Hoe chronische lymfatische leukemie (CLL) wordt opgevoerd

Inhoud

• Staging & Prognostic Methods
• Fysiek onderzoek
• Labs en tests
• In beeld brengen

Als de diagnose chronische lymfatische leukemie (CLL) wordt gesteld, heb je waarschijnlijk meer vragen dan antwoorden. Wat gebeurt er nadat de diagnose is gesteld? Veel van wat er gebeurt, is afhankelijk van het stadium van uw CLL. Stadiëring is belangrijk omdat de natuurlijke progressie van CLL zeer variabel is en de overleving varieert van een paar jaar tot meer dan 20 jaar De stadiëring wordt typisch geïdentificeerd door lichamelijk onderzoek en laboratoriumwerk.

Er worden gewoonlijk twee systemen gebruikt om het stadium van uw CLL te bepalen. Het Rai-systeem, dat veel wordt gebruikt in de Verenigde Staten, bestaat al sinds 1975 en werd later aangepast in 1987. Het Binet-systeem, dat veel wordt gebruikt in Europa, werd ontwikkeld in 1977 en is vergelijkbaar met het Rai-stadiëringssysteem. Beide systemen zijn afhankelijk van zowel lichamelijk onderzoek als laboratoriumgegevens om CLL op te stellen.

Deze twee stadiëringssystemen alleen zijn vaak niet voldoende om een ​​prognose te geven, aangezien sommige mensen met CLL in een vroeg stadium sneller vorderen dan anderen. Om deze reden kan uw arts ervoor kiezen om andere tests uit te voeren om uw prognose nader te bepalen.

Staging & Prognostic Methods

Het Rai Staging-systeem

Het Rai-stadiëringssysteem dat in 1975 door Dr. Kanti Rai is gemaakt, is een classificatiesysteem met vijf fasen dat ook is verbonden met een risicostratificatie met drie niveaus. Vanwege de vijf fasen die zijn gekoppeld aan slechts drie overlevingsrisicocategorieën, kunt u het horen beschreven als risicocategorieën in plaats van fasen.

Laag risico:

• Fase 0-Lymfocytose (verhoogde lymfocyten in uw bloed) zonder vergroting van organen.

Gemiddeld risico:

• Fase 1-Lymfocytose met vergrote lymfeklieren. Normaal tot licht laag aantal rode bloedcellen (RBC) en bloedplaatjes.
• Stage 2-Lymfocytose met een vergrote milt. Lymfeklieren en de lever kunnen ook vergroot zijn. Normaal tot licht laag aantal rode bloedcellen (RBC) en bloedplaatjes.

Hoog risico:

• Stap 3-Lymfocytose in aanwezigheid van bloedarmoede (laag aantal rode bloedcellen). Kan al dan niet een vergroting van de milt, lever of lymfeklieren hebben. Het aantal bloedplaatjes blijft bijna normaal.
• Stap 4-Lymfocytose in aanwezigheid van trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes). Kan al dan niet bloedarmoede of vergroting van de milt, lever of lymfeklieren hebben.

Meestal zou u van het ene stadium naar het volgende gaan, waarbij de prognose bij elke vooruitgang slechter wordt. Met de behandeling kunt u terugvallen naar stadia met een lager risico, waarbij uw prognose eveneens verbetert.

Het Binet Staging-systeem

Dr. J.L. Binet richtte het Binet-stadiëringssysteem op in 1977, twee jaar nadat het Rai-stadiëringssysteem was gemaakt. Dit systeem richt zich primair op het aantal lymfoïde structuren dat vergroot wordt. De locaties kunnen zich aan slechts één kant van het lichaam of aan beide kanten van het lichaam bevinden en tellen nog steeds als één gebied als het dezelfde structuur heeft. Hoewel er veel lymfoïde locaties in het lichaam zijn, worden de volgende vijf beoordeeld in het Binet-stadiëringssysteem:

• Cervicale lymfeklier
• Axillaire lymfeknoop
• Inguinale lymfeknoop
• Milt
• Lever

Het Binet-stadiëringssysteem bestaat uit de volgende 3 categorieën:

• Stadium A-Minder dan drie vergrote lymfoïde plaatsen zonder anemie (laag aantal rode bloedcellen) of trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes).
• Stadium B-Drie of meer vergrote lymfoïde plaatsen zonder anemie of trombocytopenie.
• Stadium C - Anemie en trombocytopenie met of zonder vergrote lymfoïde plaatsen

Door het Rai- of Binet-stadiëringssysteem te combineren met andere prognostische tests, kunt u de ernst van uw CLL en uw algehele prognose beter begrijpen.

CLL-International Prognostic Index

De CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) kan worden gebruikt als aanvulling op de Rai- of Binet-stadiëringssystemen. De CLL-IPI bevat aanvullende informatie die beschikbaar is via laboratoriumtests door te kijken naar leeftijd, genetische, biochemische en fysieke bevindingen. De totale indexscore is de combinatie van punten uit de volgende factoren:

• TP53 verwijderd of gemuteerd - 4 punten
• Ongemuteerde IGHV-2-punten
• Rai-trap (1-4) of Binet-trap (B-C) -1 punt
• Leeftijd ouder dan 65 jaar - 1 punt

Het behandeladvies kan dan worden bepaald door de volgende puntgestuurde categorieën:

• Laag risico (0-1 punten) -Geen behandeling
• Gemiddeld risico (2-3 punten) -Geen behandeling tenzij zeer symptomatisch
• Hoog risico (4-6 punten) -Behandelen tenzij asymptomatisch (geen symptomen van ziekte vertonen)
• Zeer hoog risico (7-10 punten) -Als u nieuwe geneesmiddelen of medicijnen behandelt die worden getest vóór chemotherapie

Fysiek onderzoek

Lymfeklieronderzoek

Het lichamelijk onderzoek is belangrijk bij de stadiëring van chronische lymfatische anemie, aangezien het een van de twee aspecten is die nodig zijn om deze ziekte nauwkeurig in kaart te brengen. Het onderzoek is relatief eenvoudig omdat uw arts naar vergrote lymfoïde organen zal zoeken. Lymfoïde weefsel bevat lymfocyten en macrofagen die onze witte bloedcellen vormen en die een belangrijke rol spelen in ons immuunsysteem.

Uw arts zal systematisch verschillende lymfeklieren doorlopen om vast te stellen of er sprake is van een vergroting. Een grondig lichamelijk onderzoek om de betrokkenheid van de lymfeklieren te identificeren, omvat het palperen (onderzoek door aanraking) van uw nek (cervicale lymfeklieren), oksels (oksellymfeklieren) en de lies (inguinale lymfeklieren). Ze zullen ook uw milt en lever willen palperen.

Milt examen

Je milt bevindt zich linksboven (kwadrant) van je buik. Om een ​​vergrote milt te beoordelen, ook wel splenomegalie genoemd, kan uw arts een tot vier verschillende onderzoeken uitvoeren. Om dit uit te voeren, wordt u gevraagd om op uw rug te gaan liggen en wordt u gevraagd uw knieën te buigen. Niet alle stappen zijn vereist om te bepalen of u een vergrote milt heeft.

1. Inspectie-Je zou de milt normaal gesproken niet moeten kunnen zien, maar tijdens het inademen kan een vergrote milt zichtbaar zijn.
2. Auscultatie-Als uw milt tijdens het inademen niet kan worden gezien, zal uw arts met een stethoscoop luisteren naar miltwrijven. Een wrijving is een wrijvingsgeluid dat optreedt wanneer de milt wordt vergroot. Als u lijdt aan pijn in uw linker bovenbuik of aan de bovenkant van uw linkerhand bij het inademen, moet u zeker een miltwrijven ausculteren.
3. Palpatie-Met gebogen knieën zal uw arts systematisch rond uw linker bovenbuik voelen. Ze zullen diep drukken en verschillende keren weer loslaten en zullen u vertellen wanneer u moet inademen. Als uw arts er niet in slaagt uw milt te vinden, kan hij u vragen om op uw rechterzij te draaien om door te gaan met palperen naar uw milt. Tenzij u een jonge en magere volwassene bent, kan uw milt niet worden gepalpeerd, tenzij deze vergroot is.
4. Percussie-Als uw arts nog steeds niet zeker weet of u een vergrote milt heeft, kan hij / zij besluiten om uw buik te percusseren (zachtjes tikken). In dezelfde posities als bij palpatie, zal uw arts uw linker bovenbuik percusseren tijdens zowel inademing als uitademing. Als er een dof geluid is tijdens het inademen, maar niet tijdens het uitademen, kan een vergrote milt de oorzaak zijn.

Lever examen

De lever is het grootste orgaan in het lichaam, maar zelfs als het zo groot is, zou je het normaal gesproken niet moeten kunnen zien, aangezien de meeste, zo niet alle lever zich achter je rechter ribbenkast zou moeten bevinden. Omdat uw lever een lymfoïde orgaan is, kan deze vergroot worden door chronische lymfatische leukemie. Voor dit lichamelijk onderzoek wordt u gevraagd om op uw linkerzij te liggen, zodat uw rechterzijde zichtbaar wordt zodat uw arts het kan beoordelen. U moet proberen te ontspannen en uw buik niet te buigen, aangezien dit het onderzoek moeilijker maakt. Het kan helpen om uw knieën te buigen en / of een kussen tussen uw benen te leggen om u comfortabeler te voelen. U kunt deze mogelijke stappen verwachten bij een leveronderzoek om te bepalen of u een vergrote lever heeft (hepatomegalie); u zult merken dat de volgorde anders is dan bij een miltonderzoek:

1. Inspectie-Als de lever is vergroot, kan uw arts zonder verdere inspectie de randen van de lever onder de ribbenkast zien.
2. Percussie-Uw arts kan op uw borst slaan (tikken) om de randen van uw lever te bepalen waar een dof geluid zal worden opgemerkt. Meestal kan de bovenkant van de lever worden geïdentificeerd dichtbij uw rechter tepel en kan worden geïdentificeerd door zware percussie. De onderkant van de lever wordt het best geïdentificeerd met lichte percussie aan de onderkant van je rechter ribbenkast, ook wel bekend als de rechter ribbenkast.
3. Palpatie-Uw arts zal op uw buik drukken, iets onder de plaats waar de rand van de lever werd geïdentificeerd tijdens percussie. Ze gaan dan omhoog totdat ze de lever kunnen palperen.

Het is belangrijk om te begrijpen dat u zelfs met een lever van normale grootte lichte tijdelijke pijn kunt ervaren. Als u een vergrote en ontstoken lever heeft, zult u matige kortstondige pijn ervaren. De pijn verdwijnt snel en veroorzaakt geen schade.

Labs en tests

Compleet bloedbeeld

Een compleet bloedbeeld (CBC) is een van de meest voorkomende tests die worden uitgevoerd tijdens het testen op CLL. Een abnormale CBC kan een van de tests zijn die leiden tot verder onderzoek bij de diagnose van CLL, maar het is ook een test die belangrijk is bij het opsporen van chronische lymfatische leukemie. Een CBC-test bevat informatie met betrekking tot:

• Rode bloedcellen (RBC)-Cellen die zuurstof naar uw lichaam transporteren
• Witte bloedcellen (WBC)-Cellen die helpen bij het bestrijden van infecties en andere aandoeningen. Er zijn vijf soorten cellen waaruit uw witte bloedcellen bestaan: lymfocyten, neutrofielen, basofielen, eosinofielen, monocyten.
• Bloedplaatjes (plt)- Help uw bloed te stollen
• Hemoglobine (Hgb)-Eiwit dat zuurstof in uw rode bloedcellen transporteert
• Hematocriet (Hct)-Percentage rode bloedcellen ten opzichte van uw totale bloedvolume.

Een standaard CBC bevat alleen informatie met betrekking tot het totale aantal witte bloedcellen. Vaak is het een standaard CBC die een verhoogd aantal witte bloedcellen laat zien. Om te onderscheiden welk celtype uw WBC verhoogt, moet een CBC met differentieel worden besteld.Toekomstige tests tijdens de behandeling zullen waarschijnlijk ook een CBC met differentieel zijn om de effectiviteit van de therapie of verdere stadiëring te evalueren.

Prognostische tests

Hoewel stadiëring van CLL kan helpen om inzicht te krijgen in waar u zich in het verloop van leukemie bevindt, geeft het geen specifieke informatie over uw prognose of het toekomstige verloop van de ziekte en levensverwachting. U en uw arts willen mogelijk verder testen om uw prognose te verduidelijken. Deze tests hebben wisselend succes bij het bepalen van uw prognose en verder onderzoek op dit gebied is aan de gang.

Genetische studies kan worden gekeken om te zoeken naar specifieke genen. De genen del (13q) en trisomie 12 zijn in verband gebracht met een gunstige prognose. Aan de andere kant zijn del (17p) en del (11q) in verband gebracht met toekomstige terugval en aanvankelijk falende behandelingen. Met genetisch onderzoek is specifiek aangetoond dat een verbeterde behandeling van del (11q) beter reageert op Fludara (fludarabine), Cytoxan (cyclofosfamide) en Rituxan (rituximab). Terwijl del (17p) ook wordt geïdentificeerd met andere TP53-genmutaties die resistent blijven tegen behandeling, is er voortdurend genetisch onderzoek gaande om betere behandelingscombinaties te identificeren en genetica in relatie tot prognose te begrijpen.

Lymfocytverdubbelingstijd (LDT) is een laboratoriumtest die bepaalt hoe lang het duurt voordat uw aantal lymfocyten is verdubbeld. Typisch duidt een LDT van minder dan 12 maanden op een meer progressieve ziekte, terwijl een LDT van meer dan 12 maanden geassocieerd is met een langzamere progressieve toestand.

Immunoglobuline zware keten variabele regio (IGHV) mutatiestatus wordt geïdentificeerd als niet-gemuteerd of gemuteerd. Ongemuteerde IGHV wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op terugval na behandeling en met een algemeen slechtere prognose. Als u een ongemuteerde IGHV heeft, bent u mogelijk ook vatbaarder voor andere CLL-complicaties zoals auto-immuunziekten, infecties en Richter-transformatie Gemuteerde IGHV is gunstiger. Deze test is een belangrijk aspect van de CLL-International Prognostic Index.

Andere markeringen kan worden gebruikt om uw prognose te verduidelijken:

• Beta-2 microglobuline-Stijgende niveaus geassocieerd met verhoogde tumorbelasting en slechtere prognose.
• CD38-Detectie geassocieerd met een slechtere prognose.
• ZAP-70-Verhoogde niveaus geassocieerd met een slechtere prognose en wordt vaak gevonden als u een ongemuteerde IGHV heeft.

In beeld brengen

Beeldvormingsonderzoeken zoals CT-scans, MRI's, röntgenfoto's en echo's zijn van weinig tot geen nut bij de stadiëring of prognose van chronische lymfatische leukemie. Stadiëring berust op de bevindingen van lichamelijk onderzoek waarvoor geen radiologische beoordeling nodig is. Als het echter moeilijk is om te bepalen of de lever of milt is vergroot, kan een echografie nuttig zijn bij het diagnosticeren van splenomegalie of hepatomegalie.

• Delen
• Omdraaien
• E-mail
• Tekst