Inhoud
Syndroom van Churg Strauss, ook bekend als eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), is een zeldzame auto-immuunziekte die een ontsteking van de bloedvaten (vasculitis) veroorzaakt.Symptomen
Het syndroom van Churg Strauss treft voornamelijk de longen, maar kan veel orgaansystemen aantasten. De symptomen zijn afhankelijk van welke organen zijn aangetast, hoewel de meerderheid van de patiënten astma of astma-achtige symptomen heeft. Een belangrijk kenmerk van het syndroom van Churg Strauss is een hoog aantal witte bloedcellen, eosinofielen (hypereosinofilie) genaamd.
Gewoonlijk maakt het lichaam eosinofielen vrij tijdens allergische reacties en parasitaire infecties. Bij patiënten met het syndroom van Churg Strauss komen grote aantallen cellen vrij die zich ophopen in de lichaamsweefsels. De symptomen van een patiënt komen overeen met de orgaansystemen waar de eosinofielen het meest geconcentreerd zijn. Een groot aantal eosinofielen in de longen zal bijvoorbeeld luchtwegklachten veroorzaken, terwijl een groot aantal cellen in de darmen gastro-intestinale symptomen zal veroorzaken.
Symptomen van Churg Strauss zijn gegroepeerd in drie verschillende fasen, maar patiënten ervaren de fasen mogelijk niet op volgorde en ervaren niet altijd alle drie de fasen. Het herkennen van de fasen van de symptomen van Churg Strauss is zelfs belangrijk: als de aandoening wordt gediagnosticeerd in een eerdere fase, kan de behandeling helpen voorkomen dat latere fasen zich ontwikkelen.
De drie fasen van het Churg Strauss-syndroom zijn:
- De prodromale fase: De eerste fase kan vele maanden, jaren of zelfs decennia duren. Tijdens deze fase ontwikkelt een persoon met Churg Strauss doorgaans astma of astma-achtige symptomen.
- De eosinofiele fase: De tweede fase begint wanneer het lichaam grote aantallen eosinofielen afgeeft die zich beginnen op te hopen in de lichaamsweefsels. De cellen kunnen zich ophopen in de longen, darmen en / of huid. Een patiënt zal symptomen ontwikkelen die overeenkomen met het orgaansysteem waarin de cellen zich ophopen.
- De vasculitische fase: De derde fase vindt plaats wanneer de opeenhoping van eosinofielen een wijdverspreide ontsteking in de bloedvaten veroorzaakt, een aandoening die vasculitis wordt genoemd. Naast het veroorzaken van symptomen van pijn en bloeding, kan langdurige, chronische ontsteking van de bloedvaten deze verzwakken en patiënten in gevaar brengen voor mogelijk fatale complicaties zoals aneurysma's.
Symptomen van Churg Strauss kunnen sterk variëren, evenals wanneer ze beginnen en hoe lang ze duren. De eerste symptomen (die optreden tijdens de prodromale fase) zijn meestal respiratoir. Deze eerste symptomen kunnen zijn:
- Jeukende, loopneus
- Sinusdruk en pijn
- Neuspoliepen
- Hoesten of piepende ademhaling
In de tweede fase kunnen de symptomen meer gegeneraliseerd zijn en omvatten:
- Vermoeidheid
- Nacht zweet
- Buikpijn
- Koorts
Tijdens de derde fase treden de ontstekingssymptomen van vasculitis op en kunnen deze omvatten:
- Gewrichtspijn
- Gewichtsverlies
- Huiduitslag
- Gevoelloosheid of tintelingen
- Spierpijn
Ernstigere symptomen kunnen optreden als bepaalde organen, zoals het hart en de nieren, erbij betrokken zijn. Ongeveer 78 procent van de patiënten met Churg Strauss zal neurologische symptomen ervaren, waaronder polyneuropathie.
Oorzaken
De exacte oorzaak van Churg Strauss is onbekend. Net als andere auto-immuunziekten, geloven onderzoekers dat verschillende factoren, zoals genetica en omgeving, een rol spelen bij het "triggeren" van het immuunsysteem.
De ziekte is zeer zeldzaam. Schattingen lopen uiteen van twee tot vijftien mensen per miljoen die elk jaar worden gediagnosticeerd. Het komt evenveel voor bij mannen en vrouwen. Hoewel de symptomen van Churg Strauss op elke leeftijd kunnen beginnen, worden de meeste gevallen gediagnosticeerd wanneer patiënten tussen de 30 en 50 jaar oud zijn.
Waarom komen auto-immuunziekten voor?
Diagnose
Churg Strauss wordt gediagnosticeerd op basis van een grondige geschiedenis van de symptomen van een patiënt, röntgenfoto's en CT-scans, en bloedonderzoeken om de niveaus van eosinofielen te controleren. Soms worden weefselbiopsieën genomen om te zoeken naar hoge niveaus van eosinofielen in specifieke organen.
Het American College of Rheumatology heeft de volgende diagnostische criteria voor Churg Strauss vastgesteld om clinici te helpen het te onderscheiden van andere soorten vasculitis:
- Astma
- Eosinofilie
- Mono- of polyneuropathie
- Niet-vaste pulmonale infiltraten
- Afwijking van de neusbijholten (bijv. Neuspoliepen)
- Extravasculaire eosinofilie
Behandeling
Het syndroom van Churg Strauss kan dodelijk zijn als het niet wordt behandeld. Complicaties van chronische vasculitis kunnen het risico van een persoon op het ontwikkelen van ernstige aandoeningen zoals aneurysma's, hartaandoeningen en beroertes vergroten. Het vroeg diagnosticeren van de aandoening en het begin van de behandeling kan ontstekingen helpen verminderen en de progressie naar ernstigere symptomen voorkomen.
De behandeling van Churg Strauss hangt af van de fase waarin de aandoening zich bevindt op het moment van diagnose, welke orgaansystemen worden aangetast en de individuele symptomen van de patiënt. De meeste patiënten zullen de behandeling beginnen met medicijnen die hun immuunsysteem onderdrukken, corticosteroïden genaamd. Een van de meest voorgeschreven corticosteroïden of steroïden is prednison.
Meer dan 90 procent van de patiënten is in staat hun symptomen onder controle te houden en zelfs volledige remissie te bereiken met alleen steroïdetherapie.
Patiënten met gevorderde ziekte moeten mogelijk ook cytotoxische medicijnen gebruiken, zoals cyclofosfamide of methotrexaat.
Een woord van Verywell
Hoewel Churg Strauss geen veel voorkomende aandoening is - er worden slechts ongeveer 2 op de miljoen mensen elk jaar gediagnosticeerd - is het een zeer ernstige aandoening die potentieel fatale complicaties kan hebben als deze niet wordt behandeld. Eenmaal gediagnosticeerd, kan het echter met succes worden behandeld met steroïde therapie en veel patiënten bereiken volledige remissie van hun symptomen.