Een overzicht van idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)

Posted on
Schrijver: Roger Morrison
Datum Van Creatie: 25 September 2021
Updatedatum: 1 Kunnen 2024
Anonim
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) made easy! Pathophysiology, Presentation and Management
Video: IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP) made easy! Pathophysiology, Presentation and Management

Inhoud

Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP), ook wel immuuntrombocytopenische purpura genoemd, is een aandoening waarbij het lichaam niet genoeg bloedplaatjes heeft. Deze aandoening wordt gekenmerkt door purpura, dit zijn paars uitziende kneuzingen op de huid.

ITP wordt beschouwd als een auto-immuunziekte die optreedt wanneer het lichaam zijn eigen bloedplaatjes vernietigt. De aandoening komt voor bij ongeveer 50 tot 150 mensen per miljoen per jaar. Ongeveer de helft van de getroffenen zijn kinderen. Bij volwassenen treft ITP vaker vrouwen dan mannen.

Symptomen

ITP veroorzaakt vaak geen symptomen. Soms kan een persoon een paar symptomatische episodes hebben en kan het zijn dat er tussen de episodes geen effecten optreden.

Deze aandoening kan plotseling beginnen bij kinderen of volwassenen, zonder een voorgeschiedenis van bloedingsproblemen. U kunt onverklaarbare blauwe plekken op uw lichaam of bloeding uit uw neus of mond opmerken.

Symptomen van ITP kunnen zijn:

  • Blauwe plekken kunnen optreden na kleine hobbels of zonder duidelijke reden.
  • Petechiae, kleine roodpaarse stippen die in clusters op de huid kunnen verschijnen. Ze verschijnen meestal op de onderbenen en kunnen op uitslag lijken.
  • Snijwonden duurt lang voordat het bloeden stopt.
  • Neusbloedingen of bloedend tandvlees kunnen voorkomen.
  • Bloed kan in de urine of in de stoelgang verschijnen.
  • Vrouwen kunnen zware menstruatiebloedingen hebben.

Soorten ITP

Er zijn twee hoofdtypen ITP, en ze verschillen in de duur van de ziekte en in de leeftijdsgroepen die ze treffen.


  • Acute ITP is een tijdelijk type ITP. Het duurt over het algemeen minder dan zes maanden. Het is het meest voorkomende type ITP en komt vooral voor bij kinderen - zowel jongens als meisjes - meestal tussen de 2 en 4 jaar oud. Het komt vaak voor nadat een kind een infectie heeft gehad of ziek is van een virus. Kinderen met acute ITP ontwikkelen over het algemeen petechiën op hun benen en buik, en verbeteren doorgaans volledig na de episode.
  • Chronische ITP is langdurig en veroorzaakt gewoonlijk symptomen gedurende zes maanden of langer. Het treft voornamelijk volwassenen, maar soms kunnen tieners of kinderen het ontwikkelen. Volwassenen hebben meer kans op problemen met bloeding in de mond of in de ontlasting.

Complicaties

In sommige situaties kan bij ITP ernstige bloedingen optreden. Dit kan leiden tot groot bloedverlies of zelfs tot schadelijke bloedingen in de hersenen, longen of nieren.

Zwangere vrouwen met ITP kunnen tijdens of na de zwangerschap bloedingsproblemen krijgen. Dit vereist een nauwgezette follow-up door een hematoloog tijdens de zwangerschap en na de bevalling.


Oorzaken

Trombocytopenie betekent lage bloedplaatjes. Bloedplaatjes zijn bloedcellen die helpen voorkomen dat u bloedt. Ze kleven aan elkaar en aan eiwitten om stolsels te vormen die wonden en snijwonden afsluiten.

Als uw bloedplaatjesniveau laag is, is het mogelijk dat wonden niet zo snel genezen als zou moeten. U kunt gemakkelijk blauwe plekken krijgen omdat kleine bultjes ervoor kunnen zorgen dat u gedurende langere tijd onder uw huid bloedt. Petechiae zijn kleine bloedingen die optreden wanneer capillairen (kleine bloedvaten) scheuren. Ze hebben de neiging om zich dicht bij elkaar te vormen in kleine of grote clusters.

Een kwetsbare huid in neus en mond kan gemakkelijk bloeden. Met ITP kunnen uw interne organen, zoals de blaas, longen, maag of darmen, ook bloeden.

Idiopathisch

De aandoening wordt omschreven als idiopathisch omdat niet bekend is waarom sommige mensen ITP ontwikkelen. Het is niet erfelijk en er zijn geen onderliggende gezondheidsredenen waardoor iemand vatbaarder wordt voor de aandoening.

Er zijn echter enkele factoren die ITP neigen te versnellen, vooral acute ITP. Maar een volwassene of een kind kan de effecten van ITP ontwikkelen zonder enige triggers.


Factoren die vaak voorafgaan aan symptomen van ITP zijn onder meer:

  • Ziekte
  • Koorts
  • Uitdroging
  • Trauma
  • Medicijnen, zoals aspirine of ibuprofen

Auto-immuun ITP

ITP wordt meestal veroorzaakt door een auto-immuunreactie waarbij het lichaam zijn eigen bloedplaatjes aanvalt. Antilichamen zijn eiwitten die infecties bestrijden, maar ze kunnen iemands eigen weefsel aanvallen en vernietigen. Bij ITP resulteert de auto-immuunreactie in een laag aantal bloedplaatjes.

Diagnose

De diagnose van ITP wordt gesteld met behulp van een combinatie van methoden. Als u symptomen heeft, zal uw arts uw medische geschiedenis met u bespreken. U zult ook een lichamelijk onderzoek ondergaan, waaronder een onderzoek van uw huid, hart en longen.

Bloedtesten

U zult waarschijnlijk diagnostische bloedtesten ondergaan als onderdeel van uw evaluatie. Bloedonderzoek omvat een volledig bloedbeeld (CBC) en elektrolytniveaus. Een CBC biedt een aantal bloedplaatjes. Typisch zijn er lage aantallen bloedplaatjes in ITP.

Witte bloedcellen (WBC's), rode bloedcellen (RBC's) en elektrolytniveaus zijn meestal normaal bij ITP.

Bloedvlek

Uw medisch team wil mogelijk ook uw bloedplaatjes onder een microscoop bekijken met een bloeduitstrijkje. Het bloed dat wordt gebruikt voor een bloeduitstrijkje, wordt verkregen met hetzelfde proces als een gewoon bloedmonster dat wordt gebruikt voor een CBC. Bij ITP hebben de bloedplaatjes een normale vorm en uiterlijk op een bloeduitstrijkje.

Uw medisch team kan ook uw WBC's en RBC's onder een microscoop bekijken. Deze test kan helpen om te beoordelen of u een andere oorzaak van overmatige blauwe plekken kunt hebben, zoals leukemie of lymfoom, dit zijn soorten witte bloedcelkanker.

Behandeling

De meeste kinderen met het acute type ITP herstellen volledig in ongeveer zes maanden zonder behandeling. Volwassenen met milde ITP hebben mogelijk ook geen behandeling nodig.

De behandeling van chronische ITP is gericht op het verhogen van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Er zijn verschillende behandelmethoden.

Medische therapieën

Veel van de medische behandelingen die worden gebruikt om ITP te behandelen, zijn ontstekingsremmende geneesmiddelen die de auto-immuunaanval van het lichaam tegen bloedplaatjes verminderen. Deze medicijnen worden over het algemeen een paar maanden of weken achter elkaar gebruikt.

Corticosteroïden zoals prednison kunnen enkele weken of maanden worden ingenomen om ontstekingen te verminderen. Azathioprine en Rituxan (rituximab) zijn immunosuppressiva die zijn gebruikt om de ontsteking bij auto-immuunziekten en bij ITP te verminderen.

Vincristine is een chemotherapeutisch geneesmiddel dat vaak wordt gebruikt om bloedkankers zoals leukemie te behandelen, en het is ook gebruikt bij de behandeling van ITP. Nieuwere medicijnen, Promacta (eltrombopag) en Nplate (romiplostim) kunnen helpen bij het reguleren van de productie van bloedplaatjes om het aantal bloedplaatjes in ITP te verbeteren.

Procedures

Er zijn verschillende procedures die kunnen worden gebruikt om uw bloedplaatjesniveau in ITP te verhogen.

Intraveneus immunoglobuline (IVIG) is een behandeling waarbij antilichamen worden geïnjecteerd. Het wordt meestal intraveneus (via een naald in een ader) of via intramusculaire (IM) injectie toegediend. Mogelijk heeft u meerdere sessies immunoglobuline nodig voor de behandeling van ITP. Deze behandeling heeft een ontstekingsremmend effect, waardoor de auto-immuunaanval op bloedplaatjes wordt verminderd om het aantal bloedplaatjes in ITP te verhogen.

Een splenectomie, de operatieve verwijdering van de milt, kan de immuunfunctie van het lichaam verminderen. Deze benadering kan het aantal bloedplaatjes bij ITP verbeteren. U kunt echter een verhoogd risico lopen om infecties te krijgen als u uw milt heeft verwijderd.

In situaties waarin u een ernstige bloeding heeft, kunt u een bloedplaatjestransfusie. Donorbloedplaatjes van een bloedbank kunnen intraveneus in uw bloed worden geïnjecteerd om het aantal bloedplaatjes in uw lichaam tijdelijk te verhogen.

Een woord van Verywell

Als u of uw kind onverklaarbare blauwe plekken of bloedingen krijgt, is het belangrijk om medische hulp in te roepen. Er zijn een aantal ziekten die bloedingen en blauwe plekken kunnen veroorzaken. Als ITP de diagnose is, kan de uitkomst goed zijn. Soms kan een behandeling nodig zijn om complicaties te voorkomen of te beheersen.

Zelfs als u medicijnen voor uw aandoening gebruikt of als uw toestand een tijdje lijkt te verbeteren, zorg dan dat u onmiddellijk medische hulp krijgt als de symptomen opnieuw beginnen.