Inhoud
- Wat zijn weke delen sarcomen?
- Klinische presentatie van weke delen sarcomen
- Diagnose en stadiëring van wekedelensarcomen
- Behandeling van een wekedelensarcoom
De diagnose en behandeling van wekedelensarcomen zijn betrokken en multidisciplinair en vereisen de inbreng van oncologen, chirurgische oncologen, radiologen, interventionele radiologen en meer. De behandeling omvat chirurgie, radiotherapie en, in sommige gevallen, chemotherapie.
Wat zijn weke delen sarcomen?
Weke delen sarcomen zijn een zeldzaam type neoplasma en zijn verantwoordelijk voor minder dan één procent van de kankers bij volwassenen. De American Cancer Society schatte dat in 2019 12.750 nieuwe gevallen van wekedelensarcoom zouden worden gediagnosticeerd (7.240 gevallen bij mannen en 5.510 gevallen bij vrouwen). Bij kinderen vertegenwoordigen wekedelensarcomen 15 procent van de kankers.
De exacte oorzaak van de meeste wekedelensarcomen is onbekend en deze laesies treden meestal zonder duidelijke reden op. Er zijn verschillende genetische kankersyndromen die iemand vatbaar maken voor verschillende soorten wekedelensarcomen. In sommige gevallen van wekedelensarcoom kunnen DNA-mutaties die zijn verworven na de geboorte en secundair aan straling of blootstelling aan carcinogenen echter een rol spelen bij de pathogenese.
De meest voorkomende wekedelensarcomen bij volwassenen zijn ongedifferentieerd pleomorf sarcoom (voorheen kwaadaardig fibreus histiocytoom genoemd), liposarcoom en leiomyosarcoom. Liposarcomen en ongedifferentieerde pleomorfe sarcomen die het vaakst in de benen aanwezig zijn, en leiomyosarcomen zijn de meest voorkomende abdominale sarcomen.
Bij kinderen is het meest voorkomende type wekedelensarcoom rabdomyosarcoom, dat de skeletspieren aantast.
Weke delen sarcomen kunnen levensbedreigend zijn: slechts 50 tot 60 procent van de mensen leeft vijf jaar nadat ze voor het eerst werden gediagnosticeerd of behandeld, een maatstaf die het overlevingspercentage van vijf jaar wordt genoemd. Onder die mensen die aan wekedelensarcoom overlijden, is metastase of uitzaaiing naar de longen de meest voorkomende doodsoorzaak. Bij 80 procent van de getroffen patiënten treden deze levensbedreigende longmetastasen op tussen twee en drie jaar na de eerste diagnose.
Klinische presentatie van weke delen sarcomen
Meestal verschijnt een wekedelensarcoom als een massa die geen symptomen veroorzaakt (dat wil zeggen, het is asymptomatisch). Ze kunnen lijken lipomen,of goedaardige, niet-dodelijke tumoren gemaakt van vet. Lipomen komen zelfs 100 keer vaker voor dan wekedelensarcomen en moeten als onderdeel van de differentiële diagnose worden beschouwd. Met andere woorden, een huidknobbeltje op uw arm of been is veel waarschijnlijker een goedaardige lipoom dan een wekedelensarcoom.
Ongeveer tweederde van de wekedelensarcomen ontstaat op de armen en benen. Het andere derde komt voor in het hoofd, de buik, de romp, de nek en het retroperitoneum. De retroperitoneum is een ruimte achter de buikwand die de nieren en pancreas bevat, evenals een deel van de aorta en de inferieure vena cava.
Omdat wekedelensarcomen vaak geen symptomen veroorzaken, worden ze meestal pas incidenteel opgemerkt nadat een traumatische gebeurtenis die medische aandacht vereist, een persoon naar het ziekenhuis brengt. Weke delen sarcomen van de distale extremiteiten (de delen van de arm en het been die het verst van de romp verwijderd zijn) zijn vaak kleiner bij de diagnose. Terwijl wekedelensarcomen die voorkomen in het retroperitoneum of proximale delen van de ledematen (die het dichtst bij de romp), vrij groot kunnen worden voordat ze worden opgemerkt.
Als een wekedelensarcoom groot genoeg wordt, kan het de omliggende structuren, zoals botten, zenuwen en bloedvaten, aantasten en symptomen veroorzaken, waaronder pijn, zwelling en oedeem. Afhankelijk van de locatie kunnen grotere sarcomen het maag-darmkanaal verstoppen en gastro-intestinale symptomen veroorzaken, zoals krampen, obstipatie en verlies van eetlust. Grotere sarcomen kunnen ook de lumbale en bekkenzenuwen treffen, wat kan resulteren in neurologische problemen. Ten slotte kunnen sarcomen in de extremiteiten (armen en benen) zich voordoen als diepe veneuze trombose.
Diagnose en stadiëring van wekedelensarcomen
Kleine weke delen die nieuw zijn, niet vergroten, oppervlakkig en minder dan vijf centimeter groot zijn, kunnen door een arts worden waargenomen zonder onmiddellijke behandeling. Het vergroten van massa's die dieper of groter zijn dan vijf centimeter vereist een volledige opwerking: geschiedenis, beeldvorming en biopsie.
Vóór de biopsie worden diagnostische tests gebruikt om wekedelensarcoom te evalueren. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) is het nuttigst bij het visualiseren van wekedelensarcomen in de extremiteiten. Met betrekking tot tumoren die retroperitoneaal, intra-abdominaal (in de buik) of romp zijn, is computertomografie (CT) het nuttigst. Andere diagnostische modaliteiten die een rol kunnen spelen bij de diagnose zijn positronemissietomografie (PET) en echografie. Radiografie (röntgenfoto's) is niet nuttig bij het diagnosticeren van weke delen tumoren.
Na diagnostische tests wordt een biopsie uitgevoerd om de microscopische anatomie van de tumor te onderzoeken. Historisch gezien open incisiebiopsieën, die operaties zijn die algehele anesthesie vereisen, waren de gouden standaard bij het verkrijgen van voldoende weefselmonsters voor histologische diagnose. Echter, kern naaldbiopsie, dat zowel minder invasief als veilig, nauwkeurig en kosteneffectief is, is het type biopsie dat de voorkeur heeft geworden. Fijne naaldaspiratie is een andere biopsie-optie, maar wordt over het algemeen afgeraden omdat het moeilijk kan zijn om een nauwkeurige primaire diagnose te stellen op basis van een kleine steekproefomvang. Ten slotte, wanneer een laesie kleiner is en dichter bij het oppervlak, een excisiebiopsie kan gedaan worden.
Hoewel biopsie van meer oppervlakkige tumoren kan worden uitgevoerd in een poliklinische of kantooromgeving, moeten diepere tumoren in het ziekenhuis worden gebiopteerd door een interventionele radioloog met behulp van echografie of CT voor begeleiding.
Microscopische evaluatie van wekedelensarcomen is gecompliceerd, en zelfs deskundige sarcoompathologen zijn het tussen 25 en 40 procent van de tijd oneens over histologische diagnose en tumorgraad. Desalniettemin is histologische diagnose de belangrijkste factor bij het stadiëren van de tumor en het bepalen van de agressiviteit van de tumor en de prognose van de patiënt, of het verwachte klinische resultaat. Andere factoren die van belang zijn bij het bepalen van het stadium van een tumor zijn grootte en locatie. Staging wordt gebruikt door een specialist om de behandeling te plannen.
Bij wekedelensarcomen zijn metastasen of uitzaaiing naar lymfeklieren zeldzaam. In plaats daarvan verspreiden tumoren zich meestal naar de longen. Andere locaties van metastasen zijn onder meer het bot, de lever en de hersenen.
Behandeling van een wekedelensarcoom
Een operatie om de tumor te verwijderen is de meest voorkomende behandelingsoptie voor wekedelensarcomen. Soms is een operatie alles wat nodig is.
Er was eens een amputatie die vaak werd uitgevoerd om sarcomen van de armen en benen te behandelen. Gelukkig komt tegenwoordig een ledemaatsparende operatie het meest voor.
Bij het verwijderen van een wekedelensarcoom wordt een brede lokale excisie uitgevoerd waarbij de tumor samen met wat omringend gezond weefsel, of marge, wordt verwijderd. Bij het verwijderen van tumoren uit hoofd, nek, buik of romp probeert de chirurgisch oncoloog de grootte van de randen te beperken en zoveel mogelijk gezond weefsel intact te houden. Desalniettemin bestaat er geen consensus over de grootte van een "goede" marge.
Naast chirurgie kan radiotherapie, waarbij gebruik wordt gemaakt van röntgenstraling met hoge energie of andere vormen van straling, worden gebruikt om tumorcellen te doden of hun groei te beperken. Radiotherapie wordt vaak gecombineerd met chirurgie en kan worden gegeven vóór een operatie (d.w.z. neoadjuvante therapie) om de grootte van een tumor te beperken of na een operatie (d.w.z. adjuvante therapie) om het risico op terugkeer van kanker te verlagen. Zowel neoadjuvante als adjuvante therapie hebben hun voor- en nadelen, en er is enige controverse over de beste timing om wekedelensarcomen met radiotherapie te behandelen.
De twee belangrijkste soorten radiotherapie zijn externe bestralingstherapie en interne bestralingstherapie. Bij externe bestralingstherapie levert een machine buiten het lichaam straling aan de tumor. Bij interne bestralingstherapie worden radioactieve stoffen die zijn verzegeld in draden, naalden, katheters of zaden in of nabij de tumor geplaatst.
Een nieuwere vorm van radiotherapie is intensiteit-gemoduleerde radiotherapie (IMRT). IMRT gebruikt een computer om foto's te maken en de exacte vorm en grootte van de tumor te reconstrueren. Stralingsbundels met verschillende intensiteiten worden vervolgens vanuit verschillende hoeken op de tumor gericht. Dit type bestralingstherapie veroorzaakt minder schade aan het omliggende gezonde weefsel en geeft de patiënt een lager risico op bijwerkingen, zoals een droge mond, slikproblemen en huidbeschadiging.
Naast radiotherapie kan chemotherapie ook worden gebruikt om kankercellen te doden of te stoppen met groeien. Chemotherapie omvat de toediening van chemotherapeutische middelen of geneesmiddelen, hetzij via de mond, hetzij via een ader of spier (parenterale toediening). Merk op dat de reacties op chemotherapie variëren, en sequentieanalyse van de volgende generatie van wekedelensarcomen kan aangewezen zijn om potentiële moleculaire doelwitten voor verschillende tyrosinekinaseremmers te identificeren.
Verschillende medicijnen worden gebruikt bij verschillende soorten sarcomen, in combinatie of alleen. Voorbeelden van veelgebruikte medicijnen zijn:
- Chemotherapie: doxorubicinehydrochloride (Adriamycin), dactinomycine (Cosmegen), eribulin-mesylaat (Halaven), trabectedine (Yondelis)
- Tyrosinekinaseremmers: imatinibmesylaat (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Immuuntherapie: nivolumab (Opdivo)
- Anti-angiogene middelen: bevacizumab (Avastin)
- Methyltransferaseremmers: tazemetostat (Tazverik) werd in januari 2020 door de FDA goedgekeurd voor de behandeling van lokaal gevorderde of gemetastaseerde epitheliosarcomen.
Ten slotte is recidiverend wekedelensarcoom een wekedelensarcoom dat na behandeling terugkeert. Het kan terugkeren in hetzelfde zachte weefsel of in hetzelfde zachte weefsel dat zich in een ander deel van het lichaam bevindt.
Kortom
Houd er rekening mee dat wekedelensarcomen zeldzaam zijn. Als al het andere gelijk is, is de kans klein dat een knobbel of bult op uw lichaam kanker is. U moet echter gerust een afspraak maken met uw arts om eventuele knobbels of stoten te evalueren, vooral als deze pijn, zwakte, enzovoort veroorzaken.
Als u of een geliefde al de diagnose wekedelensarcoom heeft gekregen, volg dan nauwlettend de begeleiding van uw specialisten. Hoewel bij ongeveer de helft van de gediagnosticeerde patiënten levensbedreigend is, kunnen voor velen wekedelensarcomen worden behandeld.
Ten slotte zijn er nieuwere behandelingen van wekedelensarcoom in opkomst. Bijvoorbeeld, regionale chemotherapie, chemotherapie die zich richt op specifieke lichaamsdelen zoals armen of benen, is een actief onderzoeksgebied. U of een dierbare komt mogelijk in aanmerking voor deelname aan een klinische proef. U kunt klinische onderzoeken vinden die worden ondersteund door het National Cancer Institute (NCI) bij u in de buurt.