Epilepsiesyndromen bij kinderen

Posted on
Schrijver: Clyde Lopez
Datum Van Creatie: 18 Augustus 2021
Updatedatum: 15 November 2024
Anonim
Pediatric Epilepsy Syndromes – Mayo Clinic
Video: Pediatric Epilepsy Syndromes – Mayo Clinic

Inhoud

Epilepsiesyndromen komen voor bij zuigelingen en kinderen en worden gekenmerkt door een verscheidenheid aan aanvallen en andere symptomen, zoals ontwikkelingsachterstanden.

Infantiele spasmen (syndroom van West)

Infantiele spasmen beginnen meestal tussen de 3 en 12 maanden oud en stoppen meestal op de leeftijd van 2 tot 4 jaar. De spasmen verschijnen als een plotselinge schok of schok, gevolgd door verstijving. Vaak zwaaien de armen van het kind naar buiten en trekken de knieën zich op als het lichaam naar voren buigt.

Elke aanval duurt slechts een seconde of twee, maar komt in een reeks dicht bij elkaar terug.Soms worden de spasmen aangezien voor koliek, maar koliekkrampen komen meestal niet voor in een reeks. Het kind heeft de meeste kans op de spasmen vlak na het ontwaken, maar ze kunnen ook - zelden - tijdens de slaap optreden.

Infantiele spasmen zijn een bijzonder ernstige vorm van epilepsie die tot een slechte ontwikkeling kan leiden, en kinderen met deze symptomen moeten onmiddellijk worden beoordeeld. Behandeling voor infantiele spasmen omvat meestal therapie met steroïden, bepaalde anticonvulsieve medicatie of een ketogeen dieet.


Doose-syndroom (myoclonische astatische epilepsie bij kinderen)

Myoclonische astatische epilepsie (MAE), ook bekend als Doose-syndroom, is een epilepsiesyndroom uit de vroege kinderjaren, dat meestal optreedt tussen de leeftijd van 1 en 5 jaar en met gegeneraliseerde aanvallen. Kinderen zullen valaanvallen en starende aanvallen ervaren, soms geassocieerd met vallen. MAE is idiopathisch, wat betekent dat de oorzaak nog niet bekend is.

Hoewel MAE-aanvallen vaak resistent zijn tegen medicatie, kunnen anti-epileptica valproaat en levetiracetam nuttig zijn. Onderzoek heeft echter aangetoond dat het ketogene dieet en het gemodificeerde Atkins-dieet vaak de meest effectieve behandelingen zijn.

Goedaardige Rolandische epilepsie (BRE)

Goedaardige rolandische epilepsie, ook bekend als BRE of benigne epilepsie met centrotemporale spikes (BECTS), is een epilepsiesyndroom dat kinderen treft. Het is goed voor ongeveer 15 procent van de gevallen van epilepsie bij kinderen.

Aanvallen verschijnen als spiertrekkingen, gevoelloosheid of tintelingen in het gezicht of de tong van het kind, wat de spraak kan verstoren en kwijlen kan veroorzaken. Aanvallen verspreiden zich en worden gegeneraliseerde aanvallen. In veel gevallen komen BRE-aanvallen niet vaak voor en treden ze meestal alleen 's nachts op. Deze aanvallen duren meestal niet langer dan twee minuten en het kind blijft volledig bij bewustzijn. BRE begint meestal tussen 6 en 8 jaar en heeft meer kans op jongens dan op meisjes.


Veel kinderen gebruiken geen medicijnen tegen BRE en de aanvallen stoppen bijna altijd in de vroege adolescentie. Als het kind overdag epileptische aanvallen krijgt, als aanvallen de slaap 's nachts verstoren, of als het kind een leesstoornis heeft die in verband kan worden gebracht met BRE, kan de arts levetiracetam of oxcarbazepine voorschrijven.

Rasmussen-syndroom

Het Rasmussen-syndroom (ook bekend als Rasmussen-encefalitis) lijkt een auto-immuunproces te zijn dat ervoor zorgt dat een hersenhelft ontstoken raakt en verslechtert.

Het syndroom van Rasmussen komt meestal voor bij kinderen tussen 14 maanden en 14 jaar oud. Aanvallen zijn vaak de eerste symptomen die optreden. Zwakte en andere neurologische problemen beginnen vaak 1 tot 3 jaar nadat de aanvallen zijn begonnen.

Behandeling kan de ontsteking stoppen, maar kan de schade niet ongedaan maken. Andere aandoeningen (waaronder andere vormen van hersenontsteking, ook wel encefalitis genoemd) kunnen lijken op het Rasmussen-syndroom, dus het is belangrijk dat ouders een specialist raadplegen.


De aanvallen die verband houden met het Rasmussen-syndroom zijn buitengewoon moeilijk of onmogelijk onder controle te houden met medicatie. Bij veel kinderen met de aandoening is een epilepsie-operatie de beste behandelingsoptie.

Lennox-Gastaut-syndroom

Het syndroom van Lennox-Gastaut begint meestal bij kinderen tussen de 2 en 6 jaar en is idiopathisch - het heeft geen bekende oorzaak - en wordt vaak aangetroffen bij kinderen met ontwikkelingsproblemen in de hersenen of verworven hersenbeschadiging.

Kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom hebben ontwikkelingsachterstanden en vertonen een onderscheidend elektro-encefalogram (EEG) patroon met langzame piek en golven.

De soorten aanvallen die worden gezien bij het Lennox-Gastaut-syndroom omvatten atonische, tonische, tonisch-clonische en atypische absentie-aanvallen. Omdat kinderen bij atonische aanvallen op de grond vallen, dragen veel kinderen een helm om hun tanden en gezicht te beschermen.

Management kan een uitdaging zijn en kan anticonvulsieve medicatie, zenuwstimulatie en bepaalde soorten dieettherapie omvatten.

Elektrische status epilepticus van slaap (ESES)

Elektrische status epilepticus van de slaap (ESES) beschrijft epileptische activiteit die vaker voorkomt tijdens de slaap en wordt gezien in meer dan de helft van de slaap-EEG van een kind.

ESES wordt aangetroffen bij kinderen in de schoolgaande leeftijd en kan verschillende kinderen op verschillende manieren en in verschillende mate treffen. Degenen die ESES vaak, maar niet altijd, hebben, krijgen epileptische aanvallen en hun typen kunnen variëren. Kinderen met ESES hebben vaak cognitieve regressie - een afname in hun vermogen om te leren en dingen te doen waarvan ze al weten hoe ze het moeten doen.

Deze voortdurende aanval kan leiden tot problemen met spreken of verstaan ​​van spraak, gedragsproblemen, aandachtsproblemen of problemen met beweging van een of meer delen van het lichaam.

Wanneer de aanvalsactiviteit wordt gecombineerd met een ander kenmerk van ESES, wordt dit vaak continue piek en golf tijdens de slaap (CSWS) genoemd. Er zijn andere meer specifieke syndromen zoals het Landau-Kleffner-syndroom (LKS), waarbij kinderen ESES op hun EEG hebben en specifiek moeite hebben met taal en het begrijpen van geluiden.

Medicijnen die doorgaans worden gebruikt om epileptische aanvallen te behandelen, kunnen worden gebruikt om ESES te behandelen, maar de arts moet mogelijk meer therapieën toevoegen, zoals hoge doses benzodiazepinen en steroïden. Het nauwlettend volgen van de cognitieve functie van kinderen is essentieel.

Sturge-Weber-syndroom

Het Sturge-Weber-syndroom (SWS) is een neurocutane aandoening (een aandoening die de hersenen en de huid aantast) die herkenbaar is aan de "wijnvlek" (bekend als een angioom) op het voorhoofd rond het oog.

Kinderen met SWS kunnen epileptische aanvallen, zwakte aan één kant van het lichaam (hemiparese), ontwikkelingsachterstanden en verhoogde druk in het oog (glaucoom) ervaren.

Aanvallen komen voor bij meer dan 80 procent van de kinderen bij wie SWS is vastgesteld. Ongeveer 25 procent van die kinderen bereikt volledige controle over aanvallen met medicatie, 50 procent krijgt controle over partiële aanvallen en 25 procent reageert niet op medicatie. In ernstige gevallen kan de arts een epilepsieoperatie aanbevelen.

Juveniele myoclonische epilepsie

Mensen met juveniele myoclonische epilepsie (JME) hebben myoclonische aanvallen, gekenmerkt door kleine, snelle schokken van de armen, schouders of af en toe de benen. Deze treden meestal kort na het ontwaken op. De myoclonische schokken worden soms gevolgd door een tonisch-clonische aanval of tonisch-clonische aanvallen kunnen onafhankelijk optreden. Afwezigheidsaanvallen kunnen ook voorkomen, waarbij de patiënt gedurende een korte periode lijkt te “blinken”, die kan duren van seconden tot enkele minuten.

JME-aanvallen kunnen beginnen tussen de late kinderjaren en de vroege volwassenheid, meestal rond de puberteit. Bij de meeste patiënten worden aanvallen goed onder controle gehouden met langdurige medicatie.