Hoe neuromyelitis Optica-spectrumstoornis wordt vastgesteld

Inhoud

• Fysiek onderzoek
• Labs en tests
• In beeld brengen
• Differentiële diagnoses

Neuromyelitis optica spectrum stoornis (NMOSD) is een auto-immuunziekte, inflammatoire aandoening van het centrale zenuwstelsel (CZS), dat de hersenen en de wervelkolom omvat. NMOSD heeft ook betrekking op de oogzenuwen. Het diagnosticeren van NMOSD omvat een lichamelijk en neurologisch onderzoek, bloedonderzoek op zoek naar specifieke auto-antilichamen, een stimuli-reactietest en beeldvorming. Het moet worden onderscheiden van andere aandoeningen, zoals multiple sclerose (MS), die vergelijkbare symptomen kunnen hebben.

Fysiek onderzoek

Uw zorgverlener zal een gedetailleerde patiëntgeschiedenis opnemen en een grondige evaluatie uitvoeren om andere oorzaken van symptomen die vergelijkbaar zijn met die van MNOSD uit te sluiten. Er zal een volledige fysieke evaluatie worden uitgevoerd om te observeren op tekenen van NMOSD.

Er zal een neurologisch onderzoek worden uitgevoerd, waarbij beweging, spierkracht, coördinatie en sensatie worden geëvalueerd, geheugen en denkvermogen (cognitieve functies genoemd) en visie en spraak worden beoordeeld.

Uw geschiedenis kan helpen bij het onderscheiden van het symptoompatroon dat wordt waargenomen bij de twee typen NMOSD. Historisch gezien stond de aandoening bekend als de ziekte van Devic. Toen de aandoening voor het eerst werd ontdekt aan het eind van de 19e eeuw, dacht men dat het een monofasische aandoening was met een enkele aanval op het ruggenmerg (transversale myelitis) en oogzenuwontsteking (optische neuritis). Maar in de 20e eeuw realiseerden onderzoekers zich dat NMOSD vaker een terugkerende aandoening was met opflakkeringen die maanden of zelfs jaren na elkaar optreden.

Twee soorten NMOSD

Er zijn twee soorten NMOSD die zijn geïdentificeerd. Deze omvatten:

1. De relapsing-vorm van NMOSD omvat opflakkeringen die optreden met perioden van herstel tussen episodes.
2. De monofasische vorm van NMOSD heeft een enkele episode die ongeveer 30 tot 60 dagen kan duren, zonder daaropvolgende opflakkeringen.

Auto-immuunziekten zijn aandoeningen die optreden wanneer het immuunsysteem ten onrechte gezonde organen en weefsels aanvalt. In het geval van NMOSD zijn de gezonde weefsels die worden aangevallen de zenuwen in het CZS. Het resultaat is een ontsteking van de zenuwen en schade die leidt tot ernstige symptomen zoals visuele problemen, blindheid, spierzwakte of verlamming, en meer.

Symptomen van neuromyelitis Optica-spectrumstoornis

Labs en tests

Uw zorgverlener kan mogelijk verschillende tests uitvoeren om NMOSD te diagnosticeren, waaronder:

Bloedtesten: Er kan een bloedtest worden uitgevoerd om te controleren op een auto-antilichaam, een immuuneiwit dat wordt geproduceerd door uw witte bloedcellen en dat per ongeluk op uw eigen weefsels of organen is gericht. Het specifieke auto-antilichaam dat aan NMOS is gekoppeld, wordt aquaporin-4 of AQP4 genoemd. AQP4 is niet aanwezig bij alle mensen met NMOSD; maar het is de primaire klinisch goedgekeurde biomarker voor NMOSD.

Een biomarker is een meetbare stof waarvan de aanwezigheid sterk op een ziekte kan duiden. Het AQP4-autoantilichaam helpt onderscheid te maken tussen degenen met symptomen veroorzaakt door NMOSD en anderen met multiple sclerose.

De stimuli-reactietest (ook wel een evoked response-test genoemd): deze test meet hoe goed uw hersenen visueel reageren en hoe de hersenen reageren op geluid en aanraking. De test wordt uitgevoerd nadat elektroden (kleine draden) zijn bevestigd aan de hoofdhuid, oorlellen, rug (en andere gebieden). Deze elektroden registreren de reactie van de hersenen op stimuli en stellen de zorgverlener in staat om beschadigde gebieden en laesies van de oogzenuw, het ruggenmerg of de hersenen te lokaliseren.

Een lumbaalpunctie-test (ruggenprik): Deze test omvat het verwijderen van een zeer kleine hoeveelheid ruggenmergvloeistof om te testen op eiwitten, immuuncellen en antilichamen. De test wordt uitgevoerd door een naald in de rug te steken en een kleine hoeveelheid ruggenmergvloeistof op te zuigen om naar het laboratorium te sturen om te testen. Tijdens een NMOSD-episode kan een duidelijk verhoogd aantal witte bloedcellen in het ruggenmergvocht verschijnen Deze test kan worden uitgevoerd om de zorgverlener te helpen onderscheid te maken tussen NMOSD en multiple sclerose.

Alles wat u moet weten over een wervelkolomtap

In beeld brengen

Beeldvorming die gewoonlijk wordt uitgevoerd om NMOSD te diagnosticeren, kan magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) omvatten die radiogolven gebruikt, samen met zeer sterke magneten om een ​​gedetailleerd beeld te produceren van specifieke gebieden die vaak worden beïnvloed door NMOSD. Een MRI kan laesies of schade - veel voorkomende symptomen van NMOSD - aan de oogzenuwen, het ruggenmerg of de hersenen onthullen.

Wat u moet weten over MRI

Differentiële diagnoses

Als het gaat om een ​​differentiële diagnose (waarbij andere ziekten met vergelijkbare tekenen en symptomen worden uitgesloten), kan NMOSD een behoorlijke uitdaging zijn om te diagnosticeren. NMOSD kan zich manifesteren met zeer vergelijkbare tekenen en symptomen die vaak voorkomen bij andere aandoeningen, zoals:

• Multiple sclerose
• Sommige soorten ontstekingen veroorzaakt door specifieke virussen
• Acute demyeliniserende encefalomyelitis (ADEM)
• Andere auto-immuunziekten (zoals systemische lupus erythematosus)
• Paraneoplastische optische neuropathie - een type ontsteking geassocieerd met kanker
• Gemengde bindweefselaandoening (MCTD)

Multiple sclerose uitsluiten

Wanneer de zorgverlener een diagnostische beoordeling uitvoert voor een persoon met symptomen van NMOSD, kan een onderzoek om multiple sclerose uit te sluiten een belangrijk onderdeel van de evaluatie zijn. Het proces kan verschillende tests omvatten en onderscheid maken tussen tekenen en symptomen. Het onderscheid maken tussen NMOSD en MS kan een grote uitdaging zijn voor de diagnosticerende arts, maar de moderne medische wetenschap heeft kunnen aantonen dat er enkele verschillen bestaan ​​tussen de twee aandoeningen, waaronder:

• Symptomen van NMOSD zijn meestal veel ernstiger dan die van MS.
• MRI-beeldvormingstests die tekenen van transversale myelitis vertonen (lange laesies van het ruggenmerg waarbij drie of meer wervelsegmenten van de wervelkolom betrokken zijn) leveren sterk bewijs dat een persoon NMOSD heeft en niet MS (maar er zijn uitzonderingen op deze vuistregel).
• De resultaten van de beeldvormende hersenscans zijn meestal normaal voor mensen met NMOSD (maar niet voor mensen met MS).
• Een biomarker genaamd oligoklonale banden wordt vaak aangetroffen bij mensen met MS, maar niet bij mensen met NMOSD.
• Een antilichaam met de naam MOG-IgG-antilichaam wordt gevonden in een subgroep van mensen die negatief testten op aquaporine-4 (AQP4-IgG). Aangenomen wordt dat het MOG-IgG-antilichaam specifiek is voor NMOSD en andere inflammatoire demyeliniserende aandoeningen (zoals neuromyelitis en acute disseminerende encefalomyelitis). Maar volgens een onderzoek uit 2016 wordt het MOG-IgG-antilichaam zelden gezien bij mensen met MS.

Een woord van Verywell

Het doorlopen van het proces om een ​​diagnose te stellen voor een ernstig slopende aandoening, zoals NMOSD (of een andere demyeliniserende ontstekingsziekte), kan voor veel mensen een levensveranderend scenario zijn. Daarom is het van vitaal belang dat u de meest actuele en nauwkeurige informatie krijgt om u te helpen bij het navigeren door deze complexe medische beproeving. Door u te informeren over het diagnostische proces, bent u beter voorbereid op het omgaan met enkele van de stressfactoren waarmee u te maken krijgt, zodat u beslissingen over de gezondheidszorg kunt nemen. Houd er rekening mee dat het ten zeerste wordt aanbevolen om open te staan ​​voor het accepteren van zoveel mogelijk steun (inclusief het bijwonen van lokale en / of online ondersteuningsgroepen) en het dagelijks aanpakken van problemen.

Hoe Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder wordt behandeld