Inhoud
- Drie soorten gelokaliseerde sclerodermie: gelokaliseerd, gegeneraliseerd en lineair
- Drie soorten systemische sclerose (sclerodermie): beperkt, diffuus en sinus
- Meer informatie over sclerodermie in de gezondheidsbibliotheek
Er zijn twee hoofdcategorieën van sclerodermie: gelokaliseerd en systemisch. Elke categorie bestaat uit verschillende voorwaarden.
- Gelokaliseerde sclerodermie: treft vaak alleen de huid en niet de belangrijkste organen.
- Systemische sclerodermie: tast de huid aan en kan de weefsels eronder aantasten, inclusief bloedvaten en belangrijke organen, zoals het maagdarmkanaal, het hart, de longen of de nieren.
Drie soorten gelokaliseerde sclerodermie: gelokaliseerd, gegeneraliseerd en lineair
De huid is meestal het enige orgaan dat wordt beïnvloed bij gelokaliseerde sclerodermie. De weefselletsel kan zich echter uitstrekken tot in de structuren die onder de huid liggen, inclusief het onderhuidse weefsel, de fascia, de spier of het bot. Lokale sclerodermie-huidlaesies kunnen beter worden of zelfs verdwijnen.
Omgeschreven Morphea
Bij omgeschreven morfea (een andere naam voor verkleurde plekken op de huid), kan het zijn dat u een enkele ovale pleister heeft of u ziet mogelijk enkele plekken morfea. De plekken variëren in grootte en hebben meestal een rode rand en een verdikt bleekgeel centrum. Deze laesies kunnen groter worden wanneer ze actief zijn en vervolgens afvlakken en asymptomatisch worden bij behandeling. Diep omschreven morfea strekt zich uit tot in de onderhuidse weefsels.
Gegeneraliseerde Morphea
Gegeneraliseerde morfea wordt gezien wanneer er veel plekken met morfea zijn (meer dan vier plaques in veel anatomische gebieden (romp, armen, hoofd of nek). Ze worden gezien als dikke, strakke plekken die in elkaar kunnen overvloeien. Pansclerotische morfea is ernstig vorm van gegeneraliseerde morfea met betrokkenheid van het grootste deel van het lichaam.
Lineaire sclerodermie
Lineaire sclerodermie komt vaker voor bij kinderen van 10 jaar en jonger. Deze strakke, dikke banden kunnen verschijnen op de ledematen, de achterkant en voorkant van de romp, de billen of het gezicht. Ze verschijnen vaak als een enkele band in een lichaamsgebied en kunnen worden gezien als gemengd met stukjes morfea. Lineaire sclerodermie kan de botten en spieren aantasten. Wanneer lineaire sclerodermie op de armen of benen optreedt, kan dit ertoe leiden dat de ledematen van het kind zich te weinig ontwikkelen, waardoor invaliditeit ontstaat.
Drie soorten systemische sclerose (sclerodermie): beperkt, diffuus en sinus
Systemische sclerose (sclerodermie) tast zowel de huid aan als wat eronder zit, zoals bloedvaten, spieren en gewrichten, maagdarmkanaal (GI), nieren, longen en hart.
De huidverdikking die gepaard gaat met systemische sclerodermie kan verstrakking veroorzaken, waardoor er verlies van flexibiliteit en bewegingsvrijheid is, vooral in de vingers. Betrokkenheid van het gezicht komt vaak voor en kan mild zijn, of het kan gezichtsbewegingen verminderen, inclusief het verkleinen van de mondopening.
Sclerodermie kan chronische gewrichtspijn, ontsteking en zwelling in spieren en gewrichten veroorzaken. De meeste sclerodermiepatiënten ervaren ook het fenomeen van Raynaud, een overdreven reactie op omgevingstemperaturen, waardoor men gevoelig wordt voor kou. Het fenomeen van Raynaud zorgt ervoor dat de huid van de vingers er wit of blauw uitziet bij blootstelling aan koude temperaturen of emotionele stress. Huidzweren of zweren kunnen in sommige gevallen optreden als gevolg van een gebrek aan goede doorbloeding.
Beperkte sclerodermie
Beperkte sclerodermie is de meest voorkomende vorm van sclerodermie. De verharding en verstrakking van de huid is meestal beperkt tot de vingers en soms de handen, onderarmen of het gezicht. Inwendige orgaanschade is minder waarschijnlijk bij het type beperkte sclerodermie. Over het algemeen hebben patiënten met beperkte sclerodermie een normale levensverwachting. Sommigen hebben problemen met hun maagdarmkanaal, vooral brandend maagzuur; ernstige Raynaud- en musculoskeletale pijn; en een kleine subgroep kan pulmonale hypertensie ontwikkelen die levensbedreigend kan zijn.
Een subtype van beperkte sclerodermie is ook bekend als CREST-syndroom. CREST is een acroniem voor de meest prominente klinische kenmerken:
- Calcinose: kalkaanslag onder de huid en soms in weefsels.
- Het fenomeen van Raynaud: een overdreven reactie op omgevingstemperaturen die de huid van de vingers of tenen koud, gevoelloos of tintelend maken met kleurveranderingen.
- Slokdarmdysmotiliteit: die brandend maagzuur veroorzaakt.
- Sclerodactylie: de huid van de vingers wordt dik.
- Telangiëctasieën: vergrote bloedvaten die verschijnen als rode vlekken op de vingers, het gezicht of andere delen van het lichaam.
Diffuse sclerodermie
Diffuse sclerodermie is een subtype van sclerodermie waarbij overmatige productie van collageen de huid verdikt over grote delen van het lichaam, meestal de vingers, handen, armen, voorste romp, benen en gezicht. Er kan aanzienlijke orgaanschade optreden, ook aan het maagdarmkanaal, de nieren, de longen en het hart. Het aanhalen van de huid gaat vaak gepaard met uitdroging en jeuk. Musculoskeletale pijn komt vaak voor. Levensbedreigende ziekte treedt op wanneer de longen of het hart ernstig worden aangetast. Acute ernstige systemische hoge bloeddruk kan nierbeschadiging veroorzaken.
Sine Sclerose
Sinesclerose is systemische sclerodermie met kenmerken van systemische orgaanziekte, waaronder het fenomeen van Raynaud, maar niet de huidsymptomen. De symptomen en complicaties van beperkte of diffuse sclerodermie kunnen optreden, maar er is geen verdikking van de huid.
Meer informatie over sclerodermie in de gezondheidsbibliotheek
- Overzicht
- Types
- Symptomen
- Risicofactoren
- Diagnose
- Behandeling en prognose