Inhoud
Lymfoom is een bloedkanker die de lymfocyten, een soort witte bloedcel, aantast. De twee belangrijkste soorten lymfoom zijn Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom of NHL. Hoewel lymfomen meestal in de lymfeklieren beginnen, kunnen ze vrijwel overal in het lichaam ontstaan. Wanneer ze buiten de lymfeklieren ontstaan, worden ze extranodale lymfomen genoemd. Primair botlymfoom is een ongewoon extranodaal lymfoom. Wanneer een lymfoom buiten de lymfeklieren begint, komt het veel vaker voor dat de maligniteit in het maagdarmkanaal begint dan in het bot.Overzicht
Primair botlymfoom is een uiterst zeldzame aandoening waarbij een lymfoom in de botten begint. Deze aandoening is goed voor ongeveer 1 tot 2 procent van alle gevallen van non-Hodgkin-lymfoom, met een hogere incidentie van 3 tot 9 procent bij kinderen en adolescenten. . Kankers die ergens anders beginnen en zich vervolgens naar de botten verspreiden, komen veel vaker voor dan primair botlymfoom.
Wie heeft er last van?
Primaire botlymfomen komen vooral voor bij volwassenen. Mannetjes hebben meer kans om getroffen te worden dan vrouwtjes. De meeste zijn non-Hodgkin-lymfomen van het grote B-celtype, waarbij het aantal gevallen een piek bereikt tussen 45 en 60 jaar. Als het echter gaat om de onderkant van de wervelkolom bij het heiligbeen of het staartbeen, heeft primair botlymfoom een piekincidentie in de tieners en twintigers. En zeldzame gevallen komen voor bij kinderen met een gemiddelde leeftijd van 12 jaar.
Symptomen
De meeste mensen met primair botlymfoom voelen eerst pijn in hun botten. Vaak wordt de pijn zelfs in rust gevoeld. Dit kan maanden aanhouden voordat er andere symptomen optreden. Wanneer het lymfoom groter wordt, kan dit een zwelling van de ledemaat veroorzaken en bewegingen van de arm of het been beperken. Andere symptomen van lymfoom, zoals koorts en gewichtsverlies, komen niet vaak voor.
Tests
Diagnostische beeldvorming, röntgenfoto's en scans van het bot helpen bij het detecteren van primair botlymfoom. Een tumor van het bot vertoont karakteristieke veranderingen in het uiterlijk van het bot op MRI- of CT-scans. Er kan een door de mot aangevreten patroon van botvernietiging zijn in gebieden die zijn aangetast door het lymfoom.
Om het type tumor te bepalen, wordt een biopsie van het bot gedaan. Dit kan operatief worden gedaan door een klein stukje van het tumor-betrokken bot te nemen voor microscopisch onderzoek. Andere tests helpen bepalen of de tumor wijdverspreid is of beperkt is tot het bot. PET / CT van de borst, buik en bekken kan worden gebruikt om de mate van betrokkenheid van de lymfeklieren en de aanwezigheid van een ziekte op afstand te bepalen.
Soorten
Meestal is primair botlymfoom non-Hodgkin-lymfoom of NHL Hodgkin-lymfoom van het bot is veel minder waarschijnlijk. Van de verschillende soorten NHL is diffuus grootcellig B-cellymfoom of DLBCL het meest voorkomende primaire botlymfoom. Het type lymfoom is leidend bij beslissingen over het soort behandeling dat kan worden gevolgd.
Behandeling
Omdat primair botlymfoom zo zeldzaam is, is er geen enkel optimaal behandelingsregime vastgesteld. De huidige behandelingen bestaan meestal uit chemotherapie gedurende enkele cycli in combinatie met radiotherapie tot op het bot. Behandeling op een aantal verschillende fronten, of multimodale therapie, is gebruikelijk, maar de volgorde van bestraling en chemotherapie varieert in gepubliceerde rapporten. Overlevingspercentages voor primaire botlymfomen zijn vaak beter dan voor andere vormen van non-Hodgkin-lymfoom.
De Universiteit van Miami meldt dat meer dan 80 procent van de mensen die worden behandeld voor primair botlymfoom 4 jaar later zonder progressie van hun ziekte zijn - ze vonden een progressievrije overleving van 83 procent, of PFS in een onderzoek onder 53 patiënten. Er werd geen verschil gezien. tussen patiënten behandeld met chemotherapie of gecombineerde chemotherapie plus bestraling. Er was echter een trend in de richting van verbetering in PFS bij patiënten met DLBCL die werden behandeld met rituximab plus chemotherapie.
Een woord van Verywell
Na de behandeling kunnen PET / CT-scans bijzonder nuttig zijn om de respons op de therapie te beoordelen. De beeldvormende studie na de behandeling bij uitstek is de PET / CT-scan, die helpt om persisterende ziekte te onderscheiden van fibrose. Patiënten moeten ook worden gecontroleerd op langdurige terugval. Botlymfoom heeft een laag percentage van lokale terugval en komt meestal terug op verre locaties van de oorspronkelijke ziekte.