Inhoud
Neuromyelitis optica spectrum stoornis (NMOSD) is een zeldzame aandoening waarbij het centrale zenuwstelsel (hersenen en wervelkolom) betrokken is. Het wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, omdat de onderliggende symptomen worden veroorzaakt doordat het immuunsysteem zijn eigen cellen en weefsels aanvalt (meestal met betrekking tot het ruggenmerg en de oogzenuw). De meest voorkomende vorm van deze aandoening-recidiverende NMOSD-wordt gekenmerkt door opflakkeringen. De opflakkeringen (of terugvallen) kunnen maanden of zelfs jaren na elkaar plaatsvinden. De andere vorm van de aandoening wordt monofasische NMOSD genoemd, waarbij slechts één episode betrokken is die gewoonlijk ongeveer 30 tot 60 dagen duurt.
Hoewel er geen remedie is voor neuromyelitis optica spectrum stoornis, zijn er veel effectieve behandelingsmodaliteiten gericht op het verlichten van symptomen en het voorkomen van toekomstige recidieven. Als gevolg van een toename van de herkenning van deze zeldzame ziekte, is er een groeiend aantal bewijzen van klinische onderzoeken. Dit heeft geresulteerd in een zorgstandaard die wordt ondersteund door onderzoeksstudies. De standaardzorg voor NMOSD omvat zorg voor de behandeling van acute (snelle en ernstige) recidieven, preventie van recidieven en therapieën voor de behandeling van symptomen van NMOSD.
Behandeling van NMOSD omvat twee doelstellingen:
1. Onderdrukking van acute inflammatoire terugval
2. Preventie van toekomstige terugvallen
Typische symptomen van NMOSD zijn spierzwakte (paraparese), verlamming van de extremiteiten (meestal de benen, maar soms ook het bovenlichaam) en visuele stoornissen of blindheid in één of beide ogen.Sommige mensen met NMOSD hebben ook symptomen zoals ernstig oncontroleerbaar braken en hikken. Dit is het gevolg van een aanval op hersenweefsel.
Bij 70% van de mensen met NMOSD binden de antilichamen van de persoon zich aan het eiwit aquaporine-4 (AQP4) auto-antilichaam, ook wel het NMO-IgG-auto-antilichaam genoemd. AQP4 is een auto-antilichaam, geproduceerd door het immuunsysteem, dat wordt aangestuurd tegen iemands eigen weefsel in de oogzenuw en het centrale zenuwstelsel.
Voorschriften
Medicatie ter voorkoming van terugval
In 2019 kondigde de Amerikaanse Food & Drug Administration de eerste goedgekeurde behandeling voor NMOSD aan met de goedkeuring van Soliris (eculizumab) injectie voor intraveneuze (IV) toediening. Soliris is voor degenen die anti-aquaporine-4 (AQP4) antilichaam-positief zijn. Volgens de aankondiging van de FDA: "Deze goedkeuring verandert het landschap van therapie voor patiënten met NMOSD."
In een onderzoek onder 143 mensen met NMOSD (die AQP4-positief waren), werden de deelnemers willekeurig verdeeld over twee groepen; de ene groep kreeg Soliris-behandeling en de andere groep kreeg een placebo (suikerpil). De studie ontdekte dat degenen die met Soliris werden behandeld gedurende een 48-weekse kuur van de klinische onderzoeksstudie een afname van 98% in het aantal recidieven ervoeren. , evenals een vermindering van de behoefte aan behandeling van acute aanvallen en ziekenhuisopnames.
Acute behandeling
Het doel van een acute behandeling is om de acute ontstekingsaanval te onderdrukken om de schade aan het centrale zenuwstelsel te helpen minimaliseren en tegelijkertijd de functie op de lange termijn te verbeteren. De eerste behandelingslijn voor acute (plotselinge, ernstige) aanvallen is een hoge dosering (1 gram per dag gedurende drie tot vijf opeenvolgende dagen) methylprednisolon (een corticosteroïdgeneesmiddel, gegeven om ontstekingen te onderdrukken bij acute recidieven van NMOSD).
Andere medicijnen voor acute behandeling
In sommige gevallen van acute behandeling zijn hoge doses corticosteroïden en plasma-uitwisselingsprocedures niet effectief. Onderzoekers hebben dus geëxperimenteerd met alternatieve behandelingsbenaderingen voor acute NMOSD-recidieven. Een van deze behandelingen is intraveneuze immunoglobuline (IVIg) Immunoglobulinetherapie (ook wel normaal humaan immunoglobuline genoemd) is het gebruik van een mengsel van antilichamen om verschillende gezondheidsproblemen te behandelen, zoals het Guillain-Barré-syndroom en myasthenia gravis. Het effect ervan op het verminderen van ontstekingen bij ziekten van het centrale zenuwstelsel wordt nog niet volledig ondersteund door medisch onderzoek. Maar in een kleine studie reageerden vijf op de tien studiedeelnemers met NMOSD die niet reageerden op corticosteroïden plus plasma-uitwisseling gunstig op IVIg. IVIg kan alleen of in combinatie met een immuunonderdrukkend medicijn genaamd azathioprine worden gegeven. Een ander medicijn dat kan worden gegeven als een persoon met NMOSD die niet reageert op eerstelijnsbehandeling (tijdens een acute ontstekingsaanval), zijn cyclofosfamiden (een immunosuppressivum dat vaak wordt gegeven om lymfoom te behandelen), vooral als een persoon NMOSD heeft samen met lupus erythematosus of andere soorten auto-immuunziekten.
Langdurige behandeling
Er is geen voorgeschreven medicijn dat is geïdentificeerd voor langdurige onderdrukking van NMOSD-aanvallen. Maar er kunnen verschillende medicijnen worden gegeven met als doel toekomstige aanvallen te voorkomen die vaak resulteren in chronische (langdurige) handicaps. Immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) die vaak worden gegeven voor langdurige behandeling van NMOSD zijn:
- Azathioprine (AZA)
- Mycofenolaatmofetil (MMF)
- Rituxin (rituximab)
Azanthioprine en mycofenolaatmofetil worden vaak alleen gegeven met lage doseringen corticosteroïden. Rituximab is effectief gebleken voor degenen die niet goed reageren op eerstelijns immunosuppressieve behandelingen zoals AZA en MMF.
Vaak voorkomende bijwerkingen van immunosuppressiva kunnen zijn:
- Misselijkheid
- Braken
- Diarree
- Verhoogde vatbaarheid voor infectie
Studies over preventieve recepten
Sinds 2008 concentreerde het klinische onderzoek zich op immunosuppressiva, waaronder azathioprine, rituximab en mycofenolaatmofeitil. Bijna elke studie heeft voordelen van deze medicijnen gemeld.
Symptomen Behandeling
Voorschriften om symptomen van NMOSD te behandelen kunnen zijn:
- Tegretol (carbamazepine) is een anticonvulsivum dat zenuwimpulsen vermindert. Het kan in lage doses worden gegeven om spasmen te beheersen die gewoonlijk het gevolg zijn van aanvallen.
- Baclofen of tizanidine zijn krampstillers. Deze kunnen worden gegeven voor langdurige symptomen van spasticiteit die vaak optreden als gevolg van permanente motorische (spierbewegings) tekorten bij NMOSD.
- Amitriptyline of Cymbalta (duloxetine) zijn antidepressiva die kunnen worden aanbevolen om depressie te behandelen die vaak voorkomt bij chronische slopende ziekten zoals NMOSD.
- Tramadol en opiaten zijn analgetica die kunnen worden voorgeschreven voor pijnbestrijding.
Door specialisten aangestuurde procedures
Plasma-uitwisseling (PLEX)
Sommige mensen die een acute aanval van NMSDO hebben, reageren niet gunstig op methylprednisolon (de eerste behandelingslijn voor acute aanvallen van NMSDO).
Degenen die niet goed reageren op corticosteroïden, kunnen een procedure krijgen die plasma-uitwisseling wordt genoemd (een procedure waarbij een deel van het plasma (het vloeibare deel van het bloed) uit het bloed wordt verwijderd. Vervolgens worden bloedcellen uit het plasma gehaald en vervolgens worden de bloedcellen gemengd met een vervangende oplossing en teruggevoerd naar het lichaam.
Het primaire doel van de plasma-uitwisseling is om het niveau van NMO-IgG (anti-AQP4-antilichaam) in het bloed te verlagen.
Plasmaferese
Een auto-immuunziekte houdt een storing in het immuunsysteem in. Normaal gesproken ontwikkelt het lichaam eiwitten, antilichamen genaamd, die vreemde indringers (zoals virussen) identificeren en vernietigen. Bij mensen met NMOSD vallen de antilichamen normale cellen en weefsels van het ruggenmerg, de oogzenuw en bepaalde delen van de hersenen aan, in plaats van vreemde indringers aan te vallen. Een type behandeling, plasmaferese genaamd, is in staat om de storing van de immuuncellen te stoppen door het bloedplasma te verwijderen dat de defecte antilichamen bevat.
Plasmaferese is ook een procedure gericht op het verwijderen van anti-AQPR-antilichamen uit het bloed. Plasmaferese verschilt van plasma-uitwisseling doordat het een kleinere hoeveelheid plasma uit het bloed verwijdert (meestal minder dan 15% van het totale bloedvolume. Er is geen persoon nodig om vervangende vloeistof te krijgen.
Een onderzoek uit 2013 wees uit dat plasmaferese goed werd verdragen en dat 50% van de deelnemers aan het onderzoek die plasmaferese kregen, een significante verbetering vertoonde onmiddellijk nadat de procedure was voltooid. Plasmaferese resulteerde ook in een significante afname van de serumspiegels van anti-AQP4.
Home remedies en levensstijl
Er zijn geen bewezen huismiddeltjes of levensstijlverbeteringen voor de behandeling van NMOSD. Er wordt echter aangenomen dat een dieet met veel vitamine D en vetzuren helpt het immuunsysteem te onderdrukken. Maar niemand mag ooit een dieet volgen in plaats van de standaardbehandelingsmodaliteiten die worden ondersteund door klinische onderzoeksstudies.
Vitamine D (calcitriol) wordt beschouwd als een steroïdachtig hormoon dat in de nieren wordt aangemaakt. Steroïden (afkorting van corticosteroïden) zijn synthetische medicijnen die sterk lijken op cortisol, een hormoon dat van nature door uw lichaam wordt aangemaakt. Steroïden werken door ontstekingen te verminderen en de activiteit van het immuunsysteem te verminderen; het zijn synthetische (door de mens gemaakte) geneesmiddelen die worden gebruikt om een verscheidenheid aan ontstekingsziekten en aandoeningen te behandelen. Steroïden worden vaak gebruikt om ontstekingen te verminderen en de activiteit van het immuunsysteem te verminderen bij de behandeling van NMOSD
Studies over vitamine D
Er zijn maar heel weinig onderzoeken naar vitamine D voor de behandeling van NMOSD. Een studie van vitamine D uit 2018 (die zich niet concentreerde op NMOSD) merkt op dat het de functie van de immuuncel reguleert. Een studie uitgevoerd in 2014 ontdekte een verband tussen vitamine D-tekort en NMOSD. De auteurs van het onderzoek schreven: "patiënten met NMOSD kunnen een hoog risico lopen op vitamine D-tekort en we raden aan om bij deze patiënten de vitamine D-spiegel te screenen."
De auteurs van het onderzoek schreven verder: "De associatie van vitamine D-spiegels en ziekte-invaliditeit impliceert dat vitamine D een modulerend effect kan hebben op het ziekteverloop bij NMOSD, hoewel het causaal-effect verband niet zeker is."
Onderzoek naar vetzuren
Onderzoekers van de Isfahan University of Medical Sciences in Isfahan, Iran, onderzochten hersenscans van 126 patiënten met MS en 68 patiënten met NMOSD die MRI-beoordelingen van de hersenen en het ruggenmerg ondergingen. De deelnemers aan de studie kregen een vragenlijst over de inname van vet via de voeding. zuren; ze kregen ook een Expanded Disability Status Scale (EDSS) -test en een vermoeidheidsvragenlijst.
De auteurs van het onderzoek concludeerden dat er een verband was tussen de inname van verzadigde vetzuren (SFA's), die als slechte vetten worden beschouwd, bij mensen met MS (multiple sclerose) en NMOSD. De auteurs van het onderzoek schreven: "Inname via de voeding van PUFA's [meervoudig onverzadigde vetzuren / goede vetten] kan EDSS verlagen bij alle patiënten met MS of NMOSD en vermindert de vermoeidheidsschaal bij NMOSD-patiënten."
Uit de studie bleek ook dat het eten van gezonde meervoudig onverzadigde vetten, zoals die in zalm, avocado's, olijven, olijfolie en meer, en het beperken van verzadigde vetzuren (zoals die in dierlijk vet en andere bronnen) resulteerden in minder vermoeidheid en minder incidentie van handicaps bij mensen met NMOSD.
Een persoon met NMOSD moet altijd zijn of haar zorgverlener raadplegen voordat hij met een huismiddeltje begint, inclusief dieet- of levensstijlveranderingen.
Een woord van Verywell
Neuromyelitis optica spectrum stoornis is een chronische, slopende ziekte die niet te genezen is. Maar net als bij andere ongeneeslijke ziekten is er nog hoop. Mensen met NMOSD worden aangemoedigd om voorlichting te krijgen over beschikbare behandelingsopties die effectief zijn in het bieden van palliatieve (comfortbevorderende) en preventieve effecten.
Het is ook essentieel om nieuwe copingvaardigheden te ontwikkelen en zoveel mogelijk ondersteunende mensen / systemen te bereiken. Voor degenen bij wie onlangs de diagnose NMOSD is gesteld, is een belangrijk onderdeel van uw behandelplan het opbouwen van een ondersteunend netwerk. Door ondersteuningsgroepen bij te wonen en betrokken te raken bij online ondersteuningsbronnen, kunt u dagelijks het pantser krijgen dat nodig is om effectief met de ziekte om te gaan.
Open communicatie met het zorgteam stelt uw zorgverlener (s) in staat behandelingsopties aan te bieden (zoals pijn- of antidepressiva) die een essentieel hulpmiddel kunnen zijn om op lange termijn met NMOSD om te gaan.
Houd er rekening mee dat nieuwe medicijnen die terugval helpen voorkomen, zoals Soliris, aan de horizon verschijnen, dus probeer de hoop niet op te geven. En last but not least: hoewel de toekomst een belofte voor genezing kan zijn, concentreer u niet intensief op de toekomst, maar probeer in plaats daarvan elke dag in het hier en nu te leven. Door de dingen die je niet kunt beheersen los te laten (zoals toekomstige aanvallen) en de controle over te nemen over de dingen die je kunt (zoals contact opnemen met een ondersteunend netwerk), kunnen mensen met NMOSD de hoogst mogelijke kwaliteit van leven leiden.