Een overzicht van transversale myelitis

Inhoud

• Symptomen
• Oorzaken
• Diagnose
• Behandeling

Transversale myelitis (TM) is een zeldzaam neurologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een ontsteking van het ruggenmerg, resulterend in schade aan zenuwcellen. TM kan worden veroorzaakt door infecties, immuunsysteemstoornissen en ontstekingsstoornissen, evenals andere aandoeningen die myeline, een vetweefsel dat zenuwvezels beschermt, kunnen beschadigen of vernietigen.

Volgens de National Organization for Rare Disorders (NORD) zijn er elk jaar ongeveer 1.400 nieuwe gevallen van transversale myelitis. Iedereen kan TM ontwikkelen en het lijkt niet gerelateerd te zijn aan genetica of familiegeschiedenis. De behandeling is gericht op het verminderen van de ontstekingsreactie om neurologische gebreken te minimaliseren en om recidieven bij patiënten met multiple sclerose en neuromyelitis optica te voorkomen.

De rol van de myelineschede

Symptomen

Myeline wikkelt zich rond zenuwvezels op dezelfde manier als isolatie elektrische draden bedekt. Wanneer het myeline-weefsel beschadigd raakt, werken de zenuwen eronder niet goed, waardoor de tekorten ontstaan ​​die vaak voorkomen bij TM.

Wanneer beide zijden van het ruggenmerg zijn beschadigd, wordt myelitis transversale myelitis genoemd.

Transversale myelitis is acuut of subacuut. Acuut betekent dat het zich plotseling ontwikkelt in de loop van uren tot meerdere dagen, en subacuut betekent dat de aandoening zich ontwikkelt over een periode van een week tot vier weken.

TM staat bekend om het hebben van vier klassieke functies. Dit zijn:

• Zwakte in de armen en benen: TM veroorzaakt beenzwakte die zeer snel opkomt en vordert. Als het bovenste deel van het ruggenmerg is aangetast, kan er sprake zijn van zwakte in de handen. Sommige mensen kunnen paraparese (gedeeltelijke verlamming van de benen) krijgen, die uiteindelijk verergert tot paraplegie (volledige verlamming van de benen) als de aandoening niet snel wordt behandeld.
• Pijn: Pijn geassocieerd met TM begint met lage rugpijn en ontwikkelt zich tot scherpe, schietende pijn in de benen en rond de romp.
• Zintuiglijke wisselingen: TM kan paresthesie veroorzaken - abnormale gevoelens van brandend, prikkelend, gevoelloos gevoel, tintelingen, branderigheid of kou in de armen, benen, romp en genitale gebied. Een persoon kan pijn in de nek voelen wanneer hij voorover buigt, die verdwijnt wanneer de nek zich weer in zijn normale positie bevindt. Dit is een teken dat het fenomeen van Lhermitte wordt genoemd.
• Darm- en / of blaasdisfunctie: TM veroorzaakt ook een verhoogde frequentie of drang om te plassen, incontinentie (verlies van controle over de blaas), problemen met plassen en obstipatie.

Bijkomende symptomen die zijn gemeld bij TM zijn:

• Spiertrekkingen
• Een algemeen gevoel van ongemak
• Hoofdpijn
• Koorts
• Verlies van eetlust
• Ademhalingsproblemen
• Seksuele disfunctie
• Depressie
• Ongerustheid

De ervaren symptomen zijn afhankelijk van het deel van het ruggenmerg dat beschadigd is. Schade in een onderdeel heeft invloed op de functie op dat niveau en lager.

Oorzaken

Soms kan een arts de oorzaak van TM bij een patiënt opsporen. Als de oorzaak onbekend is, is de aandoening idiopathisch. Het hebben van een oorzaak is belangrijk omdat het helpt bij de behandeling.

De meest voorkomende oorzaken van transversale myelitis zijn:

Immuunsysteemaandoeningen

Immuunsysteemaandoeningen kunnen een rol spelen bij het veroorzaken van schade aan het ruggenmerg. Onderzoekers geloven dat een aantal immuunsysteemstoornissen geassocieerd zijn met TM, waaronder:

• Multiple sclerose (MS): MS is een auto-immuunziekte die laesies veroorzaakt in de hersenen, het ruggenmerg en / of de oogzenuw. Gedeeltelijke myelitis die slechts één deel van het ruggenmerg treft, wordt vaak gezien bij mensen met MS.
• Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica is een auto-immuunziekte die voornamelijk de oogzenuwen en het ruggenmerg aantast. Het is bekend dat NMO verlamming van het ruggenmerg veroorzaakt. De meeste patiënten met deze ziekte hebben positieve antilichamen tegen een belangrijk eiwit, aquaporine-4 genaamd, dat verantwoordelijk is voor het transport van water door het celmembraan in zenuwcellen.

De link tussen transversale myelitis en MS

• Post-infecties of post-vaccin TM: In deze gevallen valt het immuunsysteem van een persoon per ongeluk normaal ruggenmergweefsel aan terwijl het reageert op een infectie of vaccin.
• Paraneoplastic TM: Dit is een abnormale immuunrespons op een onderliggende kanker die schade veroorzaakt aan het centrale zenuwstelsel, waaronder het ruggenmerg.
• Anti-MOG: Dit is een recent ontdekt antilichaam dat niet alleen het ruggenmerg kan aantasten, maar ook de oogzenuwen.

Infecties

Talrijke infecties, sommige vaak voorkomend, andere zeldzaam, zijn in verband gebracht met TM.

• Virale infectieVirussen geassocieerd met transversale myelitis zijn onder meer de varicella-zoster (waterpokken- en gordelroosvirus), herpes simplex-virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr, West-Nijl, Zika, echovirus, influenza, HIV, hepatitis B en rubella.
• Bacteriële infecties: De bacteriën die onder andere tuberculose, syfilis, de ziekte van Lyme en mycoplasma veroorzaken, zijn in verband gebracht met TM.
• Schimmelinfecties: Schimmelinfecties van het ruggenmerg, zoals aspergillus, zijn in verband gebracht met TM.
• Parasieten: Verschillende soorten parasitaire infecties, waaronder toxoplasmose, schistosomiasis en cysticercose, zijn in verband gebracht met de ontwikkeling van TM.

Ontstekingsstoornissen

Elke inflammatoire aandoening die het ruggenmerg aantast, inclusief reumatoïde artritis (RA), systemische lupus erythematosus (SLE) en gemengde bindweefselziekte, kan een aanhoudende ontsteking veroorzaken die bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van TM.

In sommige gevallen is TM een van de eerste symptomen dat iemand een auto-immuun- of immuunsysteemziekte heeft, zoals multiple sclerose of neuromyelitis optica.

Diagnose

Uw arts kan een diagnose van transverse myelitis stellen op basis van symptomen en medische geschiedenis, een neurologisch onderzoek en verschillende andere testmethoden.

De eerste stap is het uitsluiten van oorzaken van het ruggenmerg waarvoor spoedeisende zorg nodig is, zoals trauma of een tumor die druk uitoefent op het ruggenmerg. Andere problemen die moeten worden uitgesloten, zijn hernia en hernia, spinale stenose (een aandoening waarbij het ruggenmergkanaal is vernauwd), vitaminetekorten, bloedvatproblemen en abcessen.

Over compressie van het ruggenmerg

Tests die uw arts kan uitvoeren om een ​​oorzaak te achterhalen of om bepaalde aandoeningen uit te sluiten, zijn onder meer:

• Bloed werk: Bloedonderzoeken voor TM kunnen op zoek gaan naar specifieke antilichamen, vooral die gerelateerd aan neuromyelitis optica. Mensen met specifieke antilichamen hebben een verhoogd risico op meerdere aanvallen van TM en zullen behandeling nodig hebben om toekomstige aanvallen te voorkomen. Ander bloedonderzoek kan infecties identificeren die bijdragen aan TM of andere oorzaken uitsluiten.
• Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI): MRI-beeldvorming kan ontstekingen of andere afwijkingen van het ruggenmerg detecteren.
• Lumbaalpunctie: Ook wel een ruggenmergkraan genoemd, een lumbaalpunctie omvat het gebruik van een naald om een ​​kleine hoeveelheid cerebrospinale vloeistof (CSF) op te zuigen, de beschermende vloeistof rond het ruggenmerg en de hersenen. Bij TM kan CSF abnormaal hoge niveaus van witte bloedcellen, verhoogd eiwit en de aanwezigheid van oligoklonale banden vertonen (vaak gezien bij MS). CSF wordt ook getest op infecties en sommige soorten kanker.

Als geen van de testmethoden een specifieke oorzaak van TM suggereert, heeft een persoon waarschijnlijk idiopathische transversale myelitis. In sommige gevallen kunnen MRI en spinale tikken normale resultaten laten zien en zal uw arts na een paar dagen opnieuw willen testen.

Behandeling

Transversale myelitis is een zeldzame aandoening, wat betekent dat er niet veel informatie of onderzoek is naar de beste behandelmethoden, maar er zijn een aantal opties.

Medicijnen

Medicijnen die kunnen worden gebruikt om TM te behandelen zijn onder meer:

• Geneesmiddelen om een ​​infectie te behandelen (als men denkt dat dit de oorzaak is)
• Geneesmiddelen om symptomen zoals pijn, aandrang van de blaas en spierspasmen te behandelen
• Medicijnen (of procedures) om ruggenmergontsteking te verminderen, zoals steroïden en plasma-uitwisseling

Steroïde behandeling

In veel gevallen is ziekenhuisopname vereist voor de eerste aanval van TM vanwege de ernst ervan en het feit dat het het ruggenmerg aantast. Op dit moment zal uw arts u intraveneus (IV) methylprednisolon laten gebruiken, aangezien dit de meest effectieve behandeling is.Het medicijn wordt over een periode van dagen gegeven en langzaam afgebouwd.

Het doel van behandeling met steroïden is om ontstekingen en zwellingen te verminderen en het herstel te versnellen. De bijwerkingen van methylprednisolon kunnen zijn:

• Verhoogde bloedsuikerspiegel
• Lage kaliumspiegels
• Slaapstoornissen
• Stemmingswisselingen, waaronder angst en depressie
• Gewichtstoename
• Rode wangen of zwelling van het gezicht
• Metaalachtige smaak

Plasma-uitwisseling

Wanneer IV-steroïden niet werken, wordt TM behandeld met plasma-uitwisseling (PLEX). PLEX wordt gebruikt in matige tot ernstige gevallen en is nuttig geweest voor mensen met auto-immuunziekten en andere ontstekingsaandoeningen.

Het is onzeker hoe PLEX werkt, maar er wordt aangenomen dat het inflammatoire antilichamen uit het bloed verwijdert. Het is nuttig voor mensen die actieve ontsteking vertonen op MRI's.

Andere behandelingen

Voor mensen die niet reageren op steroïden of PLEX, en bij wie actieve ontsteking de oorzaak is van ruggenmergproblemen, kunnen andere vormen van immuungebaseerde behandeling helpen. Dit zijn immunosuppressiva-medicijnen die de activiteit van het immuunsysteem remmen of verhinderen. Dit kan een geneesmiddel tegen kanker zijn, cyclofosfamide genaamd, dat werkt door het immuunsysteem te onderdrukken.

Wat is therapeutische plasma-uitwisseling (TPE)?

Mensen met idiopathische TM kunnen recidieven van de aandoening hebben. In dit geval kan TM het gevolg zijn van een andere aandoening en kan een lopende behandeling die het immuunsysteem onderdrukt, helpen.

Een woord van Verywell

Veel mensen met transversale myelitis herstellen met kleine of geen blijvende problemen. Anderen kunnen blijvende beperkingen oplopen die van invloed zijn op het dagelijks leven. Stoornissen kunnen zijn: ernstige zwakte, spierstijfheid en spasmen, verlamming, incontinentie of chronische neuropathische pijn. Agressieve behandeling en fysiotherapie blijken de resultaten te verbeteren.

De meeste mensen die deze aandoening ontwikkelen, hebben maar één episode van TM. Als u een onderliggende aandoening heeft die tot TM heeft geleid, zal uw arts preventieve therapieën voorschrijven om de kans op herhaling te verkleinen.

Artsen weten niet waarom sommigen meer last hebben van TM dan anderen. Wat ze wel weten, is dat hoe sneller de symptomen verschijnen, hoe slechter de prognose van een persoon zal zijn. Daarom kunnen vroege diagnose en behandeling de vooruitzichten van een persoon helpen verbeteren.

Bel onmiddellijk uw arts of ga naar uw plaatselijke spoedeisende hulp als u denkt dat u tekenen en symptomen van transverse myelitis ervaart. Een aantal neurologische aandoeningen kan vergelijkbare symptomen veroorzaken en kan een medisch of chirurgisch noodgeval vereisen.

Het ruggenmerg en motorische neuronziekten verbinden