Inhoud
- Wat is een VSD?
- Waarom zijn VSD's belangrijk?
- Wat veroorzaakt VSD's?
- VSD's bij zuigelingen en kinderen
- Symptomen van VSD bij kinderen
- Evaluatie van VSD bij kinderen
- VSD behandelen bij kinderen
- VSD's bij volwassenen
- Symptomen van VSD bij volwassenen
- Evaluatie van VSD bij volwassenen
- VSD behandelen bij volwassenen
- Een woord van Verywell
De ernst van FO's kan sterk variëren van persoon tot persoon. In veel gevallen is het een relatief klein probleem dat alleen in de loop van de tijd moet worden waargenomen. Maar in andere gevallen is een VSD een ernstig probleem dat in de vroege kinderjaren moet worden verholpen.
In de meeste gevallen worden VSD's gedetecteerd in de eerste levensweken. Soms wordt een VSD echter pas op volwassen leeftijd gediagnosticeerd, wanneer een relatief gematigde VSD eindelijk gevolgen begint te krijgen. Bovendien, hoewel ongebruikelijk, kan een persoon die met een normaal hart wordt geboren, op volwassen leeftijd een VSD ontwikkelen als gevolg van een verworven hartaandoening of als een complicatie van een cardiale chirurgische ingreep.
Wat is een VSD?
Normaal gesproken worden de twee belangrijkste pompkamers van het hart, de rechter en linker ventrikels, van elkaar gescheiden door een spierwand die het ventriculaire septum wordt genoemd. Een ventriculair septumdefect is een abnormale opening in het ventriculaire septum, in wezen een gat. Door deze opening kan bloed rechtstreeks van het ene ventrikel naar het andere stromen.
Wanneer door een hartafwijking bloed tussen de linkerkant van het hart en de rechterkant van het hart kan stromen, wordt dit een 'shunt' genoemd. Bij een VSD kan het abnormale shunten van bloed van de linkerventrikel naar de rechterventrikel een reeks cardiovasculaire problemen veroorzaken.
Waarom zijn VSD's belangrijk?
Een opening in het ventriculaire septum zorgt ervoor dat bloed kan shunten tussen de rechter en linker ventrikels. Omdat de druk in het linkerventrikel hoger is dan in het rechterventrikel, zal een VSD een "links-naar-rechts-shunt" produceren, dat wil zeggen een shunt waarbij een deel van het bloed in het linkerventrikel in het rechterventrikel stroomt.
Een grote FO zal een grote links-naar-rechts shunt produceren, en als gevolg daarvan raken de rechterventrikel en de longcirculatie (het bloed dat in de bloedvaten wordt gepompt die de longen voeden) overbelast met bloed, en wordt de linkerventrikel ' overladen ”met extra werk.
Mensen met een grote FO ontwikkelen doorgaans zeer snel ernstige symptomen van longcongestie en / of hartfalen, dus behandeling (medisch en mogelijk chirurgisch) is verplicht.
Bij iemand met een VSD van gemiddelde grootte kunnen de symptomen zich vrij geleidelijk ontwikkelen, vaak over meerdere jaren. De chronische overbelasting van de longcirculatie bij deze mensen kan uiteindelijk leiden tot vaste (permanente) pulmonale hypertensie. Het is dus belangrijk om mensen met matige VSD's in de loop van de tijd zorgvuldig te volgen en hen agressief te behandelen als er tekenen van pulmonale hypertensie optreden.
Kleine FO's produceren mogelijk weinig of geen shunting, dus het is onwaarschijnlijk dat ze longcongestie of hartfalen veroorzaken. Bovendien zullen kleine FO's bij zuigelingen waarschijnlijk volledig sluiten naarmate het kind groter wordt.
Bovendien produceert een VSD van elke grootte op zijn minst enige turbulentie in het hart, wat het risico op infectieuze endocarditis enigszins verhoogt.
Wat veroorzaakt VSD's?
De overgrote meerderheid van VSD's is aangeboren. Ze zijn het gevolg van het falen van het ventriculaire septum om zijn normale vorming in de foetus te voltooien.
Er zijn talloze genetische afwijkingen vastgesteld die het risico op VSD verhogen. Sommige van deze afwijkingen houden verband met goed gedefinieerde genetische aandoeningen zoals het syndroom van Down en het DiGeorge-syndroom.
Vaker lijkt VSD verband te houden met sporadische genmutaties die niet van de ouders worden geërfd. Gewoonlijk kan een FO bij een bepaalde persoon niet worden toegeschreven aan een specifieke genetische afwijking.
VSD's bij zuigelingen en kinderen
De overgrote meerderheid van de mensen met VSD's wordt gediagnosticeerd tijdens de kindertijd of vroege kinderjaren wanneer een normaal ontwikkelde baby of kind symptomen begint te krijgen of een hartruis wordt gedetecteerd.
De meeste kinderen met FO zijn normaal ontwikkeld bij de geboorte. Dit komt omdat de aanwezigheid van een FO geen invloed heeft op de groeiende foetus. Omdat de druk in de rechter en linker ventrikels in utero bijna gelijk is, is er voor de geboorte weinig of geen shunting over een FO.
Direct na de geboorte echter, als het kind begint te ademen en de rechter hartcirculatie naar de pulmonale bloedvaten met lage weerstand wordt geleid, daalt de druk aan de rechterkant van het hart. Als er een FO aanwezig is, begint het shunten van links naar rechts, en als de FO groot genoeg is, treden symptomen op.
Symptomen van VSD bij kinderen
De symptomen die door een FO bij zuigelingen en kinderen worden veroorzaakt, houden verband met de grootte van de FO en bijgevolg met de hoeveelheid bloed die van de linker- naar de rechterventrikel over de FO wordt geleid.
Een grote FO veroorzaakt veel shunten en overbelast de longcirculatie. Dit zorgt ervoor dat de pasgeboren baby problemen krijgt, waaronder tachypneu (snelle ademhaling), zweten, slechte voeding en algemeen groeiachterstand. De baby kan ook een vergrote lever hebben (door bloedstuwing), een snelle hartslag en kan bij elke ademhaling grommen (wat wijst op een verhoogde ademhalingsarbeid).
Kleine VSD's produceren daarentegen meestal helemaal geen symptomen. Bij een kleine FO wordt een hartruis echter meestal binnen de eerste levensweek duidelijk. Omdat shunten over een kleine FO meer bloedturbulentie veroorzaakt dan bij een grote, is het hartgeruis van een FO vaak luider bij een kleine FO.
VSD's van gemiddelde grootte zullen symptomen veroorzaken die ergens tussen deze twee uitersten in liggen.
Evaluatie van VSD bij kinderen
Als een arts vermoedt dat er een FO aanwezig is, hetzij vanwege symptomen of omdat een hartruis wordt gedetecteerd, is de evaluatie meestal vrij eenvoudig. Een ECG kan een snelle hartslag en tekenen van ventriculaire hypertrofie (verdikte hartspier) vertonen. Een röntgenfoto van de borstkas kan een verhoogde pulmonale vasculaire bloedstroom en tekenen van vergroting van de rechter hartkamers laten zien.
Maar het echocardiogram is de test die meestal een FO definitief onthult en bovendien de arts in staat stelt om de grootte van de links-naar-rechts-shunt te schatten.
VSD behandelen bij kinderen
De optimale behandeling van een FO hangt af van de grootte en de mate van shunting die deze produceert.
Bij kinderen met kleine FO die een kleine shunt produceren, wordt chirurgisch herstel niet aanbevolen. Een aanzienlijk deel van deze kleine FO's zal spontaan sluiten binnen de eerste 12 maanden van hun leven, en tot 60 procent zal binnen een paar jaar sluiten.
Als een kleine FO aanhoudt maar geen symptomen blijft produceren, wordt chirurgische behandeling nog steeds niet aanbevolen, aangezien de kans dat een kleine FO ooit tot cardiovasculaire problemen zal leiden vrij klein is. Kinderen met kleine VSD's en geen symptomen moeten periodiek worden beoordeeld door een cardioloog. Als ze ooit symptomen zouden ontwikkelen, hebben ze een volledige cardiale evaluatie nodig om naar andere mogelijke oorzaken te zoeken.
Pasgeboren baby's met grote of matige VSD's hebben tijdens de eerste levensweken een zorgvuldige controle en observatie nodig, aangezien hartfalen zich het meest waarschijnlijk zal ontwikkelen tijdens deze vroege periode. De baby moet nauwlettend worden gevolgd tekenen of symptomen van hartfalen (met name tachypneu, niet aankomen of zweten tijdens het voeden).
Als het kind tekenen van hartfalen ontwikkelt, moet een medische behandeling worden gestart, waaronder diuretische therapie, voedingssupplementen om de normale groei te ondersteunen en vaccinaties om het risico op infecties zoals griep en respiratoir syncytieel virus te verlagen. Als het kind op deze behandeling reageert en de symptomen verdwijnen en de normale groei hervat, moeten nog steeds periodieke echocardiogrammen worden gemaakt om de grootte van de shunt te controleren en te zoeken naar aanwijzingen voor pulmonale hypertensie.
Chirurgische sluiting van de FO moet worden uitgevoerd als het kind niet reageert op medische therapie, of als het erop lijkt dat pulmonale hypertensie zich ontwikkelt.
Chirurgische reparatie van een FO wordt meestal gedaan met een openhartoperatie, waarbij een pleister wordt gebruikt om het septumdefect te sluiten. Hoewel er een op katheters gebaseerde "minimaal invasieve" procedure voor het sluiten van VSD's is ontwikkeld, is dit een technisch moeilijke procedure met een relatief hoog complicatiepercentage. Transcatheter VSD-sluiting is over het algemeen gereserveerd voor kinderen die geen kandidaat zijn voor open chirurgisch herstel.
Kinderen geboren met VSD's, of ze nu chirurgische behandeling nodig hebben of niet, hebben levenslange vaccinaties nodig om hen te beschermen tegen infecties, periodieke medische evaluaties en doorlopend medisch advies over deelname aan sport. De huidige richtlijnen bevelen geen antibiotische profylaxe aan voor endocarditis bij mensen met een FO, tenzij een chirurgische pleister is gebruikt.
VSD's bij volwassenen
Geïsoleerde VSD's bij volwassenen vertegenwoordigen bijna altijd aangeboren VSD's die niet spontaan zijn gesloten. In zeldzame gevallen kunnen VSD's ook bij volwassenen optreden als complicatie van een hartoperatie of als gevolg van een hartaanval.
Een acute VSD veroorzaakt door een hartaanval wordt septumruptuur genoemd. Septumruptuur, wat gelukkig zeer ongebruikelijk is, wordt over het algemeen veroorzaakt door een zeer grote hartaanval die aanzienlijke schade aan de hartspier heeft veroorzaakt. Het manifesteert zich door plotselinge tekenen en symptomen van hartfalen en heeft een hoog risico op overlijden.
De overgrote meerderheid van VSD's bij volwassenen zijn echter aangeboren VSD's.
Symptomen van VSD bij volwassenen
De meeste VSD's die in de volwassenheid blijven bestaan, zijn kleine of middelgrote VSD's die ofwel geen symptomen hebben veroorzaakt tijdens de kindertijd, of die aanvankelijk symptomen van hartfalen veroorzaakten (tachypneu, kortademigheid, vermoeidheid en / of groeiproblemen), maar werden gestabiliseerd met medische behandeling.
In veel van deze gevallen, naarmate het kind groeit, worden zelfs hardnekkige VSD's kleiner, en bijgevolg neemt de mate van cardiale shunting af en verdwijnen de symptomen.
Soms veroorzaken niet-gecorrigeerde VSD's echter voldoende shunting om geleidelijk permanente pulmonale hypertensie te produceren. Als pulmonale hypertensie optreedt bij een persoon met een FO, kan de verhoogde druk aan de rechterkant van het hart ervoor zorgen dat het shunten over de FO daadwerkelijk omkeert. Dat wil zeggen dat er nu bloed wordt omgeleid van de rechterventrikel naar de linkerventrikel.
De toestand waarin het rangeren omkeert (van links-naar-rechts-rangeren naar rechts-naar-links-rangeren) wordt het Eisenmenger-syndroom genoemd. Het Eisenmenger-syndroom is vaak een behoorlijk nare situatie. Het veroorzaakt vaak cyanose (blauwachtige verkleuring van de huid veroorzaakt door een laag zuurstofgehalte in het bloed), extreme vermoeidheid en kortademigheid, bloedspuwing (bloed ophoesten), hoofdpijn, syncope en zwelling van de buik. Het wordt geassocieerd met vroege sterfte. Zodra deze toestand zich ontwikkelt, zal het chirurgisch sluiten van de FO niet alleen ondoelmatig zijn, maar ook buitengewoon riskant.
Het vermijden van pulmonale hypertensie en het Eisenmenger-syndroom is het belangrijkste doel bij het chronisch monitoren van mensen met VSD's.
Evaluatie van VSD bij volwassenen
Net als bij kinderen is het uitvoeren van een ECG, een röntgenfoto van de borst en een grondig echocardiogram meestal voldoende om een FO te detecteren en de grootte en de mate van shunting die deze produceert te bepalen.
Bovendien worden stresstests vaak gebruikt bij volwassenen met een FO om een objectieve meting te krijgen van de vraag of het defect aanzienlijke fysieke beperkingen veroorzaakt. Volwassenen met VSD zullen hun fysieke activiteit vaak geleidelijk en onbewust verminderen, en zullen dus geen bewegingsbeperkingen aan hun arts melden. De stresstest kan de arts een nauwkeuriger oordeel geven over de cardiovasculaire conditie en kan helpen bij het formuleren van aanbevelingen voor of tegen chirurgisch herstel.
Als een operatie wordt overwogen, zal vaak hartkatheterisatie worden uitgevoerd om de status van de kransslagaders te beoordelen en om de omvang van bestaande vaste pulmonale hypertensie te bepalen.
VSD behandelen bij volwassenen
Zoals reeds opgemerkt, wordt chirurgische reparatie van VSD's bij kinderen over het algemeen alleen uitgevoerd wanneer hartfalen is opgetreden, wat niet beheersbaar is met medische behandeling. Deze relatieve onwil om kinderen te opereren is gerechtvaardigd, omdat VSD's bij kinderen vaak spontaan sluiten, of in ieder geval aanzienlijk kleiner worden naarmate de tijd verstrijkt.
De situatie is anders bij volwassenen. Bij een volwassen persoon is er geen kans dat de FO zelf na verloop van tijd kleiner wordt.
Omdat de FO niet kleiner zal worden, wordt chirurgische VSD-reparatie momenteel aanbevolen voor elke volgroeide persoon wiens VSD symptomen veroorzaakt, of bij wie de klinische evaluatie (voornamelijk het echocardiogram) tekenen vertoont dat het linkerventrikel daardoor overbelast raakt. van links-naar-rechts-shunting - een aandoening die 'ventriculaire overbelasting' wordt genoemd.
Omdat de chirurgische reparatie van een VSD echter niet langer veilig of effectief is als er al aanzienlijke pulmonale hypertensie is opgetreden, moet een operatie worden uitgevoerd voordat pulmonale hypertensie optreedt. Dit is de reden waarom levenslange monitoring noodzakelijk is voor iedereen die met een FO is geboren.
Met moderne technieken kan chirurgische reparatie van een VSD worden uitgevoerd bij volwassenen die verder gezond zijn met een zeer laag risico op chirurgische of postoperatieve dood.
VSD-reparatie stelt mensen echter bloot aan bepaalde complicaties, waarvan sommige kunnen optreden lang nadat de operatie is uitgevoerd. Deze omvatten residuele VSD (onvolledige VSD-reparatie), tricuspidalisregurgitatie (lekkende tricuspidalisklep veroorzaakt door chirurgische schade aan het klepmechanisme) en hartritmestoornissen.
Late hartritmestoornissen na chirurgische reparatie kunnen PVC's, ventriculaire tachycardie, atriale fibrillatie en (vooral als de FO zich hoog in het ventriculaire septum bevindt, nabij het AV-knooppunt en His-bundel), hartblok zijn.
Zoals het geval is bij kinderen met VSD, wordt profylaxe met antibiotica niet aanbevolen voor volwassenen met een VSD, tenzij er een chirurgische pleister in het hart is geplaatst.
Zwangerschap en VSD
Vrouwen met kleine of chirurgisch gerepareerde VSD's kunnen een zwangerschap doormaken zonder extra risico voor zichzelf of hun baby's.
Vrouwen met VSD's met relatief grote shunts, of met hartfalen of pulmonale hypertensie veroorzaakt door een VSD, hebben een aanzienlijk verhoogd risico in verband met zwangerschap. Artsen dringen er bij deze vrouwen op aan zwangerschap helemaal te vermijden.
Een woord van Verywell
Een ventriculair septumdefect - een opening in het septum van het hart - is een relatief veel voorkomende aangeboren hartafwijking. Omdat een VSD bij een pasgeborene gewoonlijk na verloop van tijd kleiner zal worden (of in veel gevallen volledig zal sluiten), wordt een operatie bij kinderen met VSD vermeden, tenzij de VSD ernstig is. Bij volwassenen met grote of middelgrote FO's zal de FO na verloop van tijd niet krimpen en minder ernstig worden, en chirurgisch herstel wordt gewoonlijk aanbevolen.