Inhoud
- Wat is craniosynostose?
- Wat veroorzaakt craniosynostose?
- Symptomen van craniosynostose
- Verschillende soorten craniosynostose
- Diagnose van craniosynostose
- Behandeling met craniosynostose
- Nazorg
Wat is craniosynostose?
Bij foetussen en pasgeborenen bestaat de schedel uit verschillende botplaten die worden gescheiden door flexibele, vezelige gewrichten die hechtingen worden genoemd. Als baby's groeien en zich ontwikkelen, sluiten de hechtingen zich en vormen ze een stevig stuk bot.
Craniosynostose is een aandoening waarbij de hechtingen te vroeg sluiten, waardoor problemen ontstaan met de normale groei van hersenen en schedel. Voortijdige sluiting van de hechtingen kan er ook voor zorgen dat de druk in het hoofd toeneemt en de schedel of gezichtsbeenderen veranderen van een normaal, symmetrisch uiterlijk.
Wat veroorzaakt craniosynostose?
Craniosynostose is een kenmerk van veel verschillende genetische syndromen die verschillende overervingspatronen en kansen op herhaling hebben, afhankelijk van het specifieke aanwezige syndroom.
Het is belangrijk dat het kind met craniosynostose en zijn / haar gezinsleden zorgvuldig worden onderzocht op tekenen van een erfelijke genetische aandoening, zoals defecten aan ledematen, oorafwijkingen of hartafwijkingen.
Symptomen van craniosynostose
Bij zuigelingen met deze aandoening zijn de meest voorkomende symptomen veranderingen in de vorm van het hoofd en het gezicht. De ene kant van het gezicht van uw kind kan er aanzienlijk anders uitzien dan de andere kant. Andere, veel minder voorkomende symptomen kunnen zijn:
- Een volle of uitpuilende fontanel (zachte plek op de bovenkant van het hoofd)
- Slaperigheid (of minder alert dan normaal)
- Zeer opvallende hoofdhuidaders
- Verhoogde prikkelbaarheid
- Hoge kreet
- Slechte voeding
- Projectiel braken
- Vergroting van de hoofdomtrek
- Ontwikkelingsvertragingen
De symptomen van craniosynostose kunnen lijken op andere aandoeningen of medische problemen, dus werk altijd samen met de arts van uw kind om een diagnose te verhelderen.
Verschillende soorten craniosynostose
Brachycefalie
Anterieure brachycefalie omvat fusie van de rechter- of linkerkant van de coronale hechtdraad die van oor tot oor over de bovenkant van het hoofd van de baby loopt.
Dit wordt coronale synostose genoemd en het zorgt ervoor dat het normale voorhoofd en voorhoofd stopt met groeien. Het resultaat is een afvlakking van het voorhoofd en het voorhoofd aan de aangedane zijde, waarbij het voorhoofd de neiging heeft om aan de andere kant te prominent te zijn. Het oog aan de aangedane zijde kan ook een andere vorm hebben, en er kan een afvlakking van de achterkant van het hoofd (occipitaal) zijn. Wanneer de hechtingsfusie helemaal over de achterkant van de schedel van het kind loopt, is het resultaat posterieure plagiocefalie.
Trigonocefalie
Trigonocefalie is een versmelting van de metopische (voorhoofd) hechtdraad. Deze hechting loopt van de bovenkant van het hoofd naar het midden van het voorhoofd, richting de neus.
Vroegtijdige sluiting van deze hechtdraad kan resulteren in een prominente rand die over het voorhoofd loopt. Soms ziet het voorhoofd er nogal spits uit, als een driehoek, met dicht bij elkaar geplaatste ogen (hypotelorisme).
Scaphocefalie
Scaphocephaly is een vroege sluiting of versmelting van de sagittale hechtdraad. Deze hechting loopt van voor naar achter, in het midden van de bovenkant van het hoofd. Deze versmelting veroorzaakt een lange, smalle schedel. De schedel is lang van voren naar achteren en smal van oor tot oor.
Diagnose van craniosynostose
Craniosynostose kan aangeboren zijn (aanwezig bij de geboorte) of later worden waargenomen, vaak tijdens een lichamelijk onderzoek in het eerste levensjaar.
De diagnose omvat grondig lichamelijk onderzoek en diagnostische tests. De arts van uw kind begint met een volledige prenatale en geboortegeschiedenis en vraagt naar eventuele familiegeschiedenis van craniosynostose of andere afwijkingen aan het hoofd of gezicht.
De arts kan ook vragen stellen over ontwikkelingsmijlpalen, aangezien craniosynostose kan worden geassocieerd met andere neuromusculaire aandoeningen. Ontwikkelingsachterstanden kunnen verdere medische follow-up vereisen voor onderliggende problemen.
Tijdens het onderzoek zal de arts de omtrek van het hoofd van uw kind meten om normale en abnormale bereiken vast te stellen. Craniosynostose kan worden vastgesteld door lichamelijk onderzoek. Indien nodig kan uw neurochirurg beeldvormende tests aanbevelen.
Behandeling met craniosynostose
De sleutel tot de behandeling van craniosynostose is vroege detectie en behandeling. Een specifieke therapie voor craniosynostose wordt bepaald door de arts van uw kind op basis van:
- De leeftijd, algehele gezondheid en medische geschiedenis van uw kind
- Omvang van de craniosynostose
- Type craniosynostose (welke hechtingen zijn betrokken)
- De tolerantie van uw kind voor specifieke medicijnen, procedures of therapieën
- Verwachtingen voor het beloop van de craniosynostose
- Uw mening of voorkeur
Een operatie is doorgaans de aanbevolen behandeling, omdat het de druk in het hoofd kan verminderen en de misvormingen van het gezicht en de schedelbeenderen kan corrigeren.
Een vroege diagnose en overleg met een specialist zijn belangrijk. Over het algemeen is de beste tijd om te opereren voordat het kind 1 jaar oud is, aangezien de botten nog steeds erg zacht zijn en gemakkelijk om mee te werken. Als de toestand van uw kind ernstig is, kan de arts een operatie aanbevelen vanaf de leeftijd van 1 maand.
Vóór de operatie zal de arts van uw kind de operatie uitleggen en kan hij voor- en na-foto's bekijken van kinderen die een vergelijkbare operatie hebben ondergaan.
Calvarial Vault Remodeling
Bij deze procedure maakt de chirurg een incisie in de hoofdhuid van de baby en corrigeert hij de vorm van het hoofd door het gebied van de schedel dat abnormaal of voortijdig versmolten is, te verplaatsen en vervolgens de schedel opnieuw vorm te geven zodat deze een meer ronde contour kan aannemen. Een operatie kan tot zes uur duren. Uw baby zal waarschijnlijk een nacht op de intensive care doorbrengen, plus nog een paar dagen in het ziekenhuis voor controle.
Zelfs als de misvorming van uw kind al vroeg wordt opgemerkt, is deze operatie het meest geschikt voor baby's van 5-6 maanden of ouder om ervoor te zorgen dat het bot dik genoeg is om de nodige hervorming uit te voeren. Deze operatie kan gewoonlijk een bloedtransfusie inhouden.
Na de operatie kan er een tijdelijke zwelling van het gezicht optreden. In tegenstelling tot andere chirurgische opties, zijn er geen extra stappen na de operatie, tenzij een herhaling van craniosynostose wordt gevonden. U kunt verwachten dat u een maand na de operatie contact opneemt met uw operatieteam om de incisieplaats van de operatie te controleren, en nogmaals zes en 12 maanden na de procedure om er zeker van te zijn dat de genezing vordert.
Endoscopische craniosynostose-operatie
Sommige ziekenhuizen bieden de optie van deze minimaal invasieve ingreep, die kan worden uitgevoerd als de baby 2–3 maanden oud is, afhankelijk van het type en de mate van craniosynostose.
De procedure omvat het gebruik van een endoscoop, een buisje waar de chirurg doorheen kan kijken en direct binnen en buiten de schedel kan zien via zeer kleine incisies in de hoofdhuid. De chirurg opent de voortijdig versmolten hechtdraad om de hersenen van de baby normaal te laten groeien.
De operatie zelf duurt ongeveer een uur en brengt minder bloedverlies met zich mee in vergelijking met het hermodelleren van de schedelgewelf, dus er is minder kans op een bloedtransfusie. Uw baby zal een nacht in het ziekenhuis blijven om te worden gecontroleerd voordat hij wordt vrijgelaten om naar huis te gaan.
Dit type operatie wordt gevolgd door het gebruik van een vormhelm om de schedel opnieuw vorm te geven. Er zijn aanvullende afspraken met de helmmaatschappij (orthopedisch instrumentmaker) nodig om de helm op uw kind te passen. U kunt verwachten dat u gedurende het eerste jaar na de operatie elke drie maanden contact opneemt met uw operatieteam om de voortgang van het opnieuw vormgeven van de schedel te controleren.
Na een craniosynostose-operatie
Na een craniosynostose-operatie heeft uw kind waarschijnlijk een tulbandachtig verband om zijn of haar hoofd en kan het last krijgen van zwelling in het gezicht en de oogleden. Uw kind zal de periode na de operatie op een intensive care-afdeling doorbrengen voor nauwlettend toezicht.
Het zorgteam zal nauwlettend toezien op eventuele problemen na de operatie, zoals:
- Koorts (hoger dan 101 graden Fahrenheit)
- Braken
- Prikkelbaarheid
- Roodheid en zwelling langs de incisiegebieden
- Verminderde alertheid
Deze complicaties vereisen een snelle evaluatie door de chirurg van uw kind.
Nazorg
Het herstelproces is voor elk kind anders. Het zorgteam van uw kind zal met uw gezin samenwerken, u instructies geven over hoe u thuis voor uw kind kunt zorgen en specifieke problemen schetsen die onmiddellijke medische aandacht vereisen.
Craniosynostose kan de hersenen en ontwikkeling van een kind beïnvloeden. De ernst van de problemen hangt af van de ernst van de craniosynostose, het aantal hechtingen dat is gefuseerd en de aanwezigheid van problemen met de hersenen of andere orgaansystemen die het kind kunnen treffen.
De arts kan genetische counseling aanbevelen om de ouders van het kind te evalueren op eventuele aandoeningen die in gezinnen kunnen voorkomen.
Een kind met craniosynostose heeft regelmatig medische onderzoeken nodig om er zeker van te zijn dat de schedel, gezichtsbeenderen, kaakuitlijning en hersenen zich normaal ontwikkelen. Het medische team geeft voorlichting en begeleiding om u te helpen het meeste uit de gezondheid en het welzijn van uw kind te halen.