Inhoud
Neuromyelitis optica spectrum stoornis (NMOSD) is een zeldzame ziekte van de hersenen en de wervelkolom. De belangrijkste symptomen zijn een ontsteking van de oogzenuw (optische neuritis) en wervelkolom (myelitis).1:34
Myelineschede en de rol die het speelt bij MS
De aandoening is chronisch. Het begint vaak tijdens de kindertijd, maar het kan ook op volwassen leeftijd beginnen (vaak in de veertig). Het wordt gekenmerkt door ernstige, slopende symptomen die kunnen leiden tot blindheid en verlamming. Deze ernstige symptomen zijn het gevolg van het zogenaamde "demyeliniserende auto-immuunontstekingsproces" dat het centrale zenuwstelsel (de hersenen en de wervelkolom) aantast.
Andere veel voorkomende namen voor NMOSD zijn onder meer:
- NMO
- Devische ziekte
- Optische neuromyelitis
- Neuromyelitis optica (NMO)
- Opticomyelitis
Wat is het demyeliniserende auto-immuunontstekingsproces?
Demyeliniserende auto-immuunontsteking treedt op wanneer het immuunsysteem de bedekking van de zenuwen aanvalt, de myelineschede genoemd. De myelineschede is ontworpen om de zenuwen te beschermen. Wanneer deze beschermende laag wordt beschadigd, treden ontstekingen en verwondingen aan de zenuwvezels op, die uiteindelijk leiden tot meerdere gebieden met littekens (sclerose genoemd). Bij NMOSD zijn de zenuwen die erbij betrokken zijn voornamelijk de oogzenuwen (zenuwen die signalen van de ogen naar de hersenen transporteren) en het ruggenmerg.
Symptomen
Veel voorkomende symptomen van NMOSD kunnen zijn:
- Oogpijn
- Verlies van gezichtsvermogen
- Zwakte in de bovenste en onderste ledematen (armen en benen)
- Verlamming van de bovenste en onderste ledematen
- Verlies van controle over de blaas
- Verlies van darmcontrole
- Oncontroleerbare hik en braken
De aandoening omvat meestal episodes die maanden of zelfs jaren uit elkaar kunnen liggen. Tussen opflakkeringen door zijn sommige mensen symptoomvrij. Deze asymptomatische periode wordt remissie genoemd.
De hoofdsymptomen van NMOSD zijn afkomstig van een van de twee processen, waaronder:
- Oogzenuwontsteking: Dit is een ontsteking van de oogzenuw, wat leidt tot pijn in het oog en een verstoord helder zicht (scherpte). Een van beide ogen is aangetast (unilaterale optische neuritis) of beide ogen kunnen symptomatisch zijn (bilaterale optische neuritis genoemd).
- Myelitis: Dit wordt soms 'transverse myelitis' genoemd vanwege de betrokkenheid van de motorische, sensorische en autonome functie (de zenuwen die de controle over de darmen en de blaas regelen). Transversale myelitis kan een plotselinge vermindering van gevoel, motorische controle en autonome functie veroorzaken (soms binnen 24 uur). Symptomen van NMOSD kunnen identiek zijn aan die van transversale myelitis met een onbekende oorzaak.
Symptomen van myelitis kunnen zijn:
- Hoofdpijn en rugpijn
- Pijn in de armen, benen of wervelkolom
- Milde tot ernstige verlamming (paraparese genoemd als het een gedeeltelijke verlamming betreft en paraplegie wanneer het een volledig verlies van gevoel en motoriek is)
- Verlies van controle over de blaas of darmen
- Zintuiglijk verlies
In de beginfase van de aandoening kan NMOSD gemakkelijk worden verward met multiple sclerose (MS) en wordt vaak een verkeerde diagnose gesteld.
Vroeger dachten medische experts dat NMOSD gewoon een vorm van multiple sclerose was, maar tegenwoordig denken ze dat het misschien een heel andere aandoening is. Hoewel sommige symptomen erg op elkaar lijken, zijn de symptomen ernstiger bij mensen met NMOSD dan bij mensen met MS. Een ander verschil is dat mensen met NMOSD vaak zichtproblemen hebben in beide ogen, terwijl van multiple sclerose meer algemeen bekend is dat het zichtproblemen in slechts één oog veroorzaakt.
Soorten
Er zijn twee soorten NMOSD, waaronder:
- Terugvalvorm: Dit omvat opflakkeringen die optreden met perioden van herstel tussen afleveringen. Dit type is de meest voorkomende vorm van NMOSD, waarbij vrouwen meer kans hebben op deze aandoening dan mannen.
- Monofasische vorm: Dit bestaat uit een enkele aflevering van 30 tot 60 dagen. Mannen en vrouwen hebben evenveel kans om dit type NMOSD te krijgen.
Complicaties
Mogelijke complicaties van neuromyelitis optica spectrum stoornis zijn onder meer:
- Blindheid of visuele beperking
- Verlamming van een ledemaat
- Stijfheid, zwakte of spierspasmen
- Verlies van controle over de blaas of darmen
- Depressie
- Chronische vermoeidheid
Oorzaken
Hoewel de exacte oorzaak van NMOSD nog niet is ontdekt, meldt meer dan 90% van degenen met NMOSD dat ze geen bekende familieleden hebben met de aandoening. In de helft van de gevallen meldden de gediagnosticeerde mensen een familiegeschiedenis van een of andere auto-immuunziekte, wat wijst op een sterke mogelijkheid dat NMOSD verband houdt met een genetische aanleg. Maar de onderliggende oorzaak van auto-immuniteit is niet goed begrepen.
NMOSD maakt deel uit van een diverse groep ziekten waarbij een specifiek eiwit betrokken is dat functioneert als een antilichaam (het aquaporin-4 [AQP4] auto-antilichaam). Hoewel antilichamen normaal gesproken ziekteverwekkers zoals bacteriën en virussen aanvallen en doden, vallen sommige van de antilichamen de eigen eiwitten van de persoon aan in plaats van ziekteverwekkers aan te vallen als een persoon een auto-immuunziekte heeft, zoals NMOSD.
Deskundigen zijn van mening dat auto-immuunziekten zoals NMOSD het resultaat zijn van het immuunsysteem van het lichaam dat zich waakt tegen een binnendringend organisme, zoals een virus of een ziekte. Het lichaam begint dan ten onrechte gezond weefsel aan te vallen om een of andere reden die niet goed wordt begrepen.
Diagnose
Er zijn verschillende tests gericht op het diagnosticeren van NMOSD. Uw zorgverlener kan verschillende diagnostische tests uitvoeren als NMOSD wordt vermoed, waaronder:
- Een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) van de hersenen en het ruggenmerg
- Diverse tests om de functie van de oogzenuwen te evalueren
- Bloedonderzoek om te controleren op biomarkers (meetbare stoffen waarin, indien aanwezig, de aanwezigheid van een ziekte kan voorspellen)
- Ruggenmergvloeistofmonsters om te controleren op een biomarker die een AQP4-Ab wordt genoemd (deze biomarker kan onderscheid maken tussen multiple sclerose en NMOSD)
Behandeling
NMOSD wordt als ongeneeslijk beschouwd, maar volgens een onderzoek uit 2016 zijn er verschillende behandelingsmodaliteiten die kunnen worden geprobeerd, waaronder:
- Corticosteroïde medicatie: Het wordt gedurende ongeveer vijf dagen intraveneus toegediend tijdens een acute aanval om de symptomen te helpen verbeteren
- Immunosuppressiva: Voorkom verdere terugval door de aanval van het immuunsysteem op de zenuwen te vertragen. Deze middelen zijn onder meer Azathioprine, Rituximab en het onlangs door de FDA goedgekeurde Eculizumab.
- Plasmaferese: Een procedure die is gevonden om anti-AQP4-antilichamen effectief uit het bloed te verwijderen.
- Pijnstillers
- Medicijnen tegen spasticiteit (stijfheid)
- Medicijnen om de blaas onder controle te houden
Een woord van Verywell
De slopende symptomen die kunnen optreden bij mensen met NMOSD kunnen verwoestend zijn, vooral gezien het feit dat dit de ziekte van een relatief jonge persoon is. De symptomen kunnen overgaan in verlamming, blindheid of zelfs de spieren die de ademhaling regelen. Vanwege het brede scala aan verschillende symptomen van NMOSD, zullen de prognose en behandeling van elke persoon anders zijn. De controle nemen over de dingen die je kunt doen, zoals het opbouwen van een ondersteunend netwerk - en leren los te laten wat je niet kunt controleren - zijn essentiële copingvaardigheden voor mensen met NMOSD die ernaar streven de hoogst mogelijke kwaliteit van leven te behouden.
Symptomen van neuromyelitis Optica-spectrumstoornis- Delen
- Omdraaien
- Tekst