Inhoud
Wilms-tumor (ook wel nefroblastoom genoemd) is een kanker bij kinderen die de nieren aantast. Een grote massa in de buik van een kind of een zwelling van de buik is meestal het eerste teken. Deze massa of zwelling wordt vaak incidenteel opgemerkt wanneer een ouder zijn kind verschoont of wast.Het diagnosticeren van de tumor van Wilm is een proces dat uit meerdere stappen bestaat en omvat een medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en verschillende bloed- en beeldvormende tests. Een biopsie (weefselmonster) is nodig om de diagnose te bevestigen. Chirurgie is de primaire behandeling voor Wilms-tumor, vaak gevolgd door chemotherapie en in sommige gevallen bestralingstherapie.
Er zijn elk jaar ongeveer 650 nieuwe gevallen van Wilms-tumor in de Verenigde Staten. Deze kanker bij kinderen komt het meest voor in de leeftijd van 3 tot 5 jaar en komt iets vaker voor bij meisjes.
Symptomen
Meestal heeft een kind met Wilms-tumor alleen een gezwollen buik of buik. Soms kan een harde bult of massa worden gevoeld.De zwelling of massa van de buik is van de tumor die veel groter wordt dan de nier van waaruit deze is begonnen.
Andere symptomen en tekenen van een Wilms-tumor kunnen zijn:
- Buikpijn
- Bloed in de urine (hematurie genoemd)
- Koorts
- Hoge bloeddruk
Het goede nieuws is dat de meeste gevallen van Wilms-tumor worden opgemerkt voordat de kanker de kans heeft gehad om zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden (metastase genaamd).
Als de kanker zich echter uitbreidt, gaat deze vaak eerst naar de longen. In deze gevallen kan een kind moeite hebben met ademhalen.
Oorzaken
Wilms-tumor ontstaat uit onrijpe niercellen die ongecontroleerd groeien. Je hebt twee nieren, dit zijn boonvormige organen in elke flank (het gebied aan de achterkant van je buik, onder je ribbenkast en naast je wervelkolom).
In de baarmoeder ontwikkelen de nieren van een foetus zich vroeg. Maar soms rijpen cellen die niercellen zouden worden, niet - ze blijven onvolwassen in de nieren of nieren van de baby. Deze onrijpe cellen kunnen dan rijpen rond de tijd dat een kind 3 tot 4 jaar oud is, of ze kunnen ongecontroleerd groeien en een Wilms-tumor vormen.
De meeste Wilms-tumoren treffen slechts één nier. Bij ongeveer 5% tot 10% van de kinderen met Wilms-tumor zijn beide nieren aangetast.
Onderzoekers weten niet precies waarom bij sommige kinderen vroege niercellen uiteindelijk een Wilms-tumor vormen.
Ze vermoeden dat er verschillende en meervoudige genmutaties bij betrokken zijn (wanneer de DNA-sequentie van een gen verandert). Deze genmutaties kunnen worden geërfd (overgedragen van moeder of vader) of willekeurig en spontaan zijn (komen vanzelf voor).
De basis van genen, DNA en chromosomenDe rol van genveranderingen bij de ontwikkeling van Wilms-tumor wordt ondersteund door het feit dat kinderen met bepaalde genetische syndromen een verhoogd risico lopen om deze kanker te ontwikkelen.
Hoewel het geen uitputtende lijst is, omvatten enkele genetische syndromen die verband houden met de Wilms-tumor:
- WAGR-syndroom
- Denys-Drash-syndroom
- Beckwith-Wiedemann-syndroom
- Simpson-Golabi-Behmel-syndroom
De meeste gevallen van Wilms-tumor zijn niet het gevolg van erfelijke genmutaties. Met andere woorden, experts denken dat de meeste gevallen van Wilms-tumoren willekeurig voorkomen.
Diagnose
De diagnose van Wilms-tumor begint met een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek. Als de diagnose wordt vermoed, wordt een kind doorverwezen naar een kinderkankercentrum.
Om de diagnose te bevestigen, wordt weefsel van de tumor onder de microscoop onderzocht door een arts die patholoog wordt genoemd.
Weefsel kan worden verkregen via een biopsie of tijdens een operatie wanneer de tumor wordt verwijderd.
Tijdens het diagnostische proces zullen een urineonderzoek en laboratoriumtesten, zoals een uitgebreid metabool panel en een volledig bloedbeeld, worden besteld. Deze tests zijn nuttig om het functioneren van de nieren en andere organen te evalueren (voor het geval de tumor zich heeft verspreid).
Beeldvormingstests worden ook uitgevoerd om Wilms-tumor te onderscheiden van andere massa's in de buik en voor de uiteindelijke stadiëring van de kanker.
Deze beeldvormende tests omvatten vaak:
- Abdominale echografie
- Computertomografie (CT) -scan van de buik en borst (om te zien of kanker zich naar de longen heeft verspreid)
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de buik
Behandeling
De behandeling van Wilms-tumor omvat chirurgie, chemotherapie en bij sommige kinderen bestraling.
Chirurgie
De meeste kinderen met Wilms-tumor ondergaan chirurgische verwijdering van de hele nier (een zogenaamde radicale nefrectomie).
Samen met het verwijderen van de nier worden de bijnier (die bovenop de nier zit), de urineleider (die urine van de nier naar de blaas vervoert) en het vetweefsel dat de nier omgeeft, verwijderd.
Tijdens de operatie worden ook lymfeklieren naast de nier verwijderd en getest om te zien of er kankercellen aanwezig zijn. Lymfeklierbemonstering is belangrijk om de kanker van een kind vast te stellen en om hun behandelplan na de operatie te bepalen.
Chemotherapie
Chemotherapie wordt meestal gegeven na een operatie bij kinderen met Wilms-tumor. Uitzonderingen kunnen zijn: zeer jonge kinderen met vroege, kleine (minder dan 550 gram) Wilms-tumoren die een gunstige histologie hebben (hoe de cellen eruit zien onder de microscoop).
Bij kinderen met Wilm-tumoren op beide nieren wordt chemotherapie meestal vóór de operatie gegeven om te proberen de tumoren te verkleinen.
Chemotherapie voor de behandeling van kanker - een overzichtStraling
Stralingstherapie wordt gebruikt om meer gevorderde stadia van Wilms-tumor te behandelen.
Straling wordt ook gebruikt om tumoren in een vroeg stadium te behandelen die anaplastische histologie hebben, wat betekent dat het uiterlijk van de kankercellen vervormd is - dit maakt de tumor moeilijker te behandelen.
Preventie
Er zijn geen bekende factoren die verband houden met de ontwikkeling van Wilms-tumor, wat betekent dat er bijvoorbeeld geen chemische gewoonte of levensstijl is waarvan bekend is dat het een Wilms-tumor veroorzaakt. Daarom is er geen manier om dit type kanker te voorkomen.
Als een kind echter een syndroom heeft dat gepaard gaat met een verhoogd risico op het ontwikkelen van Wilms-tumor (bijvoorbeeld WAGR of Beckwith-Wiedemann-syndroom), wordt regelmatige screening met een abdominale of nier-echografie aanbevolen.
Een woord van Verywell
Als bij uw kind de diagnose Wilms-tumor is gesteld, neem dan contact op met het kankerteam van uw kind voor hulp bij het omgaan met de diagnose.
De fysieke en emotionele effecten van de zorg voor uw kind terwijl hij of zij wordt behandeld, kunnen overweldigend zijn. Weet alsjeblieft dat je niet de enige bent - met kennis, steun van anderen en veerkracht, jij en je familie en kind kunnen hier doorheen komen.