Inhoud
Wat is de ziekte van Hirschsprung?
De ziekte van Hirschsprung (ook wel colonaganglionose genoemd) is een verstopping van de dikke darm als gevolg van een onjuiste spierbeweging in de darm. Het is een aangeboren aandoening, wat betekent dat het vanaf de geboorte aanwezig is.
Oorzaken
Bij de ziekte van Hirschsprung ontbreken bepaalde soorten zenuwcellen (ganglioncellen genoemd) in een deel van de darm. In gebieden zonder dergelijke zenuwen trekt de spier in de darmwand niet samen om materiaal erdoorheen te duwen, wat een verstopping veroorzaakt. De inhoud van de darm hoopt zich op achter de verstopping, waardoor de darmen en de buik opzwellen.
De ziekte van Hirschsprung veroorzaakt ongeveer 25 procent van alle darmblokkades bij pasgeborenen, maar wordt ook vastgesteld bij oudere baby's en kinderen. Het komt vijf keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte van Hirschsprung wordt soms geassocieerd met andere erfelijke of aangeboren aandoeningen, zoals het syndroom van Down.
Symptomen
Zuigelingen:
Moeilijkheden of overbelasting met stoelgang
Meconium (ontlasting) niet passeren kort na de geboorte (binnen 24 tot 48 uur)
Onregelmatige maar explosieve ontlasting
Geelzucht
Slechte voeding
Slechte gewichtstoename
Braken
Waterige diarree (bij pasgeborenen)
Oudere kinderen:
Constipatie die geleidelijk erger wordt (patiënten moeten mogelijk regelmatig laxeermiddelen gebruiken)
Fecale impactie
Ondervoeding
Langzame groei
Diagnose
Mildere gevallen worden mogelijk pas op latere leeftijd vastgesteld. Tijdens een lichamelijk onderzoek kan de arts darmlussen in de gezwollen buik voelen. Een rectaal onderzoek kan een verlies van spierspanning in de rectale spieren aan het licht brengen.
Tests die worden gebruikt om de ziekte van Hirschsprung te diagnosticeren, kunnen zijn:
Buik röntgenfoto
Bariumklysma: een röntgenfoto die de vorm van het rectum en de dikke darm laat zien
Anale manometrie: meting van de druk in het rectum met behulp van een opblaasbare ballon
Rectale biopsie: een zuigbuis wordt gebruikt om weefsel aan de binnenkant van het rectum te verzamelen. Dit weefsel kan vervolgens onder een microscoop worden onderzocht om te bepalen of ganglioncellen aanwezig zijn. Hoewel biopsieresultaten soms niet doorslaggevend kunnen zijn, is dit meestal de beste test om te bepalen of een kind met symptomen de ziekte heeft.
Behandeling
Vóór de operatie helpt een procedure genaamd seriële rectale irrigatie de druk in de darm te verminderen (decomprimeren). De abnormale delen van de dikke darm en het rectum moeten operatief worden verwijderd om het kind gemakkelijk ontlasting te laten passeren. Het gezonde deel van de dikke darm wordt vervolgens in het bekken van het kind gebracht en aan de anus vastgemaakt.
Soms kan dit in één operatie worden gedaan, maar vaak gebeurt het in twee delen (ook wel een “staged procedure” genoemd). Als het in één operatie wordt uitgevoerd, verbindt de chirurg de dikke darm met de anus onmiddellijk na het verwijderen van de abnormale dikke darm en het rectum. Indien uitgevoerd als een gefaseerde procedure, is de eerste stap het verwijderen van de zieke karteldarm en het rectum, gevolgd door een colostoma. Wanneer een colostoma wordt uitgevoerd, wordt de snijrand van de dikke darm naar een opening gebracht die door de buikwand heen is gemaakt. Hierdoor kan de darminhoud in een zak worden geleegd. Later, wanneer het gewicht, de leeftijd en de conditie van het kind zijn verbeterd, wordt een doortrekprocedure uitgevoerd, waarbij de colostoma wordt verwijderd en de dikke darm met de anus wordt verbonden om het kind de normale stoelgang te laten passeren.
Herstel
Symptomen verbeteren of verdwijnen bij de meeste kinderen na een operatie. Een klein aantal kinderen kan last hebben van constipatie of problemen met het beheersen van ontlasting (fecale incontinentie). Over het algemeen hebben kinderen die vroeg worden behandeld en kinderen met een beperkte ziekte (waardoor de chirurg een gezondere darm kan laten zitten) betere resultaten.