Inhoud
Pellagra is een aandoening die optreedt wanneer een persoon een tekort aan vitamine B3 ontwikkelt, ook wel niacine genoemd. Er zijn twee soorten tekortkomingen die een persoon kan hebben. Een primaire tekortkoming treedt op wanneer een persoon niet genoeg niacine via zijn dieet krijgt, en een secundaire tekortkoming is wanneer het lichaam de voedingsstof niet goed kan gebruiken.Pellagra was een veel voorkomende aandoening, vooral in delen van de wereld die afhankelijk waren van diëten op basis van maïs. Tegenwoordig komen de meeste gevallen van pellagra voor in door armoede geteisterde gebieden, bij mensen met gezondheidsproblemen die het vermogen van het lichaam om voedingsstoffen op te nemen, en ook bij mensen met chronisch alcoholisme. Hoewel de aandoening kan worden genezen als de diagnose wordt gesteld, kan pellagra dodelijk zijn als deze niet wordt behandeld.
Symptomen
Vitamine B3 (ook bekend als niacine) is essentieel voor een goede gezondheid. Niacine helpt ons lichaam om het voedsel dat we eten om te zetten in energie. Twee co-enzymen geproduceerd door niacine, nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) en nicotinamide adenine dinucleotide fosfaat (NADP), spelen ook een belangrijke rol in het lichaam. Deze co-enzymen zijn een integraal onderdeel van functies zoals genexpressie en cellulaire processen zoals cholesterolsynthese.
Niacine kan direct worden geconsumeerd via het voedsel dat we eten - dit zijn ofwel verrijkte voedingsmiddelen of van nature rijk aan vitamine B3, zoals vlees, zuivelproducten en noten. Ons lichaam kan ook een aminozuurproteïne genaamd tryptofaan omzetten in niacine. Turkije is een zeer rijke voedingsbron van tryptofaan en kan daarom een tekort aan niacine helpen voorkomen.
De aanbevelingen voor voedingsreferentie-innames (DRI's) voor volwassenen voor niacine zijn 14 tot 16 milligram niacine-equivalenten (mg / NE). Als een persoon niet genoeg niacine krijgt, of als hij een gezondheidstoestand heeft die het vermogen van het lichaam om niacine te gebruiken of tryptofaan in niacine om te zetten, schaadt, loopt hij het risico een tekort te ontwikkelen. Ernstige niacine-deficiëntie leidt tot een aandoening die pellagra wordt genoemd.
Er zijn drie veel voorkomende symptomen van pellagra die de "drie D's" worden genoemd.
Veel voorkomende symptomen van Pellagra
- Diarree
- Dermatitis
- Dementie
Onbehandelde pellagra zal binnen een paar jaar tot de dood leiden, ook wel de "vierde D" genoemd.
In de vroege stadia kunnen pellagra-symptomen vaag zijn. Patiënten met de aandoening hebben mogelijk slechts een of twee van de "D's", samen met andere niet-specifieke symptomen. De uitslag en diarree worden echter in de meeste gevallen gezien.
Waterige diarree is meestal het eerste symptoom en is het gevolg van een ontsteking van het maagdarmslijmvlies. Soms kan diarree bloed of slijm bevatten, vooral als een patiënt een aandoening heeft zoals de ziekte van Crohn. In sommige gevallen kan pellagra leiden tot de diagnose van inflammatoire darmaandoeningen.
Naarmate de aandoening voortduurt, hebben mensen met pellagra ook de neiging om geen eetlust te hebben (soms leidend tot anorexia), zich misselijk voelen (misselijk) of maagpijn hebben. Deze symptomen kunnen een cyclus veroorzaken waarbij een persoon die al in een staat van ondervoeding verkeert, wat leidt tot voedingstekorten, zich niet goed genoeg voelt om te eten, of de persoon een gezondheidstoestand heeft die van invloed is op hun vermogen om zich aan een goed afgerond dieet te houden.
Op zijn beurt zal de persoon meer ondervoed raken. Een verzwakte toestand kan hen vatbaar maken voor andere gezondheidsproblemen, zoals virale ziekten, waartegen hun lichaam niet effectief kan vechten vanwege de verminderde immuniteit.
Dermatitis, of huidontsteking, komt meestal voor in de vorm van uitslag in aan de zon blootgestelde delen van het lichaam. In feite lijkt het vaak op zonnebrand. De uitslag kan intenser worden, met vervelling van de huid en verandering van huidskleur (pigmentatie) die permanent kan zijn.
Als de uitslag begint te blaren, kan de huid ruw en schilferig worden, vooral aan de onderkant van de handen en voeten, en ook in het gezicht (een patroon dat bekend staat als vlinder- of malaire uitslag).
Delen van de aangetaste huid kunnen jeuken, pijnlijk zijn en gevoelig voor de zon.
Deze foto bevat inhoud die sommige mensen misschien grafisch of verontrustend vinden.
De neurologische tekenen en symptomen treden later op, wanneer het tekort ernstig is geworden en al langere tijd aanhoudt. In het begin kan een persoon geheugenverlies, slaapproblemen en stemmingswisselingen ervaren.
Naarmate het tekort verergert, kunnen de neurologische symptomen ernstig zijn: een persoon kan gedesoriënteerd raken of niet weten waar hij is, hallucinaties beginnen te krijgen of zelfs verdoofd zijn en niet reageren op zijn omgeving.
In extreme gevallen lijken de neurologische symptomen van pellagra dementie-achtig of zelfs beroerte-achtig.
Naarmate de toestand verslechtert en de lichaamssystemen beginnen af te sluiten, kunnen andere symptomen optreden, waaronder:
- Verlies van coördinatie
- Glossitis (zwelling van de tong) die de luchtwegen van een persoon kan blokkeren
- Dementie
- Verlamming
- Hartaandoeningen zoals gedilateerde cardiomyopathie
- Stupor
- Coma
Onbehandeld, kan multi-orgaanfalen door pellagra fataal zijn in drie tot vijf jaar.
Oorzaken
Mensen lijden al eeuwen aan de gevolgen van een tekort aan niacine. De naam pellagra (uit het Italiaans pelle agra voor "ruwe huid") werd in het begin van de 18e eeuw door geleerden gebruikt om de toestand te beschrijven. Aanvankelijk wisten mensen niet wat pellagra veroorzaakte.
Ze merkten op dat een ding dat veel mensen die ziek werden met de aandoening gemeen hadden, was dat hun dieet voornamelijk maïs (maïs) was. Jarenlang geloofden mensen dat maïsgewassen een plaag of gif bevatten die mensen ziek maakte.
Toen mensen naar andere culturen over de hele wereld begonnen te reizen, werd het duidelijk dat veel gemeenschappen in staat waren om te leven van maïs zonder pellagra te krijgen. De sleutel was hoe maïs werd bereid, wat leek te bepalen hoe voedzaam het dieet was. Toen de maïsgewassen werden behandeld met een bepaald alkaliseringsproces, nixtamalisatie genaamd, kon de niacine vrijkomen.
Zolang mensen maïs aten die op deze manier was bereid, zoals maïstortilla's, zouden ze geen pellagra ontwikkelen.
De ontdekking leidde tot de praktijk om voedsel te versterken met niacine om ervoor te zorgen dat mensen voldoende hoeveelheden van de voedingsstof in hun dieet zouden kunnen krijgen.
In sommige gevallen kan het lichaam het echter niet goed gebruiken, ook al krijgt iemand genoeg niacine van het voedsel dat hij eet. Dit kan te wijten zijn aan een onderliggende aandoening of wordt veroorzaakt door een medicijn. Redenen waarom mensen secundaire pellagra ontwikkelen, zijn onder meer:
- Genetische aandoeningen zoals de ziekte van Hartnup, die het vermogen van het lichaam om tryptofaan uit de darmen op te nemen, remt
- Behandeling met geneesmiddelen die van invloed zijn op hoe het lichaam B-vitamines gebruikt, zoals het antituberculose-medicijn isoniazide of fenobarbital
- Soorten tumoren die overmatige serotonine produceren (carcinomen) die leiden tot een aandoening die carcinoïdesyndroom wordt genoemd
- Houd je aan zeer beperkte diëten ('rage diëten') of diëten op basis van maïs die niet zijn genixtamaliseerd
Bovendien kunnen aandoeningen die het lichaam belasten (waardoor de voedingsbehoeften toenemen) ook tot pellagra leiden. Patiënten kunnen een verhoogd risico lopen om het tekort te ontwikkelen als ze:
- Een langdurige ziekte met koorts
- Suikerziekte
- Humaan immunodeficiëntievirus (HIV)
- Chronisch alcoholisme en / of drugsmisbruik
- Anorexia nervosa
- Levercirrose
- Patiënten die langdurige dialyse ondergaan
De sociaaleconomische omstandigheden van een persoon kunnen ook een risico vormen voor het ontwikkelen van pellagra. Mensen die in armoede leven en niet voldoende toegang hebben tot voedzaam voedsel, mensen die in hongersnood leven en vluchtelingen lopen meer kans om ernstig ondervoed te raken.
Hoewel pellagra zich meestal bij volwassenen ontwikkelt, lopen ook kinderen die in landen met hongersnood leven, van wie de families dakloos zijn of die worden verwaarloosd, gevaar.
In veel delen van de wereld waar pellagra nog voorkomt, volgt het een voorspelbaar seizoenspatroon. Mensen hebben de neiging pellagra te ontwikkelen in de late lente- of zomermaanden nadat ze in de winter beperkte toegang tot voedsel hebben gehad. Meer blootstelling aan zonlicht tijdens de lichtere maanden van het jaar kan ook de karakteristieke uitslag van pellagra duidelijker maken.
Vaak herstellen mensen van pellagra tijdens de maanden van het jaar dat ze toegang hebben tot voedzaam voedsel, om de aandoening alleen te laten terugkeren wanneer het seizoen verandert.
Pellagra komt in gelijke mate voor bij mannen en vrouwen. Het komt voornamelijk voor bij volwassenen, maar in sommige gevallen kunnen zuigelingen en kinderen risico lopen. Mensen van alle rassen kunnen pellagra ontwikkelen, hoewel het vaker wordt gezien in ontwikkelingslanden en door armoede geteisterde regio's van ontwikkelde landen.
Diagnose
Als een arts vermoedt dat iemand pellagra heeft, zijn er verschillende manieren om de diagnose te bevestigen. Ze zullen een lichamelijk onderzoek doen en de persoon vragen naar dieet en levensstijl.
Bevindingen die een klinische diagnose van pellagra ondersteunen, zijn onder meer de karakteristieke huidveranderingen, uitslag en bijbehorende symptomen van jeuk of pijn. Patiënten melden vaak diarree of andere gastro-intestinale symptomen, waaronder zwelling van de tong. In sommige gevallen (maar niet alle) zullen patiënten veranderingen in hun stemming beginnen te ervaren, slaapproblemen hebben gekregen, zich depressief gaan voelen of vroege symptomen van dementie hebben.
Pellagra komt niet vaak voor bij kinderen, maar komt wel voor. Jongere patiënten vertonen misschien niet de typische symptomen van pellagra, wat de diagnose lastig kan maken.
Meestal lijden kinderen bij wie pellagra wordt vastgesteld ook aan andere voedingstekorten, hetzij als gevolg van sociaaleconomische omstandigheden, hetzij als gevolg van een onderliggende ziekte.
Om de diagnose pellagra te bevestigen, zullen artsen een bloedmonster willen nemen om te testen op lage niveaus van niacine. Ze kunnen ook op zoek zijn naar andere afwijkingen, zoals lage tryptofaan-, NAD- en NADP-waarden.De aanwezigheid van andere voedingstekorten, ontstekingsmarkers of een lage immuniteit kan ook nuttig inzicht verschaffen en helpen bij het uitsluiten van andere aandoeningen, zoals lupus, die vergelijkbare symptomen kunnen hebben.
Als blijkt dat iemand pellagra heeft, is de volgende stap het bepalen van de oorzaak. Soms ligt het antwoord voor de hand, bijvoorbeeld als iemand aangeeft een beperkt dieet te hebben gegeten of duidelijk ondervoed is. Andere patiënten hebben mogelijk aanvullende tests nodig om de reden voor de tekortkoming te bepalen. Deze tests kunnen zijn:
- Aanvullende bloedonderzoeken om te controleren op infecties of markers van bepaalde ziekten
- Urinetests om te zien hoeveel niacine een persoon uitscheidt
- Beeldvorming, zoals een röntgenfoto of CT-scan, om de organen te beoordelen of tumoren te zoeken
- Speciale tests, zoals een colonoscopie, om naar het gastro-intestinale systeem te kijken als een aandoening zoals Crohn wordt vermoed
- Monsters van huidlaesies onder een microscoop onderzoeken
Het diagnosticeren van pellagra en het uitzoeken waardoor iemand de aandoening heeft ontwikkeld, is erg belangrijk. Het kan ook een aantal complicaties veroorzaken, waaronder:
- Mentale veranderingen, zoals verwarring, depressie en angst
- Slikproblemen door zwelling van de tong en ontsteking
- Hallucinaties en wanen
- Permanente veranderingen in de textuur en kleur van de huid
Een onbehandeld tekort aan niacine kan ertoe leiden dat iemand in coma raakt. Na enkele jaren veroorzaakt de aandoening grote schade aan de inwendige organen, die uiteindelijk fataal is.
Behandeling
Hoewel pellagra die onopgemerkt en onbehandeld blijft, ernstig kan zijn, kan een persoon volledig herstellen als de diagnose wordt gesteld en onmiddellijk wordt behandeld. Een van de belangrijkste manieren waarop een arts weet dat iemand absoluut pellagra heeft, is door niacine- en / of tryptofaan-supplementen toe te dienen. Een persoon met pellagra zal onmiddellijk reageren op deze relatief eenvoudige interventie.
Adequate voeding kan de huidsymptomen van pellagra snel omkeren als ze niet gevorderd zijn.
De eerste behandelingslijn voor iemand met pellagra is ervoor te zorgen dat ze genoeg te eten hebben en dat het dieet dat ze eten goed uitgebalanceerd is en voldoende calorieën bevat.
Wanneer het herstel begint, zullen veel mensen met pellagra erg ziek zijn. Meestal worden ze op verplichte bedrust gelegd. Als een persoon een ontsteking in de mond heeft of een gastro-intestinale aandoening waardoor hij moeilijk kan eten, kan hij intraveneuze voeding (voedingssonde) en andere vormen van vloeibare suppletie krijgen. Een calorierijk, voedzaam dieet met veel hydratatie is essentieel om het lichaam te helpen genezen en om herhaling van pellagra te voorkomen.
Mensen met een actieve uitslag wordt meestal geadviseerd de zon te vermijden totdat deze begint te genezen.
Als iemand eenmaal in staat is om een dieet met vast voedsel te hervatten, kan hij / zij samenwerken met een diëtist of voedingsdeskundige om ervoor te zorgen dat hij voldoende niacine via zijn dieet binnenkrijgt. Vlees, zuivelproducten en noten zijn goede bronnen van niacine, net als groene, bladgroente. Mensen kunnen ook een aanvullende vorm van vitamine B3 nemen, vooral als ze ook een tekort hebben aan andere B-vitamines (zoals in het geval van malabsorptie) of medicijnen gebruiken die invloed hebben op hoe hun lichaam niacine kan gebruiken.
In het begin moet een persoon met pellagra mogelijk een grote hoeveelheid van een niacinesupplement nemen, vaak gedurende een paar weken. Daarna kunnen ze afbouwen naar een onderhoudsdosis samen met een niacine-rijk dieet. Een arts of diëtist kan een persoon helpen beslissen welk regime hij nodig heeft.
Een persoon met chronische, ernstige pellagra heeft meer tijd nodig om te herstellen dan een persoon met een milder geval. Als een persoon een hoog risico loopt om opnieuw pellagra te ontwikkelen (zoals degenen die dakloos zijn, bepaalde medische aandoeningen hebben of alcohol misbruiken), zullen ze nauw contact met hun medische team nodig hebben om ervoor te zorgen dat ze voldoende voeding krijgen.