Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 27-2-2018
Selectieve tekortkoming van IgA is de meest voorkomende immunodeficiëntiestoornis. Mensen met deze aandoening hebben een laag of afwezig niveau van een bloedeiwit dat immunoglobuline A wordt genoemd.
Oorzaken
IgA-deficiëntie wordt meestal overgeërfd, wat betekent dat het door families wordt doorgegeven. Er zijn echter gevallen van door geneesmiddelen geïnduceerde IgA-deficiëntie gemeld.
Het kan worden overgeërfd als een autosomaal dominante of autosomale recessieve eigenschap. Het wordt meestal gevonden bij mensen van Europese afkomst. Het komt minder vaak voor bij mensen met andere etniciteiten.
symptomen
Veel mensen met selectieve IgA-deficiëntie hebben geen symptomen.
Als een persoon symptomen heeft, kan dit frequente afleveringen zijn van:
- Bronchitis (luchtweginfectie)
- Chronische diarree
- Conjunctivitis (ooginfectie)
- Gastro-intestinale ontsteking, waaronder colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn, en een op spruw gelijkende ziekte
- Mondinfectie
- Otitis media (middenoorontsteking)
- Longontsteking (longinfectie)
- Sinusitis (sinus-infectie)
- Huidinfecties
- Luchtweginfecties
Andere symptomen zijn:
- Bronchiëctasie (een ziekte waarbij de kleine luchtzakjes in de longen beschadigd en vergroot worden)
- Astma zonder een bekende oorzaak
Examens en Tests
Er kan een familiegeschiedenis van IgA-tekort zijn. Tests die kunnen worden gedaan zijn onder meer:
- IgG-subklasse-metingen
- Kwantitatieve immunoglobulinen
- Serum immunoelektroforese
Behandeling
Er is geen specifieke behandeling beschikbaar. Sommige mensen ontwikkelen geleidelijk aan normale niveaus van IgA zonder behandeling.
De behandeling omvat het nemen van maatregelen om het aantal en de ernst van infecties te verminderen. Antibiotica zijn vaak nodig om bacteriële infecties te behandelen.
Immunoglobulinen worden via een ader of door injectie toegediend om het immuunsysteem te stimuleren.
Auto-immuunziektebehandeling is gebaseerd op het specifieke probleem.
Opmerking: Mensen met complete IgA-deficiëntie kunnen anti-IgA-antilichamen ontwikkelen als ze bloedproducten en immunoglobulines krijgen.Dit kan leiden tot allergieën of levensbedreigende anafylactische shock. Ze kunnen echter veilig IgA-verarmde immunoglobulinen worden toegediend.
Outlook (Prognose)
Selectieve IgA-deficiëntie is minder schadelijk dan vele andere immunodeficiëntieziekten.
Sommige mensen met IgA-deficiëntie herstellen vanzelf en produceren IgA in grotere hoeveelheden over een periode van jaren.
Mogelijke complicaties
Auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en coeliakie kunnen zich ontwikkelen.
Mensen met IgA-deficiëntie kunnen antilichamen tegen IgA ontwikkelen. Als gevolg hiervan kunnen ze ernstige, zelfs levensbedreigende reacties op transfusies van bloed en bloedproducten hebben.
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Als u lijdt aan een IgA-tekort, meld dit dan aan uw zorgverlener als immunoglobuline of andere bloedcomponententransfusies worden voorgesteld als een behandeling voor een aandoening.
het voorkomen
Genetische counseling kan van waarde zijn voor toekomstige ouders met een familiegeschiedenis van selectieve IgA-deficiëntie.
Alternatieve namen
IgA-tekort; Immunodepressed - IgA deficiency; Immunosuppressed - IgA-deficiëntie; Hypogammaglobulinemie - IgA-deficiëntie; Agammaglobulinemie - IgA-tekort
Afbeeldingen
antilichamen
Referenties
Buckley RH. Primaire defecten van antilichaamproductie. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 124.
Cunningham-Rundles C. Primaire immunodeficiëntie ziekten. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 250.
Controledatum 27-2-2018
Bijgewerkt door: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.