Inhoud
Benigne essentiële blefarospasme is een progressieve neurologische aandoening en een soort dystonie of een abnormale spierhouding. Bij goedaardige essentiële blefarospasme zorgen ongecontroleerde spiercontracties ervoor dat de oogleden onwillekeurig sluiten. Indien ernstig, kan de aandoening ertoe leiden dat een persoon functioneel blind wordt. Hoewel er geen genezing is, zijn er verschillende behandelingen beschikbaar om de symptomen en progressie te helpen beheersen.
Symptomen
Hoewel de aandoening niet levensbedreigend (goedaardig) is, kunnen de symptomen van goedaardige essentiële blefarospasme de kwaliteit van leven van een persoon sterk beïnvloeden. De vroege symptomen van de aandoening treden meestal geleidelijk op en kunnen zijn:
- Droge ogen
- Oogtrekkingen
- Gevoeligheid voor licht
- Knippert meer dan normaal
- Moeilijkheden om ogen open te houden
- Oogirritatie (kan verergeren door prikkels zoals wind)
Symptomen kunnen meer opvallen als iemand moe of overstuur is.
In het begin kunnen de symptomen van goedaardige essentiële blefarospasme alleen in één oog worden gevoeld, maar de aandoening betreft bijna altijd beide ogen naarmate de toestand verslechtert.
Naarmate de aandoening vordert, begint een persoon met benigne essentiële blefarospasme meestal op te merken dat de symptomen alleen aanwezig zijn als ze wakker zijn. Soms vertraagt een goede nachtrust het begin van de symptomen de volgende dag. Een persoon kan ook merken dat de symptomen minder uitgesproken zijn wanneer ze erg gefocust zijn op een taak.
Uiteindelijk ervaart een persoon met goedaardige essentiële blefarospasme een zo vaak en intensieve sluiting van zijn oogleden dat hij functioneel blind kan worden. Functionele blindheid verwijst naar het feit dat, hoewel het gezichtsvermogen van een persoon normaal is, ze niet kunnen zien omdat ze niet in staat zijn om de sluiting van hun ogen te beheersen.
Soms kunnen de ogen enkele uren gesloten blijven. Dit kan het vermogen van een persoon om veel dagelijkse taken uit te voeren, zoals lezen en autorijden, ernstig verstoren.
Meer dan de helft van de mensen met benigne essentiële blefarospasme zal uiteindelijk de symptomen van dystonie in andere delen van het lichaam ervaren, meestal in de mond, het gezicht of de nek. Wanneer de ongecontroleerde bewegingen zich naar deze gebieden verspreiden, wordt de aandoening soms het Meige-syndroom genoemd.
Oorzaken
De oorzaak van goedaardige essentiële blefarospasme is onbekend. Het is niet ongebruikelijk dat mensen zonder familiegeschiedenis of bekende risicofactoren de aandoening ontwikkelen. Over het algemeen ontwikkelt zich waarschijnlijk goedaardige essentiële blefarospasme als gevolg van een combinatie van vele factoren.
Goedaardige essentiële blefarospasme is geen veel voorkomende aandoening en komt elk jaar voor bij ongeveer 20.000 tot 50.000 mensen in de VS. De meeste mensen ontwikkelen de aandoening als ze ouder zijn dan 50; de gemiddelde leeftijd waarop de symptomen zich voor het eerst voordoen, is 56. Vrouwen lijken twee keer zo vaak benigne essentiële blefarospasmen te ontwikkelen als mannen, hoewel de reden hiervoor niet duidelijk is.
Goedaardige essentiële blefarospasme komt meestal sporadisch voor. Er zijn echter enkele gevallen gezien in gezinnen. Daarom is het mogelijk dat genetica een rol speelt, hoewel onderzoekers goedaardige essentiële blefarospasme nog moeten koppelen aan een specifiek gen. Onderzoekers vermoeden ook dat de aandoening verband houdt met een disfunctie in het deel van de hersenen dat beweging regelt (basale ganglia).
Andere factoren, zoals blootstelling aan het milieu, kunnen de aandoening veroorzaken bij mensen die vatbaar zijn voor het ontwikkelen ervan.
Een persoon heeft meer kans op het ontwikkelen van goedaardige essentiële blefarospasme als ze een andere vorm van dystonie hebben of aandoeningen die vergelijkbare symptomen veroorzaken, zoals multiple sclerose of Parkinson. In sommige gevallen kunnen de medicijnen die worden gebruikt om Parkinson te behandelen, ertoe leiden dat een persoon symptomen van blefarospasme ontwikkelt.
Goedaardige essentiële blefarospasme wordt soms verward met tardieve dyskinesie, een andere bewegingsstoornis die kan optreden wanneer mensen bepaalde medicijnen gebruiken. De twee aandoeningen kunnen op elkaar lijken als een persoon met goedaardige essentiële blefarospasme symptomen heeft in zijn gezicht en nek in plaats van alleen in de ogen. Tardieve dyskinesie zorgt er echter meestal niet voor dat de ogen volledig en onvrijwillig sluiten, wat artsen kan helpen onderscheid te maken tussen de twee aandoeningen bij het stellen van een diagnose.
Het is mogelijk dat een persoon die een trauma of oogletsel heeft gehad, meer kans heeft op het ontwikkelen van dystonie die het ooglid aantast, hoewel onderzoekers geen specifiek, oorzakelijk verband hebben gelegd tussen letsel of oogziekte en goedaardige essentiële blefarospasme.
Diagnose
Er is geen specifieke marker waarop kan worden getest bij het diagnosticeren van goedaardige essentiële blefarospasmen. Er zijn momenteel geen beeldvormende of laboratoriumtests die kunnen worden gebruikt om de aandoening te diagnosticeren.
Goedaardige essentiële blefarospasme wordt meestal gediagnosticeerd nadat een arts de medische geschiedenis van een patiënt heeft overwogen en een grondig lichamelijk onderzoek heeft uitgevoerd. De diagnose wordt meestal bevestigd door een specialist, zoals een neuroloog of een oogarts, wanneer andere oorzaken van de symptomen van een persoon zijn uitgesloten.
Soorten oogarts-specialistenBehandeling
De symptomen van goedaardige essentiële blefarospasme kunnen iemands leven aanzienlijk verstoren. Hoewel er geen remedie is voor de aandoening, zijn er verschillende behandelingsopties.
Wanneer een persoon voor het eerst wordt gediagnosticeerd met goedaardige essentiële blefarospasme, kan hun arts aanbevelen om te beginnen met orale medicatie om de aandoening te behandelen. De klasse van medicatie die aanvankelijk wordt aangeboden, zijn typisch anticholinergica zoals Thorazine, die ook worden gebruikt bij de behandeling van Parkinson en andere bewegingsstoornissen. Benzodiazepines, zoals Klonopin of Ativan, antihistaminica en anticonvulsiva kunnen ook worden aangeboden.
Als medicijnen niet werken om de aandoening te behandelen, kan een arts een persoon met goedaardige essentiële blefarospasme aanbevelen om Botulinumtoxine-injecties (Botox) te krijgen, die door de FDA zijn goedgekeurd om goedaardige essentiële blefarospasme te behandelen. Veel medische professionals zullen Botox-injecties aanbevelen als eerstelijnsbehandeling voor patiënten met goedaardige essentiële blefarospasme. Mensen moeten meestal regelmatig Botox-injecties krijgen, zoals elke drie maanden, om de aandoening onder controle te houden.
Niet elke persoon met goedaardige essentiële blefarospasme zal goed reageren op medicijnen of behandeling met Botox-injecties. In sommige gevallen is de aandoening zo ernstig dat een arts een operatie kan voorstellen. Een procedure om een deel of alle spieren die het ooglid aansturen te verwijderen (protractor-myectomie) kan nodig zijn als een persoon ernstige symptomen ervaart die niet onder controle kunnen worden gebracht met medicatie en / of Botox-injecties.
In het verleden werd goedaardige essentiële blefarospasme soms behandeld met een chirurgische ingreep om een deel van de aangezichtszenuwen (neurectomie) rond het oog te verwijderen, maar complicaties kwamen frequent voor en konden gezichtsverlamming omvatten die maanden of jaren aanhield. Vanwege deze risico's wordt de operatie tegenwoordig zelden gebruikt.
Diepe hersenstimulatie wordt ook onderzocht als een mogelijke behandeling voor benigne essentiële blefarospasme.
Omgaan met symptomen
Veel mensen zijn in staat om de symptomen van goedaardige essentiële blefarospasme, zoals droge ogen, irritatie en lichtgevoeligheid, te beheersen op manieren die niet noodzakelijk medicatie of operatie vereisen. Mensen kunnen ontdekken dat ze de dagelijkse symptomen kunnen beheersen door:
- Een zonnebril dragen (binnen en buiten)
- Oogdruppels gebruiken
- Warme of koele kompressen op de ogen aanbrengen
- Praten, zingen of anderszins de spieren van het gezicht op een geconcentreerde manier aangrijpen
Een woord van Verywell
Goedaardige essentiële blefarospasme is een zeldzame progressieve neurologische aandoening die een ongecontroleerde, krachtige sluiting van het oog veroorzaakt. Indien ernstig, kan de aandoening ertoe leiden dat een persoon functioneel blind wordt. De aandoening komt het meest voor bij vrouwen van middelbare leeftijd. De exacte oorzaak van goedaardige essentiële blefarospasme is niet bekend, maar onderzoekers denken dat dit waarschijnlijk het gevolg is van vele genetische, omgevings- en andere factoren. De meeste mensen die goedaardige essentiële blefarospasme krijgen, hebben geen familiegeschiedenis of bekende risicofactoren. Er is geen remedie voor de aandoening, maar deze kan worden behandeld met medicatie, Botox-injecties en in ernstige gevallen een operatie.