Inhoud
- Demografisch risico
- Symptomen
- Aanverwante ziekten
- Diagnose
- Behandelingen
- Wanneer moet u een dokter bellen?
Gal is nodig voor de vertering van vet en om afvalstoffen uit de lever af te voeren. PSC zorgt ervoor dat de galkanalen smaller worden door littekens en ontstekingen, en gal begint zich op te hopen in de lever, waardoor deze wordt beschadigd. Deze schade leidt uiteindelijk tot littekenvorming en cirrose, waardoor de lever zijn belangrijke functies niet kan uitoefenen. Meerdere jaren PSC kan leiden tot een kankergezwel van de galwegen, cholangiocarcinoom genaamd, dat voorkomt bij 10 tot 15% van de patiënten.
PSC vordert in de meeste gevallen langzaam, maar het kan ook onvoorspelbaar en levensbedreigend zijn. Mensen met PSC kunnen een behandeling krijgen om de symptomen te verlichten en hen te helpen een actief leven te leiden.
Demografisch risico
Meestal zijn de mensen met PSC tussen de 30 en 60 jaar oud, met een gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld 40. PSC komt vaker voor bij mannen; 60 tot 75% van de mensen bij wie de diagnose wordt gesteld, zijn mannen. Over het algemeen is PSC een zeldzame ziekte.
Symptomen
Sommige mensen hebben geen symptomen bij de diagnose of zelfs jaren daarna.
Symptomen zijn onder meer:
- Diarree (veroorzaakt door slechte opname van vet)
- Vermoeidheid
- Koorts / koude rillingen (van een infectie in de galwegen)
- Jeuk die vaak het hele lichaam treft
- Geelzucht (gele verkleuring van de huid en ogen)
Aanverwante ziekten
Mensen met PSC hebben meer kans op inflammatoire darmaandoeningen (IBD) of osteoporose. PSC is sterk geassocieerd met colitis ulcerosa bij tot 70 procent van de patiënten, maar het kan ook in verband worden gebracht met de ziekte van Crohn van de dikke darm, ook wel Crohn's colitis genoemd. De reden voor de associatie met IBD is onbekend, maar men denkt dat het het resultaat is van een immuunrespons.
Diagnose
PSC werd traditioneel gediagnosticeerd met een procedure die endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) wordt genoemd. Tijdens een ERCP brengt de arts een endoscoop in de mond en navigeert deze door de slokdarm en maag naar de kanalen van de galboom. Kleurstof wordt in de kanalen ingebracht, zodat ze verschijnen wanneer röntgenfoto's worden gemaakt. De röntgenfoto's worden vervolgens geanalyseerd om te bepalen of er problemen zijn met de galwegen.
ERCP is echter invasief en kan vooral in de setting van PSC leiden tot zeer ernstige complicaties zoals pancreatitis en bacteriële cholangitis, die op hun beurt kunnen leiden tot sepsis en overlijden.
In plaats daarvan is de eerste stap per richtlijn het verkrijgen van alkalische fosfatasespiegels (ALP) bij patiënten die de tekenen en symptomen van PSC lijken te hebben; een negatief ALP sluit PSC echter niet uit. De tweede stap omvat het verkrijgen van een beeldvormingsonderzoek genaamd MRCP, magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP). De gevoeligheid en specificiteit van MRCP is respectievelijk 80% en 87% voor de diagnose van PSC. Er moet echter worden opgemerkt dat patiënten met vroege PSC-veranderingen mogelijk worden gemist door MRCP, en ERCP speelt nog steeds een nuttige rol bij het uitsluiten van PSC met grote kanalen waar MRCP-weergaven mogelijk niet optimaal zijn.
Een leverbiopsie kan nuttig zijn wanneer de beeldvormende modaliteiten niet diagnostisch zijn of wanneer het overlap-syndroom wordt vermoed. Deze procedure vindt plaats in een ziekenhuisomgeving op poliklinische basis met plaatselijke verdoving. De arts die de test uitvoert, gebruikt een naald om een klein stukje leverweefsel te nemen voor onderzoek door een patholoog.
Behandelingen
Er is geen behandeling waarvan is bewezen dat deze effectief is voor de behandeling van PSC. Er wordt momenteel onderzoek gedaan om een effectieve medische behandeling te vinden. Behandelingsplannen zijn gericht op het verlichten van symptomen, het onderbreken van de progressie van de ziekte en het controleren op mogelijke complicaties.
De symptomen van PSC kunnen worden behandeld om patiënten comfortabeler te maken. Jeuk kan worden behandeld met Questran (cholestyramine) of Benadryl (difenhydramine). Voor terugkerende infecties die kunnen optreden met PSC, kunnen antibiotica nodig zijn. Omdat PSC de opname van vet verstoort, kunnen supplementen nodig zijn om tekorten aan de in vet oplosbare vitamines A, D, E en K te behandelen.Als er blokkades optreden in de galwegen, kan een chirurgische ingreep nodig zijn om ze uit te rekken of te openen. . Tijdens deze procedure kunnen stents, die de kanalen open houden, in de kanalen worden geplaatst.
Als de progressie van de PSC leidt tot leverfalen of aanhoudende galinfecties, kan een levertransplantatie nodig zijn. Levertransplantaties bieden een goede kwaliteit van leven voor ontvangers, evenals een overlevingspercentage van ongeveer 75 procent.
Wanneer moet u een dokter bellen?
Neem contact op met uw arts als een van de volgende symptomen optreedt bij PSC:
- Buikpijn
- Zwarte of erg donkere ontlasting
- Geelzucht
- Temperatuur boven 100,4
- Braken met bloed