Inhoud
Lymfoblastisch lymfoom is een ongebruikelijke vorm van snelgroeiend, agressief non-Hodgkin-lymfoom (NHL), dat het vaakst voorkomt bij tieners en jonge volwassenen. Een andere naam ervoor is precursor lymfoblastisch lymfoom. Het is meestal een tumor van de T-cellen, maar soms zijn de cellen B-cellen, en die termen zullen bij de naamgeving worden gebruikt.Overzicht
Een blastcel is een onrijpe cel in het beenmerg die aanleiding geeft tot volwassen lijnen van bloedcellen. In het geval van lymfoblastisch lymfoom is de verstoorde cel een lymfoblast die normaal een gezonde lijn van immuunsysteemcellen zou produceren, de lymfocyten. De lymfoblasten leven normaal gesproken in het beenmerg en produceren lymfocyten die circuleren in het bloed en het lymfestelsel, inclusief de lymfeklieren.
Wat veroorzaakt lymfoblastisch lymfoom?
Lymfoblastisch lymfoom is een vorm van kanker van onvolgroeide lymfoblasten. Het komt vaker voor uit T-lymfoblasten dan B-lymfoblasten. Het is een zeer agressief lymfoom, ook wel hooggradig lymfoom genoemd. Dat betekent dat het lymfoom snel groeit en zich snel naar verschillende delen van het lichaam kan verspreiden. In veel opzichten lijkt het op leukemie. In dit geval gaat het over in de diagnose van acute lymfoblastische leukemie als er meer dan 25% lymfoblasten in het beenmerg zijn.
Raak vertrouwd met de namen die aan de verschillende typen NHL worden gegeven in het artikel over NHL-typen.
Wie krijgt lymfoblastisch lymfoom?
Lymfoblastisch lymfoom treft vooral jonge mensen in hun late tienerjaren of begin twintig. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het is goed voor 25% -30% van NHL bij kinderen.
Hoe de ziekte het lichaam beïnvloedt
Dit lymfoom groeit erg snel. De meeste patiënten ontwikkelen binnen korte tijd ernstige symptomen. Lymfeklieren in het mediastinum (het centrale deel van de borst tussen de longen) worden het meest aangetast, waardoor er een massa in de borst ontstaat die leidt tot ademhalingsproblemen en hoesten. Water kan zich ook in de longen ophopen. Het beenmerg is vaak betrokken. In een aantal gevallen kunnen de hersenen en het ruggenmerg ook worden aangetast.
Diagnose en tests
De diagnose van lymfoom wordt over het algemeen gedaan met een lymfeklierbiopsie als vergrote knooppunten gemakkelijk toegankelijk zijn, of een naaldaspiratie (FNAC) onder begeleiding van CT-scans of echografieën. De ziekte wordt bevestigd als een lymfoom en het type lymfoom wordt bepaald door de cellen onder de microscoop en speciale tests te bekijken. Pas gediagnosticeerde patiënten moeten een reeks tests ondergaan om te bepalen in hoeverre de ziekte het lichaam beïnvloedt. Zie het gedeelte over tests voor de nieuw gediagnosticeerde.
Prognose
De prognose van lymfoblastisch lymfoom is in veel opzichten vergelijkbaar met leukemieën. Het hangt af van een aantal factoren, waaronder het stadium van de ziekte.De factoren worden beschreven in de paragraaf over prognostische factoren van non-Hodgkinlymfoom (NHL).
Behandeling
De behandeling is meer in de trant van leukemie dan andere lymfomen. Chemotherapie wordt in drie fasen gegeven: ‘inductie’, ‘consolidatie’ en ‘onderhoud’ Inductiechemotherapie omvat de toediening van een aantal geneesmiddelen via infusie en tabletten gedurende een paar weken in het ziekenhuis. Hierna worden enkele medicijnen periodiek gedurende een paar maanden via een infuus toegediend om resterende kankercellen te verwijderen. Dit heet consolidatie. Onderhoud omvat het gebruik van medicijnen, meestal in orale vorm, gedurende een paar jaar. Een aantal patiënten met lymfoblastisch lymfoom genezen met intensieve chemotherapie. Bij volwassenen wordt intensieve combinatiechemotherapie gegeven en kan een beenmergtransplantatie worden uitgevoerd.