Inhoud
Exocriene pancreasinsufficiëntie (EPI) is een malabsorptieve aandoening die optreedt wanneer de pancreas geen belangrijke spijsverteringsenzymen produceert. Zonder deze enzymen kan het lichaam voedsel niet goed verteren en voedingsstoffen, met name vet, niet opnemen. EPI komt het vaakst voor bij mensen met aandoeningen aan de alvleesklier, hoewel ze vaak geen symptomen hebben totdat de aandoening vergevorderd is.
Symptomen
De eerste symptomen van EPI kunnen vaag, mild en vergelijkbaar zijn met andere gastro-intestinale aandoeningen.
Veel voorkomende gastro-intestinale symptomen van EPI zijn onder meer:
- Darmveranderingen, waaronder diarree en bijzonder vuile, vette, olieachtige ontlasting die moeilijk te spoelen is (steatorroe)
- Winderigheid en een opgeblazen gevoel
- Buikpijn
- Gewichtsverlies
Andere symptomen van EPI zijn afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de aandoening. Een persoon met cystische fibrose kan bijvoorbeeld ook luchtwegklachten hebben.
Veel symptomen die een persoon met EPI later in de loop van de aandoening ervaart, houden verband met ondervoeding en specifieke voedingstekorten. Enkele van de voedingstekorten die vaak worden gezien bij mensen met EPI zijn:
- Vitamine K, wat abnormale bloedingen of blauwe plekken kan veroorzaken
- Vitamine D, leidend tot lage botdichtheid (osteopenie en osteoporose)
- In vet oplosbare vitamines en elektrolyt tekorten kunnen zich manifesteren met veranderingen in het gezichtsvermogen (nachtblindheid), neurologische symptomen (depressie, geheugen), spier- of gewrichtsgerelateerd (pijn en vermoeidheid) en / of huid (huiduitslag of zwelling)
In ernstigere, langdurige gevallen van ondervoeding kunnen ernstigere aandoeningen het gevolg zijn. Onbehandelde tekorten en elektrolytstoornissen kunnen leiden tot nierfalen, neuropathie, ernstige bloedarmoede, toevallen, vocht in de buik (ascites), infecties en langzame genezing, en mogelijk fatale hartritmestoornissen.
Oorzaken
De alvleesklier is een orgaan in de buik onder de maag. De rol van de alvleesklier kan worden onderverdeeld in exocriene en endocriene functies. De exocriene functies helpen het lichaam voedsel te verteren door speciale enzymen te produceren, terwijl de endocriene functies helpen bij het reguleren van hormonen.
In EPI is het de exocriene functie die wordt aangetast. Dit kan gebeuren door fysieke schade aan de alvleesklier of door verstoring van de signalen naar het orgaan. Een verminderde productie van drie belangrijke spijsverteringsenzymen - amylase, protease en lipase - leidt tot slechte vertering van voedsel, slechte opname van voedingsstoffen en uiteindelijk tot tekenen en symptomen van ondervoeding.
Chronische pancreatitis is de meest voorkomende oorzaak van EPI. Ontsteking zorgt ervoor dat de alvleesklier na verloop van tijd beschadigd raakt, waardoor het vermogen om enzymen te produceren afneemt.
Andere aandoeningen verstoren de pancreasfunctie op andere manieren, bijvoorbeeld door kanalen te blokkeren die enzymen vervoeren. Een operatie aan de alvleesklier kan ook leiden tot een verminderde functie.
Voorwaarden die vaak worden geassocieerd met EPI zijn onder meer:
- Chronische pancreatitis
- Cystische fibrose
- Inflammatoire darmziekte (ziekte van Crohn, colitis ulcerosa)
- Coeliakie
- Alvleesklierkanker
- Shwachman-Diamond-syndroom (een zeldzame, erfelijke aandoening gekenmerkt door beenmergdisfunctie bij kinderen en kan leiden tot pancreasinsufficiëntie.)
- Hemochromatose
- Diabetes mellitus
- Zollinger-Ellison-syndroom (een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door tumoren genaamd gastrinomen die zich vormen in de pancreas of het bovenste deel van de dunne darm. De tumoren scheiden het hormoon gastrine af, wat een toename van het maagzuur veroorzaakt, wat leidt tot de vorming van zweren in de maag en bovenste dunne darm.)
Mensen die een gastro-intestinale operatie hebben ondergaan, met name een afslankoperatie waarbij een deel van de maag of darm wordt verwijderd, hebben mogelijk ook meer kans op het ontwikkelen van EPI.
Het is niet duidelijk waarom sommige mensen met deze aandoeningen EPI ontwikkelen en anderen niet. Het is waarschijnlijk dat er veel redenen zijn waarom iemand EPI ontwikkelt, waaronder genetische en levensstijlfactoren. Overmatig alcoholgebruik kan bijvoorbeeld leiden tot een ontsteking van de alvleesklier, waardoor de alvleesklier minder goed enzymen kan produceren, wat uiteindelijk kan leiden tot EPI.
De ernst van EPI hangt ook af van de onderliggende oorzaak. Sommige mensen hebben slechts milde EPI en hebben mogelijk weinig (of geen) symptomen. Progressie, ernstige symptomen en gevolgen (zoals voedingstekorten en gewichtsverlies) komen vaker voor wanneer EPI wordt gecompliceerd door aandoeningen zoals cystische fibrose, inflammatoire darmaandoeningen of kanker.
Diagnose
Het exacte aantal mensen met EPI is niet bekend De aandoening wordt in de algemene populatie als zeldzaam beschouwd, maar kan ondergediagnosticeerd zijn. Mensen met milde symptomen zoeken mogelijk geen medische behandeling. Onder degenen die wel een behandeling zoeken, krijgen ze mogelijk pas de juiste diagnose van EPI als de aandoening geavanceerder is geworden.
Vooral in de vroege stadia kan EPI een verkeerde diagnose stellen als een functionele gastro-intestinale aandoening, zoals het prikkelbare darm syndroom (IBS).
Bij mensen die al een diagnose hebben van een andere aandoening van het maagdarmstelsel, zoals de ziekte van Crohn, kunnen de symptomen aanvankelijk aan die aandoening worden toegeschreven en dienovereenkomstig worden behandeld. Het kan vele jaren duren voordat de symptomen van EPI correct zijn gediagnosticeerd, omdat het lang kan duren voordat de pancreasfunctie zo aangetast is dat het lichaam niet langer overcompenseren kan.
De diagnose EPI wordt gesteld nadat andere, meer voorkomende oorzaken van gastro-intestinale symptomen zijn uitgesloten. Als uw arts vermoedt dat u EPI zou kunnen hebben, zal zij u vragen stellen en enkele tests bestellen om de diagnose te bevestigen.
Uw arts zal u waarschijnlijk vragen stellen over:
- Uw symptomen, inclusief hoelang u ze heeft gehad en of er iets is waardoor ze beter of slechter worden (zoals een maaltijd eten of een stoelgang hebben)
- Veranderingen in uw stoelgang, zoals hoe vaak u een stoelgang heeft en de consistentie, kleur of geur van uw ontlasting
- Leefstijlgewoonten, zoals hoe vaak u alcohol drinkt en of u rookt of tabaksproducten gebruikt
- Andere medische aandoeningen die u heeft, de operaties die u heeft gehad en de medische geschiedenis van uw familie
- Medicijnen die u inneemt, inclusief medicijnen die zijn voorgeschreven door een arts, die u zonder recept kunt kopen, of supplementen of kruidengeneesmiddelen
- Uw dieet, inclusief het soort voedsel dat u eet en de vloeistoffen die u drinkt, wanneer u gewoonlijk eet, en eventuele voedselintoleranties, gevoeligheden of allergieën
- Andere onderwerpen zoals lichaamsbeweging, sociale en werkgeschiedenis en geestelijke gezondheid
Na zorgvuldig uw geschiedenis te hebben bekeken, wil uw arts mogelijk tests bestellen. Hoewel er geen specifieke test voor EPI is, kan uw arts verschillende tests gebruiken om andere aandoeningen uit te sluiten die uw symptomen kunnen veroorzaken.
Tests die uw arts kan bestellen om de diagnose van EPI te stellen, zijn onder meer:
- Bloedtesten: Als uw arts EPI vermoedt, zal zij willen testen of u voedingsdeficiënties heeft. Bloedonderzoek kan ook worden gebruikt om te zoeken naar ontstekingen, bloedsuiker, pancreasenzymen of specifieke markers van aandoeningen die verband houden met EPI.
- Ontlastingstests: Mensen met EPI ervaren vaak darmklachten die erop wijzen dat hun darmen bepaalde voedingsstoffen, met name vet, niet goed kunnen opnemen. Het kan zijn dat uw arts u nodig heeft om monsters van uw ontlasting te verzamelen die zullen worden getest op de aanwezigheid van niet-geabsorbeerd vet, een enzym dat elastase wordt genoemd, evenals bloed of slijm. Als u aanhoudende diarree heeft, kan uw ontlasting ook worden getest op micro-organismen. die infecties kunnen veroorzaken.
- Beeldvormingstests: CT-scans, echo's en MRI's kunnen worden gebruikt om uw arts te helpen de binnenkant van uw buik te zien en te beoordelen of uw alvleesklier zichtbaar beschadigd, belemmerd of ontstoken is. Hoewel er een paar zeer gespecialiseerde diagnostische beeldvormende tests zijn die de pancreasfunctie kunnen beoordelen, worden deze tests meestal gebruikt om andere aandoeningen uit te sluiten die de symptomen van een persoon zouden kunnen verklaren, in plaats van specifiek een diagnose van EPI te stellen.
- Ademtesten: Sommige mensen met EPI zullen ook een aandoening hebben die bacteriële overgroei in de dunne darm (SIBO) wordt genoemd. Uw arts wil mogelijk een waterstofademtest gebruiken om SIBO te detecteren; hoewel de aandoening een aantal oorzaken heeft, kan het ook een aanwijzing zijn voor malabsorptie. Andere ademtests kunnen ook worden gebruikt, zoals die om het metabolisme van galzout en koolhydraten te beoordelen.
Uw arts zal ook willen zien hoe goed uw alvleesklier werkt. Er zijn twee verschillende soorten pancreasfunctietests die kunnen worden gebruikt: direct en indirect. Veel van de hierboven aangegeven tests, met name die waarbij ontlasting wordt onderzocht, zijn voorbeelden van indirecte testen van de pancreasfunctie.
De meest directe manier om de pancreasfunctie te testen en mogelijk exocriene disfunctie op te sporen, is via een speciaal type endoscopie.
Voor de test wordt de alvleesklier gestimuleerd met de hormonen die aangeven spijsverteringsenzymen aan te maken. Vervolgens wordt een buisje in de dunne darm geplaatst om spijsverteringsafscheidingen op te vangen, die vervolgens onder een microscoop worden geanalyseerd om enzymen te zoeken.
Hoewel de procedure erg nuttig kan zijn, wordt deze over het algemeen alleen uitgevoerd in gespecialiseerde ziekenhuizen of klinieken. Omdat het niet algemeen verkrijgbaar is en duur kan zijn, is het mogelijk niet toegankelijk voor alle patiënten met verdenking op EPI.
Behandeling
Als een arts EPI vermoedt, kan hij een behandeling met pancreasenzymvervangingstherapie (PERT) en voedingssupplementen zoals vitamine B12 voorschrijven nog voordat de diagnose is bevestigd. In feite is een goede indicator dat een persoon EPI heeft, als hun symptomen verbeteren nadat ze orale enzymen, zoals lipase, bij de maaltijd zijn gaan gebruiken.
Goedgekeurde medicijnen
De Food and Drug Administration (FDA) heeft zes medicijnen goedgekeurd voor de behandeling van EPI. Elke individuele patiënt zal met een arts moeten samenwerken om een doseringsschema op te stellen dat rekening houdt met eventuele andere medische problemen die ze hebben, de mate van verlies van de pancreasfunctie. , en de ernst van hun symptomen.
Hoewel er verschillende vervangende producten voor pancreasenzymen (PERP's) zijn, zijn ze niet hetzelfde; elke patiënt met EPI zal de PERP moeten vinden die het beste bij hen past.
Dosering bepalen
De meeste patiënten beginnen PERT in verdeelde doses aan het begin en halverwege hun maaltijden. Dit doseringsschema helpt de normale afscheiding van spijsverteringsenzymen te herstellen. Mensen met EPI moeten nauwlettend worden gevolgd door hun arts en de dosis PERT die ze nodig hebben, kan in de loop van de tijd veranderen.
De meeste patiënten die PERT gebruiken, ondervinden geen ernstige bijwerkingen Af en toe melden patiënten een opgeblazen gevoel en gasvorming wanneer ze voor het eerst de enzymen gaan gebruiken, omdat hun spijsverteringssysteem eraan gewend raakt, hoewel deze bijwerkingen meestal mild zijn.
In combinatie met veranderingen in levensstijl en voedingspatroon, evenals andere voedingssupplementen om tekortkomingen aan te pakken, zijn veel patiënten in staat om de symptomen van EPI effectief te beheersen.
Bewaken van wijzigingen
De onmiddellijke behandeling van patiënten met een verminderde pancreasfunctie is meestal gericht op het herstellen van de voedingsstatus en het gewicht, meestal kunnen patiënten dit onder toezicht van hun arts doen en hebben ze geen ziekenhuisopname nodig. Als ze echter ernstig ondervoed zijn of geen voedsel via de mond kunnen innemen, moeten ze mogelijk in het ziekenhuis worden opgenomen voor enterale voeding (sonde) en intraveneuze (IV) hydratatie.
Als u de diagnose EPI heeft, kan uw arts ook dieet- en levensstijlaanpassingen aanbevelen, zoals minder roken of stoppen met roken of alcohol drinken, omdat deze levensstijlkeuzes ontstekingen kunnen bevorderen.
Behandelingsdoelen op de lange termijn voor patiënten met EPI zijn afhankelijk van de juiste diagnose en behandeling van de onderliggende oorzaak. Het kan zijn dat uw arts uw pancreasfunctie regelmatig wil testen. Ze zullen ook uw gewicht en voedingsstatus blijven volgen om er zeker van te zijn dat u goed gevoed bent en geen voedingstekorten heeft.
Veel patiënten met EPI worden doorverwezen naar de zorg van een voedingsdeskundige die hen kan helpen een gezond gewicht te behouden en voedingskeuzes te maken die hun symptomen niet verergeren.
Patiënten met onderliggende aandoeningen zoals coeliakie en diabetes moeten mogelijk speciale diëten volgen.
In zeldzame gevallen kunnen mensen met EPI en andere medische aandoeningen of complicaties een operatie nodig hebben. Het verwijderen van een deel van de alvleesklier kan bijvoorbeeld nodig zijn bij alvleesklierkanker of ernstige schade door chronische ontsteking. Dit zou echter van geval tot geval door de arts van een persoon worden beoordeeld.
Een woord van Verywell
Mensen met EPI ervaren vaak een reeks symptomen die verband houden met specifieke voedingstekorten. Wanneer de juiste diagnose wordt gesteld, kan EPI worden behandeld met orale suppletie van de enzymen die nodig zijn voor de spijsvertering en die de alvleesklier niet langer aanmaakt. Het is ook belangrijk dat alle onderliggende of verwante aandoeningen ook worden gediagnosticeerd en op de juiste manier worden behandeld. Met pancreasenzymvervangingstherapie, dieet- en levensstijlaanpassingen, evenals voortdurende monitoring van voedingstekorten en eventuele behoefte aan suppletie, zijn de meeste mensen met EPI in staat om de aandoening effectief te beheersen.
Dit is wat de alvleesklier eigenlijk doet