Inhoud
Histiocytose, ook wel Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) genoemd, en formeel Histiocytose X genoemd, vertegenwoordigt een groep zeldzame aandoeningen waarbij specifieke cellen betrokken zijn die normaal gesproken een belangrijke rol spelen als onderdeel van het immuunsysteem. Hoewel de oorzaak van LCH onbekend is, kan LCH zich vaak gedragen als kanker en wordt het daarom behandeld door kankerspecialisten.
Histiocytose is een verzamelnaam voor een groep syndromen die wordt gekenmerkt door een abnormale toename van het aantal bepaalde immuuncellen, histiocyten genaamd. Deze omvatten monocyten, macrofagen en dendritische cellen.
Een histiocyt is een normale immuuncel die in veel delen van het lichaam wordt aangetroffen, vooral in het beenmerg, de bloedbaan, de huid, de lever, de longen, de lymfeklieren en de milt. Bij histiocytose verplaatsen de histiocyten zich naar weefsels waar ze normaal niet worden aangetroffen en veroorzaken ze schade aan die weefsels. Deze prolifererende immuuncellen kunnen tumoren vormen, die verschillende delen van het lichaam kunnen aantasten.
LCH wordt vaak geclassificeerd als enkelvoudig systeem, wanneer de ziekte slechts één deel van het lichaam treft, of multisysteem, wanneer het meer dan één deel van het lichaam treft. Bij kinderen heeft histiocytose meestal betrekking op de botten en kan deze bestaan uit enkele of meerdere plaatsen. De schedel wordt vaak aangetast. Kinderen ouder dan vijf jaar hebben meestal de ziekte van één systeem, met alleen botaandoeningen. Jonge kinderen, vooral zuigelingen, hebben meer kans op de multisysteemziekte.
De meeste gevallen van histiocytose treffen kinderen in de leeftijd van één tot vijftien jaar, hoewel mensen van alle leeftijden LCH kunnen ontwikkelen. De incidentie piekt bij kinderen tussen de 5 en 10 jaar. Aangenomen wordt dat histiocytose jaarlijks ongeveer één tot twee op de 200.000 mensen treft.
Risicofactoren
De exacte oorzaak van histiocytose is onbekend. Recente studies geven echter aan dat het wordt veroorzaakt door de ontwikkeling en uitbreiding van een abnormale Langerhans-cel die vervolgens leidt tot de ophoping van andere cellen van het immuunsysteem, resulterend in verzamelingen of tumoren in verschillende delen van het lichaam. Sommige vormen zijn genetisch bepaald.
Symptomen van kanker
Het eerste teken van histiocytose is vaak uitslag op de hoofdhuid, vergelijkbaar met de wieg. Er kan pijn in een bot zijn, afscheiding uit het oor, verlies van eetlust en koorts. Soms is de maag opgezwollen en pijnlijk. Af en toe wordt een gebied van de hersenen dat bekend staat als de hypofyse aangetast, en dit kan ertoe leiden dat het kind grote hoeveelheden urine passeert en erg dorst heeft. Andere mogelijke tekenen en symptomen zijn onder meer: gewichtsverlies, geelzucht, braken, mank lopen, kleine gestalte, vertraagde puberteit, mentale achteruitgang, hoofdpijn, duizeligheid, toevallen, uitstekende oogbollen en / of algemene uitslag.
De tumoren produceren een "uitgestanst" uiterlijk op röntgenfoto's van het bot. Soms ervaren kinderen spontane fracturen als gevolg van deze botlaesies. Er is ook vaak sprake van systemische betrokkenheid, die het hele lichaam kan aantasten en huiduitslag, longproblemen, infiltratie van het tandvlees, zwelling van de lymfeklier, hormonale problemen, vergroting van de milt en lever en bloedarmoede kan veroorzaken.
Diagnostische toetsen
Diagnostische tests omvatten: een biopsie, waarbij een klein stukje huid en / of bot wordt genomen en onder een microscoop wordt onderzocht op abnormale cellen; routinematige en soms gespecialiseerde röntgenfoto's en scans van de botten, de schedel en de longen; en bloedonderzoeken. Deze tests zullen de arts helpen bepalen of de ziekte het type met één systeem of met meerdere systemen is.
Er kan een röntgenfoto van het gehele skelet worden gemaakt om te bepalen hoe uitgebreid de ziekte is en of de systemische betrokkenheid al dan niet geïndiceerd is.
Behandeling
Afhankelijk van de omvang van de ziekte wordt LCH vaak behandeld met chemotherapie en steroïden om de functie van het immuunsysteem en de productie van histiocyten te onderdrukken. De duur van de behandeling varieert van kind tot kind. Veel patiënten komen in aanmerking voor zowel internationale als lokale institutionele onderzoeken.
Stralingstherapie, behandeling met gerichte röntgenfoto's of beperkte chirurgie kunnen ook worden gebruikt om botlaesies te behandelen.
De meerderheid van de kinderen die histiocytose ontwikkelen, herstelt volledig, waarbij oudere kinderen de hoogste herstelpercentages hebben. Soms kan de ziekte terugkeren, dus het kind zal uit voorzorg regelmatig vervolgbezoeken op de polikliniek hebben.
Onderzoek
Er worden nieuwe ideeën getest om de oorzaken van LCH vast te stellen, evenals waarom sommige patiënten beter reageren op de behandeling dan andere. Er worden nieuwe soorten therapieën ontwikkeld, waaronder nieuwe soorten medicijnen, evenals benaderingen die antilichamen of kleine moleculen naar de abnormale Langerhans-cel sturen en daarbij de normale weefsels sparen.
De afdeling Kinderoncologie heeft een uitgebreid programma van consultatie en zorg voor de behandeling van patiënten met Langerhans Cell Histiocytosis (LCH).
Bovendien wordt onderzoek gericht op de ontwikkeling van op antilichamen gerichte benaderingen voor de diagnose en behandeling van patiënten met LCH.