Inhoud
- Symptomen van meervoudige systeematrofie
- Hoe MSA wordt vastgesteld
- MSA-behandeling
- Wat het onderzoek zegt
MSA treft ergens tussen de twee en vijftien personen per 100.000. Het kan even duren voordat een MSA-diagnose wordt gesteld vanwege de overeenkomsten tussen MSA en andere aandoeningen, zoals de ziekte van Parkinson. MSA wordt meestal gediagnosticeerd rond de leeftijd van 50 jaar en wordt gezien bij mensen van alle etnische achtergronden. Zodra de symptomen beginnen, neigt de ziekte vrij snel te evolueren.
Symptomen van meervoudige systeematrofie
MSA-symptomen komen voort uit het verlies van zenuwcellen in het zenuwstelsel, inclusief de basale ganglia en het cerebellum. Wat dit verlies van zenuwcellen veroorzaakt, is nog niet bekend. Veel mensen met MSA merken het eerst op symptomen zoals urine-incontinentie, erectiestoornissen bij mannen, daling van de bloeddruk bij het staan (orthostatische hypotensie), flauwvallen en obstipatie. Naarmate de symptomen vorderen, vallen ze meestal onder een van de twee groepen:
- Parkinson-type (MSA-P): dit omvat symptomen die lijken op de ziekte van Parkinson, zoals tremoren in rust, stijfheid van spieren en langzame bewegingen, inclusief gang
- Cerebellaire type (MSA-C): omvat moeite met lopen (ataxie), problemen met het bewaren van het evenwicht en moeite met het coördineren van willekeurige bewegingen.
Andere symptomen die verband houden met MSA zijn onder meer moeite met spreken of slikken, slaapapneu en koude handen. Sommige mensen kunnen ook een slaapstoornis ontwikkelen, spier- en peesverkorting, het Pisa-syndroom - waarbij het lichaam naar één kant lijkt te leunen, onvrijwillig zuchten en antecollis - wat optreedt wanneer de nek naar voren buigt en het hoofd naar beneden hangt.
Hoe MSA wordt vastgesteld
Het kan erg moeilijk zijn om MSA te onderscheiden van de ziekte van Parkinson. Een manier om onderscheid te maken tussen de twee, is door te kijken naar hoe snel de ziekte vordert. MSA heeft de neiging om sneller vooruit te gaan dan bij Parkinson. Veel mensen met MSA hebben binnen enkele jaren na de diagnose een hulpmiddel nodig, zoals een rolstoel of wandelstok.
Een andere manier om onderscheid te maken tussen de twee, is door Parkinson te behandelen. MSA reageert niet goed op levodopa, het medicijn dat wordt gebruikt om Parkinson te behandelen. Helaas is autopsie de enige manier om een definitieve diagnose van MSA te stellen. Gespecialiseerde tests, zoals een PET-scan (positronemissietomografie), kunnen andere soorten zeldzame neurologische aandoeningen uitsluiten.
MSA-behandeling
Momenteel is er geen remedie voor MSA, noch zijn er behandelingen die specifiek zijn ontworpen om de progressie van de ziekte om te keren of te stoppen. Sommige aspecten van de aandoening zijn slopend en moeilijk te behandelen. Bewegingsstoornissen kunnen worden behandeld met levodopa en carbidopa (Sinemet), maar dit heeft meestal beperkte resultaten.
Andere medicijnen zoals trihexyphenidyl (Artane), benztropinemesylaat (Cogentin) en amantadine (Symmetrel) kunnen ook enige verlichting van de symptomen bieden. Er zijn verschillende medicijnen om orthostatische hypertensie (daling van de bloeddruk bij het opstaan) te behandelen: fludrocortison, midodrine en droxidopa. Fysiotherapie en ergotherapie, waaronder aquatherapie, kunnen helpen de spierfunctie te behouden en logopedie kan eventuele slik- of spreekproblemen helpen verminderen.
Wat het onderzoek zegt
Er is weinig bekend over de mechanismen die aan het werk zijn bij meervoudige systeematrofie. Onderzoekers van het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) proberen momenteel te achterhalen waarom het eiwit alfa-synucleïne zich ophoopt in de gliacellen (cellen die bescherming bieden voor neuronen in het zenuwstelsel) van mensen met MSA en het neuronale zenuwstelsel. (zenuw) cellen van mensen met de ziekte van Parkinson. Een klinische proef probeerde het medicijn rifampicine te gebruiken om de progressie van de ziekte te vertragen, maar de behandeling was niet effectief. Gegevens uit dit onderzoek worden nu gebruikt in andere MSA-onderzoeken.