Inhoud
Het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom (VKH) -syndroom heeft neurologische symptomen, oog-, oor- en huidsymptomen. Onderzoek suggereert dat het te wijten kan zijn aan een auto-immuunreactie waarbij het lichaam zijn eigen gezonde cellen aanvalt die het pigment melanine bevatten. Sommige aspecten van de ziekte (een griepachtige presentatie) suggereren de mogelijkheid van een virale oorzaak (etiologie) hoewel er nog geen virus is geïdentificeerd. De meeste gevallen zijn sporadisch, maar er kan ook een genetische component zijn. VKH-syndroom verkort de levensduur niet, maar permanente oog- en huidveranderingen kunnen het gevolg zijn.Het is niet bekend hoe vaak het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom over de hele wereld voorkomt. Het komt vaker voor bij mensen van Aziatische, Indiaanse, Latijns-Amerikaanse of Midden-Oosterse afkomst. Gepubliceerde rapporten van VKH-syndroom geven aan dat het vaker voorkomt bij vrouwen dan bij mannen (in een verhouding van twee tot één), en de symptomen kunnen op elke leeftijd beginnen, maar meestal bij mensen van in de veertig.
Symptomen
Voordat het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom begint, ervaren individuen meestal enkele dagen symptomen zoals hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, stijve nek, braken en lichte koorts. Deze symptomen zijn niet specifiek voor het VKH-syndroom en kunnen worden gediagnosticeerd als een virale infectie of griep. Wat het VKH-syndroom onderscheidt van "de griep" is het begin van oogsymptomen zoals plotseling wazig zien, pijn en gevoeligheid voor licht. Doorgaans bestaat het VKH-syndroom uit drie fasen: een meningo-encefalitisfase, een oogheelkundige-auditieve fase en een herstelfase.
Meningoencefalitis-fase
In deze fase treden symptomen op zoals gegeneraliseerde spierzwakte, hoofdpijn, verlies van spiergebruik aan één kant van het lichaam (hemiparese of hemiplegie), gewrichtspijn (dysartrie) en moeite met spreken of begrijpen van taal (afasie).
Oftalmisch-auditieve fase
In de oftalmische auditieve fase treden symptomen op zoals wazig zicht, pijn en oogirritatie door ontsteking van de iris (iridocyclitis) en uvea (uveïtis). Gehoorsymptomen kunnen zijn: gehoorproblemen, oorsuizen (tinnitus) of duizeligheid.
Herstellende fase
In de herstelfase treden huidsymptomen op zoals lichte of witte kleurvlekken in het haar, wenkbrauwen of wimpers (poliose), lichte of witte vlekken op de huid (vitiligo) en haaruitval (alopecia). De huidsymptomen beginnen meestal enkele weken of maanden nadat de zicht- en gehoorsymptomen beginnen. Oogsymptomen komen ook nog steeds vaak voor in deze fase, waaronder: terugkerende uveïtis, glaucoom, choroïdale afwijking en soms netvliesloslating.
Deze foto bevat inhoud die sommige mensen misschien grafisch of verontrustend vinden.
Diagnose
Omdat het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom zeldzaam is, vereist een juiste diagnose meestal overleg met specialisten. Er is geen specifieke test voor het syndroom, dus de diagnose is gebaseerd op de aanwezige symptomen plus testresultaten. Een neuroloog zal een lumbaalpunctie uitvoeren om de cerebrospinale vloeistof (CSF) te onderzoeken op veranderingen die kenmerkend zijn voor het VKH-syndroom. Een oogarts zal speciale oogtesten uitvoeren om uveïtis op te sporen. Een dermatoloog zal een huidmonster (biopsie) nemen ongeveer een maand nadat de oogsymptomen beginnen te controleren op veranderingen die kenmerkend zijn voor het VKH-syndroom, zoals gebrek aan pigment (melanine) in lichte of witte plekken op de huid die aanwezig zijn.
De American Uveitis Society beveelt aan dat aan drie van deze vier criteria wordt voldaan om de diagnose van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom te bevestigen:
- Iridocyclitis in beide ogen en uveïtis
- Neurologische symptomen of karakteristieke veranderingen in het liquor
- Huidsymptomen van poliose, vitiligo of alopecia
Behandeling
Om de ontsteking in de ogen te verminderen, worden corticosteroïden zoals prednison gegeven. Als dit niet goed werkt, kunnen immunosuppressiva zoals azathioprine, cyclofosfamide, tacrolimus, mycofenolaatmofetil, cyclosporine en rituximab worden gebruikt.
Neurologische symptomen verdwijnen vaak met steroïden.
Huidsymptomen worden behandeld op de manier waarop vitiligo wordt behandeld, waaronder mogelijk fototherapie, corticosteroïden of medicinale zalven.
Vroegtijdige diagnose en behandeling van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom helpen permanente visusveranderingen zoals glaucoom en cataract te voorkomen. Er zijn aanwijzingen dat patiënten baat kunnen hebben bij vroeg gebruik van immunomodulerende therapie (vergeleken met alleen steroïden). Huidveranderingen kunnen blijvend zijn, zelfs bij behandeling, maar bij de meeste mensen wordt het gehoor meestal hersteld.
- Delen
- Omdraaien