Inhoud
Wat zijn CM's?
Capillaire malformatie (CM) is een type vasculaire anomalie, een anomalie of aandoening van het vasculaire systeem, hetzij in aders of slagaders.
CM's zijn algemeen bekend als portwijnvlekken. Ze zien eruit als een roze, rood of paars stukje huid en komen voor bij 1 op de 300 pasgeborenen. CM's zijn aanwezig bij de geboorte en kunnen overal op de huid voorkomen.
Het is zeer zeldzaam om CM's te ontwikkelen als volwassene. Deze vlekken kunnen in het begin licht van kleur zijn, maar kunnen na verloop van tijd donkerder worden. Bij volwassenen kunnen CM's dikker worden en bultjes of ‘blaasjes’ ontwikkelen die soms kunnen bloeden.
CM treedt op wanneer de huid met bloedvaten extra bloedvaten heeft dichtbij het huidoppervlak.
© Eleanor Bailey
Hoe worden CM's gediagnosticeerd?
Een arts zal een CM diagnosticeren door het merkteken te onderzoeken en vragen te stellen over de geschiedenis van de patiënt. Voor eenvoudige CM's zijn andere beeldvormende onderzoeken niet nodig om ze te diagnosticeren.
Wanneer CM's zich op het voorhoofd of bovenvlak bevinden, kunnen ze worden geassocieerd met een aandoening die het Sturge-Weber-syndroom wordt genoemd. Baby's met een CM op deze locatie lopen risico op oog- en hersenproblemen. Ze moeten oogonderzoeken ondergaan bij een oogarts. Ze moeten ook worden gezien door een neuroloog, die een test kan bestellen die een elektro-encefalogram (EEG) wordt genoemd om naar hersengolven of een MRI te kijken.
Nevus simplex is een type CM dat voorkomt als vage roze vlekken met gevederde randen op de oogleden, op het voorhoofd tussen de wenkbrauwen of rond de zijkanten van de neus bij pasgeborenen. Ze worden gewoonlijk "ooievaarsbeten" of "engelenkusjes" genoemd. Nevus simplex vervaagt in de eerste levensjaren. Als ze in de nek voorkomen, verdwijnen ze niet, maar worden ze snel bedekt met haar.
Op het lichaam, meestal op de benen, kan naevus simplex soms bovenop diepere vasculaire moedervlekken zitten, zoals veneuze misvormingen, lymfatische misvormingen of arterioveneuze misvormingen. Een MRI of magnetische resonantie angiografie (MRA) is nodig om de gebieden onder de CM te zien en een beeld te geven van de bloedvaten in de vasculaire moedervlek. Een CT-scan wordt gebruikt om te zien of er botgroei is opgetreden in het gebied.
Hoe worden CM's behandeld?
De meeste CM's kunnen niet worden genezen, maar er zijn manieren om deze aandoening te behandelen en te beheersen.
Wanneer CM's optreden met andere vasculaire moedervlekken onder de huid, bestaat het behandelteam vaak uit interventionele radiologen (artsen die foto's en scans van uw lichaam kunnen lezen en behandelingen kunnen aanbieden voor de aangetaste bloedvaten), algemene of plastische chirurgen, dermatologen en soms hematologen en genetici.
Als de CM alleen de huid aantast, zal een dermatoloog - een arts die gespecialiseerd is in huid, haar en nagels - de behandeling met lasers uitvoeren.
Lasers zijn de meest voorkomende behandeling voor CM's. Als er verdikking, stoten of bloeding optreden, kan een operatie nodig zijn. Laserbehandeling kan al in de vroege kinderjaren beginnen. Reactie op laserbehandeling is vaak beter bij jongere kinderen dan bij volwassenen.
Er wordt onderzoek gedaan om te zien of medicijnen de respons op laserbehandeling kunnen verbeteren. Er zijn enkele meldingen van een behandeling die het geneesmiddel sirolimus (ook bekend als rapamycine) combineert met behandelingen met pulsed dye laser (PDL).
PDL is de gouden standaard behandelingsoptie voor CM's en verlicht de kleur van de moedervlek. De laser gaat alleen door de bovenste huidlaag, dus diepere bloedvaten worden niet behandeld.
Veel behandelingen met PDL zijn nodig om de beste resultaten te krijgen en worden doorgaans 4–12 weken uit elkaar geplaatst. Zodra een goed resultaat van de laserbehandeling is bereikt, zijn er na enkele jaren wat onderhouds- of "retoucheerbehandelingen" nodig, omdat de kleur na verloop van tijd weer donker kan worden.
PDL kan de meeste CM's tot 50 tot 90 procent van hun oorspronkelijke kleur lichter maken. Zeer weinige zullen volledig verdwijnen met laserbehandeling.
PDL geeft de beste resultaten bij de behandeling van hoofd en nek. De respons op de armen en benen is vaak niet zo goed, en er zijn vaak meer behandelingen nodig om de best mogelijke resultaten te krijgen.
Een plaatselijke verdovende crème (plaatselijke verdoving) kan vóór de laserbehandeling op het gebied worden aangebracht.
Sommige jonge kinderen met grote CM's hebben een korte algehele anesthesie nodig voor PDL-behandelingen. De meeste kleine en middelgrote CM's kunnen op kantoor worden behandeld door ervaren artsen zonder sedatie.
Een operatie kan worden aanbevolen als er sprake is van overgroei van weefsel, zoals extra botten of huid. Dit is niet gebruikelijk. Wanneer het gebeurt, is het meestal bij volwassenen of wordt het geassocieerd met een andere, diepere vasculaire misvorming.
Als er een overgroei van vet is, kan dit soms worden verwijderd met een procedure die suctie-geassisteerde lipectomie wordt genoemd. Bij overgroei in het gezicht kan een operatie de symmetrie en het uiterlijk helpen verbeteren.