Inhoud
Primaire biliaire cirrose is nu bekend onder een andere naam: primaire biliaire cholangitis (PBC). PBC is een chronische ziekte van de lever waarbij de kleine galwegen beschadigd raken en uiteindelijk vernietigd worden, volgens het National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK).Gal speelt een belangrijke rol in uw lever. Het helpt bij het spijsverteringsproces door vetten, cholesterol en in vet oplosbare vitamines in de dunne darm af te breken. Het helpt ook om afvalproducten uit het lichaam af te scheiden, zoals oude rode bloedcellen en andere metabolieten, die via de ontlasting worden uitgescheiden.
Als uw galkanalen gezond zijn, voeren ze de gal weg van de lever. Maar als ze niet correct functioneren, stroomt de gal terug naar de lever, wat uiteindelijk leidt tot een verminderde leverfunctie en littekens. Soms kan de littekenvorming permanent zijn.
Waarom gebeurt dit? PBC wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, wat betekent dat het lichaam het verschil tussen zijn gezonde weefsels en cellen en vreemde indringers niet kan herkennen, en het begint gezond leverweefsel aan te vallen.
Symptomen
Voor PBC begint het auto-immuunproces meestal geleidelijk en kunnen de symptomen onopgemerkt blijven. In feite heeft meer dan de helft van alle mensen met PBC geen klachten over symptomen bij diagnose, en PBC kan worden gedetecteerd wanneer een bloedtest om een andere reden wordt uitgevoerd.
Maar het identificeren van de vroege tekenen en symptomen kan de behandelresultaten verbeteren. NIDDK biedt een gedetailleerde lijst met symptomen waarmee u rekening moet houden. Symptomen in het vroege stadium van de ziekte zijn onder meer:
- Zich moe voelen
- Huid die jeukt
- Droge ogen en mond
Naarmate de ziekte vordert, kunnen de symptomen zijn:
- Pijn in de buik
- Misselijkheid
- Verminderde eetlust
- Een niet-vervormende vorm van artritis
- Zwakheid
- Spier- en gewrichtspijn
- Gewichtsverlies
- Gezwollen benen, enkels of voeten
- Diarree
- Urine wordt donkerder
- Geelzucht of een gele verkleuring van de ogen en huid
- Huidvlekken worden verheven
Een andere bron merkt ook op dat de volgende symptomen aanwezig kunnen zijn in latere stadia van de ziekte:
- Vergrote milt
- Ascites of een aandoening waarbij vocht zich ophoopt in de buik
- Hyperpigmentatie van de huid die geen verband houdt met tijd doorbrengen in de zon
- Osteoporose en soms fracturen
- Verhoogde cholesterolwaarden
- Hypothyreoïdie of een traag werkende schildklier
Zelfs na de diagnose PBC kan het jaren duren voordat mensen symptomen ontwikkelen, merkt NIDDK op.
Oorzaken
De specifieke oorzaak van de ziekte is onbekend. Hoewel PBC wordt beschreven als een auto-immuunziekte, denken medische experts dat het een genetische en ecologische oorsprong kan hebben. De factoren waardoor een persoon meer kans heeft om PBC te ontwikkelen, zijn onder meer:
- Seks:Vrouwen hebben meer kans om PBC te ontwikkelen dan mannen.
- Familiegeschiedenis:Als u een familielid heeft dat PBC heeft gehad, is de kans dat u dit krijgt groter.
- Plaats:Mensen in Noord-Europa en Noord-Amerika hebben meer kans op de diagnose van de ziekte.
- Leeftijd:Voor de meeste mensen ligt de aanvangsleeftijd voor PBC tussen 35 en 60, stelt de American Liver Foundation (ALF).
- Omgevingsfactoren:Omgevingsfactoren die het risico op het ontwikkelen van PBC kunnen verhogen, zijn onder meer het oplopen van een bacteriële, schimmel- of parasitaire infectie, het roken van sigaretten en blootstelling aan giftige chemicaliën.
Diagnose
Uw arts zal een gedetailleerde geschiedenis van uw gezondheid en de gezondheid van uw gezin opnemen, uw symptomen beoordelen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Zorg ervoor dat u de arts alle relevante informatie verstrekt, ook als bij een ander lid van uw familie de diagnose PBC is gesteld of als u bent blootgesteld aan chemische gifstoffen.
Tijdens het lichamelijk onderzoek zal de arts controleren op de aanwezigheid van een vergrote lever of milt, naar uw buik luisteren met een stethoscoop en controleren op gevoelige plekken. Wanneer een persoon PBC heeft, kan pijn aanwezig zijn in het kwadrant rechtsboven van de buik.
Bovendien kan uw arts u ook vragen om een reeks medische tests uit te voeren.
Antimitochondriale antilichamen (AMA)
Dit is een bloedtest die de niveaus van anti-mitochondriale antilichamen onderzoekt die worden gevormd als reactie op de mitochondriën van het lichaam. Verhoogde niveaus zijn een kenmerkend symptoom van PBC.
Leverspecifiek onderzoek
Uw arts kan bloedonderzoeken laten doen om te controleren op verhoogde leverenzymen, met name het enzym alkalische fosfatase. Hoge concentraties van dit enzym kunnen erop wijzen dat er een ziekteproces plaatsvindt in uw lever of dat uw lever en galwegen schade hebben opgelopen.
Als uw laboratoriumwerk verhoogde niveaus van AMA en leverenzymen aan het licht brengt, kan dat voldoende informatie zijn voor uw arts om u te diagnosticeren met PBC.
Cholesterol testen
Als u PBC heeft, heeft u mogelijk ook een hoger dan normaal cholesterolgehalte, wat uw arts kan waarschuwen dat uw lever niet goed werkt.
Aanvullende testen
Af en toe kunnen de symptomen van PBC overlappen met die van andere gezondheidsproblemen. In sommige gevallen kan uw arts gespecialiseerde beeldtechnologie gebruiken, zoals echografie, magnetische resonantie-elastografie (MRE) of andere instrumenten, om ziekten met een vergelijkbare reeks symptomen uit te sluiten.
Als een diagnose van PBC onzeker blijft, kan de arts een leverbiopsie uitvoeren om weefsel uit uw lever te onderzoeken en de ziekte te helpen bevestigen.
Behandeling
Er is geen remedie voor PBC, maar medicatie is erop gericht de progressie van het ziekteproces van de lever te vertragen. Het medicijn dat het meest wordt gebruikt, wordt ursodiol genoemd (ook bekend als Actigall of Urso).
Als ursodiol niet werkt voor PBC, kan een tweede medicijn, obeticholzuur (Ocaliva), nuttig zijn. Van dit medicijn is aangetoond dat het de leverfunctie verbetert wanneer het alleen of in combinatie met ursodiol wordt gebruikt. Andere medicijnen kunnen worden gebruikt om ontstekingen in de lever te verminderen, de progressie van de ziekte te vertragen en het symptoom van jeuk te verminderen.
Er kan een tijd komen in de strijd van een persoon met PBC dat de medicijnen de symptomen niet meer onder controle houden, de lever begint te falen en een levensreddende levertransplantatie nodig kan zijn. Levertransplantatie kan het leven van een patiënt helpen verlengen.
Een woord van Verywell
Zoals bij veel ernstige medische aandoeningen, kan een diagnose van PBC overweldigend zijn. Leer zoveel mogelijk over uw ziekte en de behandelingsopties die voor u beschikbaar zijn, zodat u de symptomen kunt beheersen en over de middelen beschikt die u nodig hebt om uw kwaliteit van leven te maximaliseren.
Als de ziekte te veel wordt om alleen te behandelen, zoek dan de hulp van vrienden, familie of professionals. Als vermoeidheid u hindert, heeft u wellicht een extra hand nodig om uw dagelijkse bezigheden te voltooien, en professionele ondersteuning kan u helpen een productieve en positieve kijk op het leven te behouden.