Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Instructies voor de patiënt
- Afbeeldingen
- Referenties
- Beoordeling Datum 24-4-2017
Bilirubine-encefalopathie is een zeldzame neurologische aandoening die voorkomt bij sommige pasgeborenen met ernstige geelzucht.
Oorzaken
Bilirubine-encefalopathie (BE) wordt veroorzaakt door zeer hoge niveaus van bilirubine. Bilirubine is een geel pigment dat wordt aangemaakt wanneer het lichaam oude rode bloedcellen verwijdert. Hoge niveaus van bilirubine in het lichaam kunnen ervoor zorgen dat de huid er geel uitziet (geelzucht).
Als het niveau van bilirubine erg hoog is of als een baby erg ziek is, zal de stof uit het bloed verdwijnen en zich in het hersenweefsel verzamelen als het niet aan albumine (eiwit) in het bloed is gebonden. Dit kan leiden tot problemen zoals hersenbeschadiging en gehoorverlies. De term "kernicterus" verwijst naar de gele kleuring veroorzaakt door bilirubine. Dit wordt gezien in delen van de hersenen bij autopsie.
Deze aandoening ontwikkelt zich meestal in de eerste levensweek, maar kan tot de derde week worden gezien. Sommige pasgeborenen met Rh-hemolytische ziekte lopen een hoog risico op ernstige geelzucht die tot deze aandoening kan leiden. In zeldzame gevallen kan BE zich ontwikkelen in schijnbaar gezonde baby's.
symptomen
De symptomen zijn afhankelijk van het stadium van BE. Niet alle baby's met kernicterus bij autopsie hadden duidelijke symptomen.
Vroeg stadium:
- Extreme geelzucht
- Absente schrikreflex
- Slecht voeden of zuigen
- Extreme slaperigheid (lethargie) en lage spierspanning (hypotonie)
Midden fase:
- Hoge schreeuw
- Prikkelbaarheid
- Mei terug getogen met nek hyperextended achteruit, hoge spierspanning (hypertonie)
- Slechte voeding
Late fase:
- Stupor of coma
- Geen eten
- Shrill cry
- Spierstijfheid, opvallend gebogen rug met nek hyperextended achteruit
- Epileptische aanvallen
Examens en Tests
Een bloedtest vertoont een hoog bilirubine niveau (meer dan 20 tot 25 mg / dl). Er is echter geen direct verband tussen bilirubine en mate van letsel.
Normale waardebereiken kunnen enigszins variëren tussen verschillende laboratoria. Praat met uw arts over de betekenis van uw specifieke testresultaten.
Behandeling
De behandeling hangt af van hoe oud de baby is (in uren) en of de baby risicofactoren heeft (zoals prematuriteit). Het kan zijn:
- Lichttherapie (fototherapie)
- Wissel transfusies uit (verwijder het bloed van het kind en vervang het door nieuw donorbloed of plasma)
Outlook (Prognose)
BE is een ernstige aandoening. Veel baby's met complicaties in het late stadium van het zenuwstelsel sterven.
Mogelijke complicaties
Complicaties kunnen zijn:
- Permanente hersenschade
- Gehoorverlies
- Dood
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Krijg meteen medische hulp als uw baby tekenen van deze aandoening heeft.
het voorkomen
Het behandelen van geelzucht of aandoeningen die ertoe kunnen leiden, kunnen dit probleem helpen voorkomen. Baby's met de eerste tekenen van geelzucht hebben bilirubine niveau gemeten binnen 24 uur. Als het niveau hoog is, moet het kind worden gescreend op ziekten waarbij rode bloedcellen worden vernietigd (hemolyse).
Alle pasgeborenen hebben een vervolgafspraak binnen 2 tot 3 dagen na het verlaten van het ziekenhuis. Dit is erg belangrijk voor baby's die te laat geboren zijn of op jonge leeftijd (geboren meer dan 2 tot 3 weken voor de uitgerekende datum).
Alternatieve namen
Door bilirubine geïnduceerde neurologische stoornissen (BIND); kernicterus
Instructies voor de patiënt
- Pasgeboren geelzucht - ontslag
Afbeeldingen
kernicterus
Referenties
Benitz WE; Committee on Fetus and Newborn, American Academy of Pediatrics. Ziekenhuisverblijf voor pasgeborenen met een gezonde termijn. Kindergeneeskunde. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
Hamati AI. Neurologische complicaties van systemische ziekten: kinderen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 59.
Hansen TWR. Pathofysiologie van kernicterus. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Foetale en neonatale fysiologie. 5e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 164.
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatale geelzucht en leverziekte. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's Neonatale-Perinatale Geneeskunde. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 100.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemie en hyperbilirubinemie. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 62.
Beoordeling Datum 24-4-2017
Bijgewerkt door: Liora C Adler, MD, Pediatric Emergency Medicine, Joe DiMaggio Children's Hospital, Hollywood, FL. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.