Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Instructies voor de patiënt
- Afbeeldingen
- Referenties
- Beoordeling Datum 15/12/2017
Transpositie van de grote slagaders (TGA) is een hartafwijking die optreedt vanaf de geboorte (aangeboren). De twee belangrijkste slagaders die bloed van het hart afvoeren - de aorta en de longslagader - worden omgeschakeld (getransponeerd).
Oorzaken
De oorzaak van TGA is onbekend. Het is niet geassocieerd met een gemeenschappelijke genetische afwijking. Het komt zelden voor bij andere familieleden.
TGA is een cyanotisch hartdefect. Dit betekent dat er minder zuurstof in het bloed is die van het hart naar de rest van het lichaam wordt gepompt.
In normale harten gaat bloed dat uit het lichaam terugkeert via de rechterkant van het hart en de longslagader naar de longen om zuurstof te krijgen. Het bloed komt dan terug naar de linkerkant van het hart en reist de aorta naar het lichaam uit.
In TGA komt veneus bloed normaal terug naar het hart via het rechter atrium. Maar in plaats van naar de longen te gaan om zuurstof te absorberen, wordt dit bloed door de aorta en terug naar het lichaam gepompt. Dit bloed is niet opgeladen met zuurstof en leidt tot cyanose.
Symptomen verschijnen bij de geboorte of heel snel daarna. Hoe erg de symptomen zijn, hangt af van het type en de omvang van extra hartdefecten (zoals atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect of patent ductus arteriosus) en hoeveel het bloed kan mengen tussen de twee abnormale circulaties.
symptomen
Symptomen kunnen zijn:
- Blauwheid van de huid
- Knuppelen van de vingers of tenen
- Slechte voeding
- Kortademigheid
Examens en Tests
De zorgverlener kan een hartruis detecteren terwijl hij met een stethoscoop naar de borst luistert. De mond en de huid van de baby zullen een blauwe kleur hebben.
Testen bevatten vaak het volgende:
- Hartkatheterisatie
- X-thorax
- ECG
- Echocardiogram (indien dit vóór de geboorte wordt gedaan, wordt dit een foetaal echocardiogram genoemd)
- Pulsoximetrie (om het zuurstofgehalte in het bloed te controleren)
Behandeling
De eerste stap in de behandeling is om zuurstofrijk bloed te laten mengen met slecht geoxygeneerd bloed. De baby krijgt onmiddellijk een geneesmiddel dat prostaglandine wordt genoemd via een IV (intraveneuze lijn). Dit geneesmiddel helpt een bloedvat genaamd de ductus arteriosus open te houden, waardoor enige vermenging van de twee bloedcirculaties mogelijk is. In sommige gevallen kan een opening tussen het rechter en linker atrium worden gecreëerd met behulp van een ballonkatheter. Hierdoor kan het bloed zich vermengen. Deze procedure staat bekend als ballon atriale septostomie.
Permanente behandeling houdt een hartoperatie in waarbij de grote slagaders worden doorgesneden en teruggeplaatst in de juiste positie. Dit wordt een arteriële schakelaaroperatie (ASO) genoemd. Voorafgaand aan de ontwikkeling van deze operatie werd een operatie, een atriale schakelaar (of mosterdprocedure of Senning-procedure) genoemd, gebruikt.
Outlook (Prognose)
De symptomen van het kind verbeteren na een operatie om het defect te corrigeren. De meeste baby's die een arteriële switch ondergaan, hebben na de operatie geen symptomen en leven een normaal leven. Als er geen correctieve operatie wordt uitgevoerd, is de levensverwachting slechts maanden.
Mogelijke complicaties
Complicaties kunnen zijn:
- Coronaire hartproblemen
- Hartklepproblemen
- Onregelmatige hartritmes (hartritmestoornissen)
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Deze aandoening kan vóór de geboorte worden vastgesteld met behulp van een foetaal echocardiogram. Zo niet, dan wordt het meestal gediagnosticeerd kort nadat een baby is geboren.
Ga naar de eerste hulp of bel het lokale noodnummer (bijvoorbeeld 911) als de huid van uw baby een blauwachtige kleur ontwikkelt, vooral in het gezicht of de romp.
Bel uw leverancier als uw baby deze aandoening heeft en nieuwe symptomen zich ontwikkelen, erger worden of doorgaan na de behandeling.
het voorkomen
Vrouwen die van plan zijn zwanger te worden, moeten worden geïmmuniseerd tegen rodehond als ze niet al immuun zijn. Goed eten, alcohol vermijden en diabetes onder controle houden zowel voor als tijdens de zwangerschap kan nuttig zijn.
Alternatieve namen
d-TGA; Aangeboren hartafwijking - transpositie; Cyanotische hartziekte - omzetting; Geboorteafwijking - omzetting; Transpositie van de grote schepen; TGV
Instructies voor de patiënt
- Pediatrische hartchirurgie - ontslag
Afbeeldingen
Hart, doorsnede door het midden
Hart, vooraanzicht
Transpositie van de grote schepen
Referenties
Fraser CD, Kane LC. Aangeboren hartafwijkingen. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Schoolboek: de biologische basis van de moderne chirurgische praktijk. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotische aangeboren hartletsels: laesies geassocieerd met verminderde pulmonaire bloedstroming. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangeboren hartafwijkingen. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 62.
Beoordeling Datum 15/12/2017
Bijgewerkt door: Steven Kang, MD, Director, Cardiac Electrophysiology, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.