat het kind longproblemen heeft om in de baarmoeder te worden samengedrukt.
Een echografie gedaan tijdens de zwangerschap kan aantonen dat de baby een gezwollen blaas of een vergrote nier heeft.
In sommige gevallen kan een zwangerschapsecho ook helpen bepalen of de baby:
- Hart problemen
- Abnormale botten of spieren
- Maag- en darmproblemen
- Onderontwikkelde longen
De volgende tests kunnen na de geboorte op de baby worden uitgevoerd om de aandoening te diagnosticeren:
- Bloedtesten
- Intraveneus pyelogram (IVP)
- ultrageluid
- Cystourethrogram niet gebruiken (VCUG)
- Röntgenstraal
- CT-scan
Behandeling
Vroege chirurgie wordt aanbevolen om zwakke buikspieren, urinewegproblemen en niet-ingedaalde testikels op te lossen.
De baby kan antibiotica krijgen om urineweginfecties te behandelen of te helpen voorkomen.
Steungroepen
De volgende bronnen kunnen meer informatie geven over het prune-buiksyndroom:
- Prune Belly Syndrome Network - www.prunebelly.org
- Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Outlook (Prognose)
Snoeien buiksyndroom is een ernstig en vaak levensbedreigend probleem.
Veel baby's met deze aandoening worden doodgeboren of sterven de eerste paar weken van hun leven. De doodsoorzaak komt van ernstige long- of nierproblemen, of van een combinatie van geboorteproblemen.
Sommige pasgeborenen overleven en kunnen zich normaal ontwikkelen. Anderen hebben nog steeds veel medische en ontwikkelingsproblemen.
Mogelijke complicaties
Complicaties zijn afhankelijk van de gerelateerde problemen. De meest voorkomende zijn:
- Constipatie
- Botmisvormingen (klompvoet, ontwrichte heup, ontbrekende ledemaat, vinger of teen, trechterborst)
- Ziekte van de urinewegen (mogelijk dialyse en een niertransplantatie nodig)
Niet-ingedaalde testikels kunnen leiden tot onvruchtbaarheid of kanker.
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Snoeien buik syndroom wordt meestal gediagnosticeerd voor de geboorte of wanneer de baby wordt geboren.
Als u een kind heeft met het gediagnosticeerde prune-buiksyndroom, bel dan uw zorgverlener bij het eerste teken van een urineweginfectie of andere urinaire symptomen.
Als uit een echografie voor de zwangerschap blijkt dat uw baby een opgezwollen blaas of vergrote nieren heeft, neem dan contact op met een specialist in risicovolle zwangerschap of perinatologie.
het voorkomen
Er is geen bekende manier om deze aandoening te voorkomen. Als de baby voor de geboorte wordt gediagnosticeerd met een urinewegobstructie, kan in zeldzame gevallen een operatie tijdens de zwangerschap voorkomen dat het probleem zich ontwikkelt om het buiksyndroom te snoeien.
Alternatieve namen
Eagle-Barrett-syndroom; Triad syndroom
Referenties
Caldamone AA, Denes FT. Prune-belly-syndroom. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh urologie. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 140.
Ouderling JS. Obstructie van de urinewegen. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Ontwikkelingsafwijkingen van het urogenitaal stelsel. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery's Ziekten van de pasgeborene. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 88.
Beoordeling Datum 10/26/2017
Bijgewerkt door: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, universitair docent medische genetica, de universiteit van Alabama in Birmingham, Birmingham, AL. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.