Inhoud
Smeulend myeloom, ook wel smeulend multipel myeloom (SMM) genoemd, wordt beschouwd als een voorloper van een zeldzame bloedkanker die multipel myeloom wordt genoemd. Het is een zeldzame aandoening die bekend staat om de afwezigheid van actieve symptomen. De enige tekenen van smeulend myeloom zijn een verhoging van de plasmacellen (in het beenmerg) en een hoog niveau van een soort eiwit genaamd M-eiwit dat in laboratoriumtests in de urine en het bloed verschijnt. De reden dat de aandoening 'smeulend' wordt genoemd, is dat ze in de loop van de tijd vaak langzaam erger wordt.Hoewel mensen met SMM het risico lopen om multipel myeloom te ontwikkelen, komt de progressie van de ziekte niet altijd voor. In feite wordt in de eerste vijf jaar dat de diagnose SMM wordt gesteld, slechts ongeveer 10% elk jaar gediagnosticeerd met multipel myeloom. Na de eerste vijf jaar daalt het risico tot slechts 3% tot de 10-jaarmarkering, waarna het verder daalt tot 1%, volgens de Multiple Myeloma Foundation.
Symptomen
M-eiwit is een abnormaal antilichaam dat wordt geproduceerd door kwaadaardige plasmacellen. Het hebben van hoge niveaus van M-proteïne in het bloed kan leiden tot ernstige symptomen zoals nierbeschadiging, bottumoren, vernietiging van botweefsel en aantasting van het immuunsysteem. Het hebben van M-eiwitniveaus in het bloed van 3 g / dl of hoger is een van de weinige tekenen van smeulend myeloom.
Andere symptomen van smeulend myeloom zijn onder meer:
- Afwezigheid van symptomen van multipel myeloom (zoals orgaanschade, botbreuken en hoge calciumspiegels)
- Plasmacellen in het beenmerg die 10% of hoger zijn
- Een hoog gehalte aan lichte ketens in de urine, ook wel Bence Jones-eiwit genoemd (een eiwit gemaakt door plasmacellen)
Nieuwe criteria voor het inschatten van het risico op progressie
Omdat de medische behandeling van multipel myeloom kan leiden tot ernstige bijwerkingen, moet niet iedereen met smeulend myeloom met de behandeling beginnen. Historisch gezien is er verwarring onder gezondheidswerkers als het gaat om het maken van onderscheid tussen mensen met smeulend myeloom die een hoog risico lopen om volledig multipel myeloom te ontwikkelen, en individuen met een laag risico.
De noodzaak om het risiconiveau van personen met smeulend myeloom nauwkeurig en consistent te identificeren, creëerde een dilemma voor de gezondheidszorg. Daarom werden in 2014 nieuwe criteria bijgewerkt om de parameters rond het risico van het ontwikkelen van volledig myeloom te verenigen voor mensen met een smeulend myeloom.
The Lancet Oncology beschrijft de bijgewerkte criteria en groepeert ze als volgt:
- Het M-eiwitgehalte in het bloed is meer dan 3 g / dl
- Meer dan 10% plasmacellen worden gedetecteerd in het beenmerg
- Vrije lichte keten (een type immunoglobuline of eiwit in het immuunsysteem dat als antilichamen functioneert) ratio van meer dan 8 of minder dan 0,125
- Geen tekenen van symptomen zoals nierfalen, verhoogd calciumgehalte in het bloed, botlaesies of amyloïdose (een zeldzame aandoening waarbij amyloïde accumulatie in de organen optreedt; amyloïde is een abnormale kleverige proteïnesubstantie)
Laag risico: Een persoon wordt geacht een laag risico op progressie van smeulend myeloom naar multipel myeloom te hebben wanneer slechts één van deze tekenen of symptomen aanwezig is.
Gemiddeld risico: Als er twee specifieke tekenen of symptomen aanwezig zijn, wordt van een persoon met smeulend myeloom een gemiddeld risico geacht (het risico op het ontwikkelen van multipel myeloom in de komende drie tot vijf jaar).
Hoog risico: Wanneer een persoon drie van deze symptomen heeft en geen ernstige symptomen (zoals nierfalen, verhoogd calciumgehalte in het bloed, botlaesies of amyloïdose), duidt dit op een hoog risico dat myeloom zich binnen twee tot drie jaar ontwikkelt.
Personen in de categorie met een hoog risico komen in aanmerking voor onmiddellijke behandeling gericht op het vertragen van de progressie van de ziekte en het verlengen van de tijd dat een persoon met een smeulend myeloom symptoomvrij blijft.
Een studie uit 2017 onthulde bewijs dat de overlevingskansen kunnen toenemen met vroege interventie en behandeling van mensen in de risicocategorie SMM.
Oorzaken
Niemand weet echt wat een smeulend myeloom veroorzaakt, maar experts zijn van mening dat er verschillende risicofactoren zijn.
- Genetische factoren: Specifieke genmutaties die kunnen worden geërfd, kunnen leiden tot een toename van het aantal plasmacellen.
- Leeftijd: De meest voorkomende risicofactor voor smeulend myeloom of multipel myeloom treedt op als een persoon ouder wordt, met name tussen de leeftijd van 50 en 70 jaar.
- Ras: Als een persoon Afro-Amerikaans is, verdubbelt het risico op het krijgen van multipel myeloom of smeulend myeloom (vergeleken met blanken).
- Geslacht: Mannen hebben iets meer kans dan vrouwen om smeulend myeloom of multipel myeloom te krijgen.
- Zwaarlijvigheid: Overgewicht verhoogt het risico om gediagnosticeerd te worden met smeulend myeloom of multipel myeloom.
Risico op het ontwikkelen van andere omstandigheden
Het hebben van een smeulend myeloom kan ook het risico van een persoon op het krijgen van andere aandoeningen verhogen, zoals:
- Perifere neuropathie: Een zenuwaandoening die gevoelloosheid of tintelingen in de voeten of handen veroorzaakt
- Osteoporose: Een aandoening die resulteert in verzachting van het botweefsel, wat leidt tot frequente botbreuken
- Gecompromitteerd immuunsysteem: Dit kan resulteren in frequente infecties (en komt meestal voor bij degenen die in de categorie met een hoog risico vallen)
Diagnose
Onder de meeste omstandigheden wordt per ongeluk een smeulend myeloom vastgesteld. De zorgverlener kan bewijs van SMM detecteren wanneer een laboratoriumtest wordt uitgevoerd voor andere diagnostische doeleinden. De bloedtest of urinetest kan een hoog M-proteïnegehalte hebben of een bloedtest kan hoge plasmacelwaarden aantonen.
Bij SMM zijn er geen tekenen van symptomen van myeloom, waarnaar soms wordt verwezen met de afkorting "CRAB": hoge calciumspiegels (C), nierproblemen (R), bloedarmoede (A) en botschade (B).
Zodra bij een persoon de diagnose SMM is gesteld, is het belangrijk om ongeveer elke drie maanden naar de zorgverlener te gaan voor doorlopende bloed- en urinetests. Hierdoor kan de arts het risico op het ontwikkelen van multipel myeloom blijven evalueren.
Diagnostische tests die kunnen worden gebruikt voor voortdurende observatie van mensen met SMM kunnen zijn:
- Bloedtesten: Om M-eiwitniveaus te meten
- Urinetesten: Een 24-uurs urinecollectietest kan worden besteld bij de eerste diagnose en opnieuw twee tot drie maanden na de diagnose.
- Beenmergbiopsietesten: Dit omvat een naald om het sponsachtige weefsel op te zuigen - in het midden van het bot - dat moet worden onderzocht op myeloomcellen.
- Beeldvormingstests (zoals röntgenfoto's, PET, CT-scans of MRI's): Een eerste reeks beeldvorming om alle botten van het lichaam vast te leggen, die worden gebruikt om de zorgverlener te helpen bij het detecteren van abnormale veranderingen op de weg. MRI's zijn nauwkeuriger dan röntgenfoto's bij het detecteren van tekenen en het volgen van de progressie van botschade.
Behandeling
Er is geen remedie voor multipel myeloom. Behandeling wordt aanbevolen voor mensen met een hoog risico op het ontwikkelen van multipel myeloom.
Chemotherapie-medicijnen omvatten verschillende soorten medicatie om de progressie van de ziekte te vertragen, zoals Revlimid (lenalidomide) en dexamethason. Vroege studies gepubliceerd door de Multiple Myeloma Research Foundation hebben aangetoond dat deze medicijnen verlengde de tijdspanne waarin mensen met smeulend myeloom in de hoogrisicocategorie werden belet om door te gaan naar multipel myeloom.
Er is een nieuw type behandeling beschikbaar voor personen in de risicocategorie SMM; deze behandeling omvat medicijnen die het immuunsysteem van een persoon en zijn vermogen om kanker te bestrijden ondersteunen. Deze medicijnen zijn onder meer Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) en Keytruda (pembrolizumab).
Er worden momenteel klinische onderzoeken uitgevoerd om gegevens te ontdekken die kunnen helpen bepalen of mensen met een smeulend myeloom het beter doen met vroegtijdige interventie en, zo ja, welke behandeling het meest effectief is.
Omgaan
Het krijgen van een diagnose van een aandoening zoals smeulend myeloom kan voor veel mensen met SMM een emotionele uitdaging zijn. Het wordt beschreven als "wachten tot de andere schoen valt", volgens The Myeloma Crowd, een patiëntgestuurde non-profitorganisatie die patiënten met zeldzame ziekten in staat stelt.
Het is belangrijk om onderwijs en ondersteuning te zoeken. Er zijn SMM online ondersteuningsgroepen en andere bronnen die mensen met SMM kunnen helpen om de ziekte beter te begrijpen en ermee om te gaan.