Inhoud
Polymyositis is een systemische, inflammatoire spierziekte, die voornamelijk wordt gekenmerkt door spierzwakte. Het maakt deel uit van een ziektecategorie die myositis wordt genoemd, wat spierontsteking betekent. Polymyositis tast meestal spieren aan die zich het dichtst bij de romp van het lichaam bevinden, maar na verloop van tijd kunnen andere spieren erbij betrokken raken. Polymyositis ontwikkelt zich doorgaans geleidelijk en hoewel het bij iedereen kan ontstaan, ook bij kinderen, treft het gewoonlijk geen personen onder de 18 jaar. Meestal treft het mensen tussen de 40 en 60 jaar oud. Polymyositis treft vrouwen vaker dan mannen, in een verhouding van twee tot één.Dermatomyositis is een vergelijkbare ontstekingsaandoening als polymyositis, met het verschil dat dermatomyositis ook de huid aantast. Polymyositis kan optreden in combinatie met bepaalde kankers, waaronder lymfoom, borstkanker, longkanker, eierstokkanker en darmkanker. Polymyositis kan optreden bij andere reumatische aandoeningen, zoals systemische sclerose (sclerodermie), gemengde bindweefselziekte, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en sarcoïdose.
Oorzaken
Hoewel de oorzaak van polymyositis onbekend is, lijkt het erop dat erfelijke factoren een rol spelen. Onderzoekers geloven dat een auto-immuunreactie op spieren optreedt bij mensen met een genetische aanleg. HLA-subtypen -DR3, -DR52 en -DR6 lijken verband te houden met de aanleg. Er kan ook een uitlokkende gebeurtenis zijn, mogelijk virale myositis of reeds bestaande kanker.
Symptomen
Spierzwakte, zoals hierboven vermeld, is het meest voorkomende symptoom. Spierzwakte geassocieerd met polymyositis kan in de loop van weken of maanden toenemen. Volgens Merck Manual veroorzaakt vernietiging van 50% van de spiervezels symptomatische zwakte, wat betekent dat myositis tegen die tijd behoorlijk geavanceerd is.
Veel voorkomende functionele problemen die optreden bij polymyositis zijn onder meer opstaan uit een stoel, trappen beklimmen en armen omhoog brengen. Zwakte van de bekken- en schoudergordelspieren kan ertoe leiden dat u bed- of rolstoelgebonden bent. Als er nekspieren bij betrokken zijn, kan het moeilijk zijn om uw hoofd van een kussen op te tillen. Betrokkenheid van faryngeale en slokdarmspieren kan het slikken beïnvloeden. Interessant is dat de spieren van de handen, voeten en gezicht niet betrokken zijn bij polymyositis.
Er kan sprake zijn van gewrichtsbetrokkenheid die verschijnt als een milde polyartralgie of polyartritis. Dit heeft de neiging zich te ontwikkelen bij een subgroep van polymyositispatiënten die Jo-1 of andere antisynthetase-antilichamen hebben.
Andere symptomen die verband houden met polymyositis kunnen zijn: G.
- Gegeneraliseerde vermoeidheid
- Kortademigheid
- Stemafwijkingen door aangetaste keelspieren
- Koorts
- Verlies van eetlust
Diagnose
Zoals bij elke ziekte of aandoening, zal uw arts uw medische geschiedenis in overweging nemen en een volledig lichamelijk onderzoek uitvoeren als onderdeel van het diagnostische proces. Bloedonderzoeken zouden waarschijnlijk worden besteld om te zoeken naar de aanwezigheid van specifieke auto-immuunantistoffen en om niet-specifieke ontstekingen te detecteren. Elektromyografie en zenuwgeleidingstests kunnen de arts ook nuttige diagnostische informatie verschaffen.
MRI van de aangetaste spieren wordt meestal besteld. Bovendien kan een urinetest controleren op myoglobine, een eiwit in spiercellen dat wordt afgegeven aan de bloedbaan en door de nieren wordt geklaard wanneer spieren worden beschadigd. Bloedonderzoeken om het niveau van serumspierenzymen, zoals CK en aldolase, te controleren, kunnen worden besteld en uitgevoerd. Bij spierschade zijn de niveaus van spierenzymen meestal verhoogd. Een andere bloedtest, de ANA (antinucleaire antilichaamtest), is positief bij tot 80% van de mensen met polymyositis.
Uiteindelijk kan een spierbiopsie worden uitgevoerd om de diagnose polymyositis te bevestigen. Een biopsie wordt aanbevolen voordat de behandeling wordt gestart, zodat andere spieraandoeningen kunnen worden uitgesloten.
Behandeling
Corticosteroïden in hoge doses zijn de eerste behandelingslijn voor polymyositis om ontstekingen in de spieren te verminderen. Als dat alleen onvoldoende is, kunnen immunosuppressiva aan het behandelingsregime worden toegevoegd. Immunosuppressiva die kunnen worden overwogen, zijn onder meer methotrexaat (Rheumatrex), azathioprine (Imuran), mycofenolaat (CellCept), cyclofosfamide (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyclosporine (Sandimmune) en IV immunoglobuline (IVIG).
Polymyositis geassocieerd met kanker reageert vaak minder op corticosteroïden. Tumorverwijdering, indien mogelijk, kan het nuttigst zijn in gevallen van myositis door kanker.
Een woord van Verywell
Bij vroege behandeling van polymyositis is remissie mogelijk. Het overlevingspercentage na 5 jaar voor volwassenen met polymyositis is volgens Merck Manual 75 tot 80%. De dood kan het gevolg zijn van de gevolgen van ernstige en progressieve spierzwakte. Mensen met hart- of longaandoeningen lijken een slechtere prognose te hebben. Dat kan ook gezegd worden van polymyositispatiënten met kanker.
Kankerscreenings worden aanbevolen voor polymyositispatiënten van 60 jaar en ouder. Houd rekening met de noodzaak van routinematige kankerscreenings. Het vinden van niet-gedetecteerde kanker kan de sleutel zijn tot het veranderen van uw prognose met polymyositis.