Inhoud
- Wat is een Chiari-misvorming?
- Wat veroorzaakt een Chiari-misvorming type I?
- Tekenen en symptomen van Chiari-misvormingen
- Hoe wordt een Chiari-misvormingstype I gediagnosticeerd?
- Hoe wordt een Chiari-misvormingstype I behandeld?
- Welke andere gezondheidsproblemen worden veroorzaakt door een Chiari-misvorming type I?
- Wanneer moet ik mijn zorgverlener bellen?
- Kernpunten over Chiari-misvorming type I
Wat is een Chiari-misvorming?
Een Chiari-misvorming is een probleem waarbij een deel van de hersenen (het cerebellum) aan de achterkant van de schedel opzwelt door een normale opening in de schedel waar het samenkomt met het wervelkanaal. Dit legt druk op delen van de hersenen en het ruggenmerg, en kan milde tot ernstige symptomen veroorzaken. In de meeste gevallen is het probleem aanwezig bij de geboorte (aangeboren).
Er zijn verschillende soorten Chiari-misvormingen, maar type I komt het meest voor. Bij type I puilt het cerebellum uit door de normale opening aan de basis van de schedel. Dit type is meestal aangeboren. Het wordt ook primaire Chiari-misvorming type I genoemd. Maar het wordt vaak pas gevonden als een persoon een tiener of jonge volwassene is.
In zeldzame gevallen kan dit type zich ook later in het leven ontwikkelen. Dit staat bekend als verworven of secundaire Chiari-misvorming type I.
Wat veroorzaakt een Chiari-misvorming type I?
De exacte oorzaak van een aangeboren Chiari-misvorming type I is niet bekend. Een probleem tijdens de groei van de foetus kan het defect veroorzaken. Het kan worden veroorzaakt door contact met schadelijke stoffen tijdens de zwangerschap. Of het kan verband houden met genetische problemen die in gezinnen voorkomen.
Een verworven Chiari-misvorming type I overkomt een persoon na de geboorte. Het wordt veroorzaakt door overmatig lekken van ruggenmergvloeistof uit de onderrug (lumbale) of borst (thoracale) delen van de wervelkolom. Dit kan gebeuren door een verwonding, contact met schadelijke stoffen of een infectie.
Tekenen en symptomen van Chiari-misvormingen
Syrinx
Chiari-misvormingen worden geassocieerd met de vorming van een syrinx, een met vloeistof gevulde zak of cyste, in het ruggenmerg. Deze aandoening wordt ook wel syringomyelia genoemd. Terwijl de cyste zich vult met cerebrospinale vloeistof, zet deze uit en zet het ruggenmerg onder druk.
Bij sommige patiënten met een Chiari-misvorming kan toenemende druk van een syrinx de neuromusculaire functie beïnvloeden, waardoor zwakte van de ledematen of problemen met lopen of ademen ontstaan.
Sommige kinderen vertonen tekenen van een syrinx van de wervelkolom, maar anderen niet. In deze situaties kan een MRI-scan nodig zijn voor een definitieve diagnose.
Scoliose
Bij kinderen jonger dan 16 jaar bij wie de stekels nog steeds groeien, kan de aanwezigheid van een syrinx ook in verband worden gebracht met de ontwikkeling van scoliose, een abnormale, laterale (zij-aan-zij) kromming van de wervelkolom.
Hoofdpijn
Peuters, kinderen en tieners met niet-gediagnosticeerde Chiari-misvormingen van het type 1 kunnen hoofdpijn krijgen, die zich meestal aan de achterkant van het hoofd en de nek bevindt en vaak verergert door inspanning.
Hydrocephalus
Type 2 Chiari-misvormingen kunnen ook worden geassocieerd met hydrocephalus, een aandoening waarbij er een obstructie is van de stroom van hersenvocht die zich in de ventrikels (met vloeistof gevulde gebieden) in de hersenen bevindt.
Door de ophoping van vocht neemt de druk in het hoofd toe en worden de schedelbotten van het kind groter dan normaal.
Slaapapneu
Slaapapneu is een ander probleem dat optreedt bij mensen met een Chiari-misvorming. Dit is een ernstige slaapstoornis die wordt gekenmerkt door korte onderbrekingen van de ademhaling tijdens de slaap. Een slaaponderzoek kan de aanwezigheid van slaapapneu bevestigen, zodat een arts een behandeling kan voorschrijven.
Andere symptomen
Chiari-misvormingssymptomen kunnen ook zijn:
Heesheid
Moeite met slikken
Snelle, zij-aan-zij oogbewegingen (nystagmus)
Spierzwakte, gebrek aan evenwicht of abnormale reflexen
Zenuwproblemen, inclusief verlamming
Hoe wordt een Chiari-misvormingstype I gediagnosticeerd?
Als u geen symptomen heeft, kan het probleem worden gevonden wanneer u om andere redenen beeldvormende tests hebt ondergaan. Als u symptomen heeft, zal uw zorgverlener naar uw gezondheidsgeschiedenis vragen en u een lichamelijk onderzoek geven. Hij of zij kan u doorverwijzen naar een specialist.
Er worden beeldvormingstests uitgevoerd om een Chiari-misvorming type I op te sporen. Uw kind heeft mogelijk 1 of meer van deze tests:
MRI.Deze test is de meest gebruikte test om Chiari-misvormingen te diagnosticeren. Het maakt gebruik van grote magneten en een computer om gedetailleerde foto's te maken van de binnenkant van het lichaam.
CT-scan.Deze test maakt gebruik van een reeks röntgenfoto's en een computer om gedetailleerde foto's van de binnenkant van het lichaam te maken. Een CT-scan is gedetailleerder dan een gewone röntgenfoto.
Hoe wordt een Chiari-misvormingstype I behandeld?
U kunt worden behandeld door een neuroloog of neurochirurg. Dit zijn experts in problemen met de hersenen en het ruggenmerg. De behandeling hangt af van uw symptomen, leeftijd en algemene gezondheidstoestand. Het hangt ook af van hoe ernstig de aandoening is.
Zonder symptomen. Uw gezondheid kan nauwlettend in de gaten worden gehouden. Dit kan onder meer regelmatige fysieke onderzoeken en MRI-tests zijn.
Met symptomen. Uw zorgverlener kan medicijnen voorschrijven om pijn te verminderen. Of hij of zij kan kiezen voor een operatie. Dit wordt gedaan om de druk op de hersenen te verlichten of de doorstroming van ruggenmergvloeistof te herstellen.
Met weinig of geen symptomen, maar een syrinx. Uw zorgverlener kan voorstellen om het defect nauwlettend te volgen met een speciaal type MRI, cine-fasecontrast genaamd. Deze test kijkt naar de stroom van ruggenmergvloeistof. Het kijkt ook naar gebieden waar de vloeistof wordt geblokkeerd. Mogelijk moet u een operatie ondergaan op basis van de MRI-resultaten of als de symptomen erger worden.
Met tekenen van slaapapneu. Het kan zijn dat u een slaaponderzoek nodig heeft als u slaapapneu heeft. Slaapapneu betekent dat u tijdens de slaap stopt en begint te ademen. Een slaaponderzoek kan uw zorgverlener ook helpen beslissen of u een andere behandeling nodig heeft.
Welke andere gezondheidsproblemen worden veroorzaakt door een Chiari-misvorming type I?
Deze gezondheidsproblemen kunnen zijn:
Langdurige pijn
Een zak met ruggenmergvloeistof (syrinx) in het ruggenmerg of de hersenstam. Dit vormt zich in de loop van de tijd.
Levenslange schade aan spieren of zenuwen
Uw armen of benen niet kunnen bewegen omdat de spieren niet meer werken (verlamming)
Zorgvuldig kijken naar veranderingen in uw gezondheid kan deze problemen helpen voorkomen. Dit helpt ervoor te zorgen dat de behandeling vroegtijdig wordt uitgevoerd.
Wanneer moet ik mijn zorgverlener bellen?
Bel uw zorgverlener als u veranderingen opmerkt. Zorg ervoor dat u belt als u problemen opmerkt met:
Ademen
Inslikken
Voeding
Spreken
Lopen of bewegen
Kernpunten over Chiari-misvorming type I
Bij een Chiari-misvorming zakt het onderste deel van de hersenen naar beneden door een normale opening aan de onderkant van de schedel.
Er zijn verschillende soorten Chiari-misvormingen. Type I is het meest voorkomende type.
In de meeste gevallen is het probleem aanwezig bij de geboorte (aangeboren). Maar misschien wordt het pas gevonden als iemand een tiener of een jonge volwassene is.
U heeft misschien geen symptomen. Als er symptomen optreden, zijn de meest voorkomende hoofdpijn of pijn in de achterkant van het hoofd of nek. De hoofdpijn en pijn worden verergerd door hoesten, lachen of niezen.
Mogelijk hebt u ook een zak ruggenmergvloeistof in het ruggenmerg of de hersenstam. Dit heet een syrinx.
Er worden beeldvormingstests uitgevoerd om een Chiari-misvorming type I te detecteren. Mogelijk hebt u een MRI- of CT-scan.