Inhoud
- Wat veroorzaakt CML?
- Wie krijgt CML?
- Hoe vaak komt CML voor?
- Symptomen
- Diagnose
- Fasen van CML
- Prognose
- CML-behandelingen
- Een woord van Verywell
Ongeacht het type, alle leukemieën beginnen in de bloedvormende cellen in het beenmerg. Elk type leukemie dankt zijn naam aan hoe snel kanker de neiging heeft om te groeien (acute kanker groeit snel; chronisch groeit langzaam) en ook aan het type bloedvormende cellen waaruit de maligniteit is ontstaan.
CML is een chronische leukemie, wat betekent dat het de neiging heeft om langzaam te groeien en vooruit te gaan. CML is ook een myeloïde leukemie, wat betekent dat het begint in onrijpe witte bloedcellen die bekend staan als myeloïde cellen.
Wat veroorzaakt CML?
Bepaalde veranderingen in het DNA kunnen ervoor zorgen dat normale beenmergcellen leukemiecellen worden. Mensen met CML hebben over het algemeen het Philadelphia-chromosoom, dat het abnormale BCR-ABL-gen bevat. Het BCR-ABL-gen zorgt ervoor dat witte bloedcellen op een abnormale, ongecontroleerde manier groeien en leukemie veroorzaken.
Wie krijgt CML?
CML kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor bij volwassenen ouder dan 50 jaar, die goed zijn voor bijna 70 procent van alle gevallen. Kareem Abdul-Jabbar is een beroemde Amerikaan met CML.
Hoe vaak komt CML voor?
CML is relatief zeldzaam. In de Verenigde Staten in 2017 waren de schattingen dat 8.950 nieuwe gevallen zouden optreden en naar schatting 1.080 mensen zouden overlijden aan deze ziekte.
Symptomen
Omdat CML een langzaam groeiende kanker is, hebben veel mensen geen symptomen wanneer ze voor het eerst worden gediagnosticeerd. In feite heeft 40 tot 50 procent van de patiënten helemaal geen symptomen en de diagnose wordt gesteld nadat routinematig bloedonderzoek een afwijking heeft ontdekt.
CML kan echter symptomen veroorzaken in de loop van de tijd. Gezien deze situatie kan de lijst met "meest voorkomende symptomen" als volgt worden beschreven:
- Geen symptomen (tot 50 procent van de mensen bij diagnose)
- Extreme vermoeidheid of vermoeidheid
- Zwakheid
- Koorts
- Nacht zweet
- Onverklaarbaar gewichtsverlies
- Pijn of volheid in de linker bovenbuik, onder de ribben.
Het laatste symptoom in de lijst is te wijten aan een vergrote milt, ook wel splenomegalie genoemd, die aanwezig is bij 46 tot 76 procent van degenen met CML. Een dergelijke vergroting van de milt kan resulteren in minder ruimte voor de andere organen in het gebied, zoals de maag, wat kan bijdragen aan het gevoel van vroeg vol worden bij het eten van een maaltijd.
De zwakte en vermoeidheid die sommige mensen met CML ervaren, kunnen uit een aantal verschillende bronnen ontstaan. Een bron van zwakte en vermoeidheid is bloedarmoede, wat betekent dat het lichaam niet genoeg gezonde rode bloedcellen heeft die zuurstof naar de weefsels transporteren. Bloedarmoede kan u ook het gevoel geven dat u zich niet zo krachtig kunt inspannen of uw spieren kunt gebruiken als gewoonlijk.
Diagnose
Uw arts zal uw medische geschiedenis afnemen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren, net als elke andere evaluatie van een ziekte.
Milt grootte
Het controleren van de grootte van uw milt is een belangrijk onderdeel van het lichamelijk onderzoek. Een milt van normale grootte wordt normaal gesproken niet gevoeld, maar een vergrote milt kan worden gedetecteerd aan de linkerkant van de bovenbuik, onder de rand van de ribbenkast. De milt slaat normaal gesproken bloedcellen op en vernietigt oude bloedcellen. Bij CML kan de milt vergroot worden vanwege alle extra witte bloedcellen die het orgaan bezetten.
Labotests
Laboratoriumtests zijn ook nodig. Bloed wordt meestal uit een ader in de arm genomen en beenmerg wordt bemonsterd via een procedure die beenmergaspiratie en biopsie wordt genoemd. Uw monsters worden naar een laboratorium gestuurd en een patholoog onderzoekt ze onder de microscoop en voert andere tests uit om de leukemiecellen, indien aanwezig, te vinden en verder te beschrijven.
Te veel witte bloedcellen en abnormale hoeveelheden van bepaalde chemicaliën in het bloed kunnen wijzen op CML. Wanneer er in de beenmergmonsters meer bloedvormende cellen aanwezig zijn dan wordt verwacht, wordt gezegd dat het merg hypercellulair is. Beenmerg is vaak hypercellulair bij CML omdat het vol zit met leukemiecellen.
Genentests
Er zullen ook gentests worden uitgevoerd om te zoeken naar "het Philadelphia-chromosoom" en / of het BCR-ABL-gen. Dit type test wordt gebruikt om de diagnose CML te bevestigen. Als u niet het Philadelphia-chromosoom of het BCR-ABL-gen heeft, dan heeft u geen CML.
Beeldvormingstests
Scans of beeldvormende tests zijn niet nodig om CML te diagnosticeren. In sommige gevallen kunnen ze echter worden uitgevoerd als onderdeel van uw opwerking; bijvoorbeeld om bepaalde symptomen te onderzoeken of om te zien of er sprake is van een vergroting van de milt of lever.
Fasen van CML
Gevallen van CML kunnen worden ingedeeld in drie verschillende groepen, fasen genoemd. De fase is gebaseerd op het aantal onvolgroeide witte bloedcellen, of ontploffingen, dat u in het bloed en het beenmerg heeft. Als u de fase van uw CML kent, kunt u een idee krijgen van hoe uw ziekte u in de toekomst zal beïnvloeden.
Chronische fase
Dit is de eerste fase van CML. In deze fase heeft u al een verhoogd aantal witte bloedcellen in het bloed en / of beenmerg. Deze onrijpe witte bloedcellen, of ontploffingen, vormen echter minder dan 10 procent van de cellen in het bloed en / of beenmerg.
Meestal zijn er in de chronische fase geen symptomen, maar er kan sprake zijn van enige volheid linksboven in de buik. Je immuunsysteem functioneert nog redelijk goed in de chronische fase, dus je hebt nog steeds het vermogen om infecties goed te bestrijden. Een persoon kan zich in de chronische fase bevinden van enkele maanden tot wel heel veel jaren.
Versnelde fase
In de versnelde fase is het aantal blastcellen in het bloed en / of beenmerg hoger dan in de chronische fase en de leukemiecellen groeien en veroorzaken symptomen zoals koorts, gewichtsverlies, geen honger hebben en een vergrote milt.
Het aantal witte bloedcellen is hoger dan normaal en u kunt veranderingen in uw bloedbeeld hebben, zoals een hoog aantal basofielen of een laag aantal bloedplaatjes.
Er worden tegenwoordig verschillende sets criteria gebruikt die de versnelde fase bepalen. De criteria van de WHO (Wereldgezondheidsorganisatie) definiëren de versnelde fase als de aanwezigheid van een van de volgende:
- 10 tot 19 procent ontploffing in de bloedbaan en / of beenmerg
- Meer dan 20 procent basofielen in de bloedbaan
- Zeer hoog of zeer laag aantal bloedplaatjes dat geen verband houdt met de behandeling
- Toenemende miltgrootte en aantal witte bloedcellen ondanks behandeling
- Nieuwe genetische veranderingen of mutaties
Ontploffingsfase
Dit wordt ook wel "explosiecrisis" genoemd, aangezien dit de derde en laatste fase is en het potentieel heeft om levensbedreigend te zijn. Het aantal blastcellen in het bloed en / of beenmerg wordt erg hoog en deze blastcellen verspreiden zich buiten het bloed en / of beenmerg naar andere weefsels. Symptomen komen veel vaker voor in de ontploffingsfase, waaronder infecties, bloeding, buikpijn en botpijn.
CML in de blastfase lijkt meer op acute leukemie dan op chronische leukemie. In de blastfase kunnen de CML-cellen zich meer gedragen als AML (acute myeloïde leukemie) of meer als ALL (acute lymfoblastische leukemie).
De WHO-definitie voor blastfase is meer dan 20 procent blastcellen in de bloedbaan of beenmerg. De International Bone Marrow Transplant Registry definitie van blastfase is meer dan 30 procent van blastcellen in het bloed en / of beenmerg. Beide definities omvatten de aanwezigheid van blastcellen buiten het bloed of beenmerg.
Prognose
Bij het voorspellen van uw prognose is de fase van uw CML een belangrijke factor, maar niet de enige factor.
Er zijn verschillende andere items waarvan is aangetoond dat ze verband houden met uw risico als individuele patiënt, waaronder uw leeftijd, de grootte van uw milt en het aantal bloedcellen. Op basis van dergelijke factoren kan een persoon in een van de drie categorieën vallen: laag, gemiddeld of hoog risico.
Mensen in dezelfde risicogroep reageren eerder op dezelfde manier op de behandeling. Mensen in de laagrisicogroep reageren over het algemeen beter op behandeling. Deze groeperingen zijn echter hulpmiddelen, geen absolute indicatoren.
CML-behandelingen
Alle behandelingen hebben potentiële risico's en voordelen, en de beslissing om CML te behandelen wordt genomen door arts-patiëntgesprekken te voeren en de specifieke individuele patiënt en zijn of haar ziekte en algehele gezondheid te evalueren. Niet elke persoon met CML krijgt elke CML-behandeling die hieronder wordt besproken.
Tyrosinekinaseremmer-therapie
Tyrosinekinaseremmer-therapie is een soort gerichte therapie. Wat is het doel? Deze groep medicijnen richt zich op het abnormale BCR-ABL-eiwit dat CML-cellen helpt groeien.
Deze medicijnen verhinderen dat het BCR-ABL-eiwit de signalen verzendt die ervoor zorgen dat er te veel CML-cellen worden gevormd. Deze medicijnen komen in de vorm van pillen die kunnen worden ingeslikt.
Behandeling | Omschrijving |
Imatinib | Was de eerste tyrosinekinaseremmer die door de FDA werd goedgekeurd om CML te behandelen; goedgekeurd in 2001. |
Dasatinib | Werd in 2006 goedgekeurd voor de behandeling van CML. |
Nilotinib | Werd voor het eerst goedgekeurd voor de behandeling van CML in 2007. |
Bosutinib | Goedgekeurd voor de behandeling van CML in 2012, maar alleen goedgekeurd voor mensen die zijn behandeld met een andere tyrosinekinaseremmer die niet meer werkt of zeer slechte bijwerkingen veroorzaakte. |
Ponatinib | Goedgekeurd voor de behandeling van CML in 2012, maar is alleen goedgekeurd voor patiënten met een T315I-mutatie of CML die resistent of intolerant is voor andere tyrosinekinaseremmers. |
Immunotherapie
Interferon is een stof die van nature door het immuunsysteem wordt aangemaakt. PEG (gepegyleerd) interferon is een langwerkende vorm van het medicijn.
Interferon wordt niet gebruikt als initiële behandeling voor CML, maar voor sommige patiënten kan dit een optie zijn wanneer ze geen tyrosinekinaseremmer kunnen verdragen. Interferon is een vloeistof die met een naald onder de huid of in een spier wordt geïnjecteerd.
Chemotherapie
Omacetaxine is een nieuwer chemotherapie-medicijn dat in 2012 werd goedgekeurd voor CML, bij patiënten met resistentie en / of intolerantie voor twee of meer tyrosinekinaseremmers. Resistentie is wanneer CML niet reageert op een behandeling. Intolerantie is wanneer de behandeling met een medicijn moet worden gestopt vanwege ernstige bijwerkingen.
Omacetaxine wordt toegediend als een vloeistof die met een naald onder de huid wordt geïnjecteerd. Andere geneesmiddelen voor chemotherapie kunnen in een ader worden geïnjecteerd of ze kunnen als pil worden gegeven om door te slikken.
Hematopoëtische celtransplantatie (HCT)
Vóór tyrosinekinaseremmers werd dit beschouwd als de voorkeursbehandeling voor CML, maar een allogene HCT is een complexe behandeling en kan zeer ernstige bijwerkingen veroorzaken. Het is dus misschien niet een goede behandelingskeuze voor elke patiënt met CML, en veel behandelcentra overwegen deze behandelingsoptie tegenwoordig alleen voor patiënten jonger dan 65 jaar.
Hooggedoseerde chemotherapie wordt eerst gegeven om zowel normale cellen als CML-cellen in het beenmerg te vernietigen. Een HCT is een procedure waarbij de vernietigde cellen in uw beenmerg worden vervangen door nieuwe, gezonde bloedvormende cellen.
Klinische onderzoeken: onderzoekstherapieën
Er wordt continu onderzoek gedaan naar nieuwe medicijnen. Klinische proeven met nieuwe therapieën kunnen voor sommige patiënten een optie zijn. U kunt uw behandelteam altijd vragen of er een open klinische studie is waaraan u kunt deelnemen en of zij denken dat u een goede kandidaat zou zijn voor een dergelijke klinische studie.
Een woord van Verywell
Voor de persoon met CML kan de prognose afhangen van factoren zoals leeftijd, de fase van CML, het aantal ontploffingen in het bloed of beenmerg, de grootte van de milt bij diagnose en de algehele gezondheid.
Met de introductie van geneesmiddelen die tyrosinekinaseremmers worden genoemd vanaf 2001, hebben veel mensen met CML het heel goed gedaan, en de ziekte kan vaak jarenlang in de chronische fase worden gehouden.
Toch blijven er een aantal uitdagingen bestaan: het kan vanaf het begin moeilijk zijn om te voorspellen welke patiënten met CML waarschijnlijk slechte resultaten zullen hebben. Bovendien hebben de meeste patiënten de CML voor onbepaalde tijd nodig, en onderdrukkende behandelingen zijn niet zonder bijwerkingen. Dus hoewel er de afgelopen decennia aanzienlijke vorderingen zijn gemaakt, is er nog ruimte voor verdere verbetering.
Discussiegids voor leukemie-artsen
Download onze afdrukbare gids voor uw volgende doktersafspraak om u te helpen de juiste vragen te stellen.
