Inhoud
Engraftmentsyndroom is een complicatie die kan optreden na een beenmergtransplantatie, een procedure die ook bekend staat als hematopoëtische stamceltransplantatie.Engraftment is het onderdeel van het transplantatieproces waarbij het lichaam getransplanteerde beenmerg- of stamcellen accepteert en nieuwe bloedcellen begint te produceren. Engraftmentsyndroom is een ontstekingsreactie in het lichaam die niet volledig wordt begrepen, hoewel bekend is dat deze optreedt na beide hoofdtypen van een hematopoëtische stamceltransplantatie: autoloog (transplantatie van zelf) en allogeen (van een andere, vaak verwante donor).
Engraftmentsyndroom-symptomen kunnen die van graft-versus-host-ziekte (GVHD) nabootsen, wanneer gedoneerd beenmerg of stamcellen de cellen van de ontvanger vreemd achten en aanvallen.
Oorzaken
De exacte oorzaak van het engraftmentsyndroom is niet bekend, maar men denkt dat een mix van bepaalde celsignalen en interacties die een overproductie van pro-inflammatoire cytokines veroorzaken (onderdeel van de immuunrespons) een grote rol kan spelen.
Het proces is complex en omvat verschillende potentiële factoren. Er wordt bijvoorbeeld gedacht dat vloeistof in de longen wordt veroorzaakt door celsignalen die ervoor zorgen dat kleine haarvaatjes gaan lekken.
Omdat het engraftmentsyndroom wordt gezien bij verschillende soorten transplantatiedonoren en verschillende soorten transplantaties, en aangezien het syndroom verschilt van GVHD en samenvalt met het herstel van de witte bloedcellen die bekend staan als granulocyten, redeneren onderzoekers dat het waarschijnlijk wordt gemedieerd door geactiveerd wit bloedcellen en pro-inflammatoire celsignalen.
Symptomen
Er zijn verschillende mogelijke tekenen en symptomen van het engraftmentsyndroom, waarvan sommige een patiënt zelf niet zal kunnen detecteren.
De meeste symptomen van het engraftmentsyndroom zijn mild, hoewel sommige ernstig en zelfs levensbedreigend kunnen zijn. In zijn meest extreme vorm, de term aseptisch shocksyndroom is gebruikt, wat betekent dat er een ineenstorting van de bloedsomloop en multi-orgaanfalen is.
Het is nuttig om tekenen en symptomen te beoordelen in de context van diagnostische criteria die zijn opgesteld door Thomas R.Spitzer, MD, een klinisch onderzoeker bij het beenmergtransplantatieprogramma van het Massachusetts General Hospital in Boston, Massachusetts in 2001. Dr. Spitzer publiceerde het baanbrekende artikel over het engraftmentsyndroom, en zijn criteria worden sindsdien gebruikt om diagnoses te stellen.
Belangrijkste criteria:
- Temperatuur hoger dan of gelijk aan 100,9 graden F zonder identificeerbare infectieuze oorzaak
- Rode uitslag die meer dan 25% van het lichaam bedekt en niet te wijten is aan een infectie of medicatie
- Overtollig vocht in de longen (longoedeem) dat niet wordt veroorzaakt door een hartprobleem, zoals te zien is op beeldvormende scans, en laag zuurstofgehalte in het bloed (hypoxie)
Kleine criteria:
- Leverdisfunctie met bepaalde parameters (bilirubine groter dan of gelijk aan 2 mg / dL of het enzym transaminase groter dan of gelijk aan 2 keer normaal)
- Nierinsufficiëntie (serumcreatinine hoger dan of gelijk aan 2x baseline)
- Gewichtstoename (groter dan of gelijk aan 2,5% van het lichaamsgewicht vóór transplantatie)
- Tijdelijke verwarring of hersenafwijkingen die door andere oorzaken niet worden verklaard
Diagnose
Diagnose, gebaseerd op het bovenstaande, vereist alle drie de hoofdcriteria of twee hoofdcriteria en een of meer secundaire criteria binnen 96 uur (vier dagen) na implantatie.
Hoewel de criteria van dr.Spitzer op grote schaal zijn gebruikt om het engraftmentsyndroom te diagnosticeren (en hij publiceerde een vervolg in 2015), stelde een andere onderzoeker, Angelo Maiolino, MD, in 2004 iets andere diagnostische criteria vast. Hoewel ze ook koorts en huiduitslag omvatten , en longoedeem, met de toevoeging van diarree, verschillen de details genoeg om discussie onder experts te hebben aangewakkerd.
Dat gezegd hebbende, wordt een diagnose van het engraftmentsyndroom meestal gesteld op basis van deze collectieve criteria, die worden vastgesteld op basis van de zichtbare symptomen van de patiënt en mogelijke bloedtesten voor de lever- en nierfunctie.
Behandeling
In veel gevallen lost het engraftmentsyndroom vanzelf op en behoeft geen behandeling.
Wanneer behandeling noodzakelijk is, lijkt de aandoening te reageren op behandeling met corticosteroïden (dexamethasoom) zolang de symptomen aanhouden, meestal minder dan een week.
Verband met andere voorwaarden
Engraftment verwijst naar nieuw getransplanteerde cellen die wortel schieten en produceren in het beenmerg, dat wil zeggen, wanneer ze beginnen met het maken van nieuwe rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
Het verband tussen het engraftmentsyndroom en andere post-transplantatiesyndroom met vergelijkbare kenmerken is controversieel. Deze andere posttransplantatiegebeurtenissen omvatten aandoeningen zoals acute GVHD, pre-engraftmentsyndroom, door straling en geneesmiddel geïnduceerde toxiciteiten en infecties, alleen of in combinatie.
Pre-engraftmentsyndroom en peri-engraftmentsyndroom zijn andere termen die wetenschappers hebben gebruikt om een vergelijkbare reeks symptomen te beschrijven die kunnen optreden rond de tijd van implantatie.
Engraftmentsyndroom wordt ook wel genoemd capillair leksyndroom, wat verwijst naar een van de mogelijke onderliggende mechanismen van het syndroom. Door de mix van celsignalen en interacties die worden gevonden met het engraftmentsyndroom, worden de kleinste bloedvaten (capillairen) van het lichaam meer doorlaatbaar dan normaal, wat resulteert in abnormale, overtollige vloeistofophoping in verschillende delen van het lichaam. Wanneer dit in de longen gebeurt, wordt het genoemd niet-cardiogeen longoedeem.
Een woord van Verywell
Er is momenteel geen consensus over de precieze klinische definitie van engraftmentsyndroom. Aangezien deze aandoening zich echter voordoet na een ernstige medische ingreep, zal uw arts uw voortgang volgen en zal hij in de beste positie zijn om een diagnose te stellen en een behandeling voor te schrijven. Zorg ervoor dat u eventuele symptomen die u ervaart onmiddellijk met uw behandelaars deelt.