Inhoud
- Kenmerken van ongedifferentieerde bindweefselziekte
- Diagnose en behandeling van UCTD
- Het komt neer op
Bij een systemische auto-immuunziekte wordt het hele lichaam aangetast en valt het immuunsysteem, dat normaal het lichaam beschermt door vreemde indringers aan te vallen, de eigen weefsels van het lichaam aan. Bij een bindweefselziekte wordt, zoals de naam al doet vermoeden, het bindweefsel aangevallen en aangetast. Bindweefsel ondersteunt en verbindt verschillende delen van het lichaam en omvat de huid, kraakbeen en andere weefsels.
Gemengde bindweefselziekte is een auto-immuunziekte met overlappende kenmerken van vijf andere bindweefselaandoeningen: systemische lupus erythematosus, sclerodermie, polymyositis, reumatoïde artritis (RA) en het syndroom van Sjögren. Het wordt soms een overlap-syndroom genoemd. Integendeel, ongedifferentieerde bindweefselziekte mist genoeg van de kenmerken of criteria om te worden geclassificeerd als een van de auto-immuunziekten of bindweefselaandoeningen.
Kenmerken van ongedifferentieerde bindweefselziekte
Patiënten met ongedifferentieerde bindweefselziekte hebben symptomen (bijvoorbeeld gewrichtspijn), laboratoriumtestresultaten (bijvoorbeeld positieve ANA) of andere kenmerken van een systemische auto-immuunziekte, maar ze voldoen niet aan de classificatiecriteria voor specifieke bindweefselaandoeningen, zoals lupus , reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren, sclerodermie of andere. Als er onvoldoende kenmerken zijn om als een bindweefselziekte te worden geclassificeerd, wordt de aandoening geclassificeerd als "ongedifferentieerd".
De terminologie van ongedifferentieerde bindweefselziekte kwam voor het eerst in het spel in de jaren tachtig. In feite werd het toegepast op patiënten waarvan werd aangenomen dat ze zich in de vroege stadia van bindweefselziekte bevonden. Latente lupus en onvolledige lupus erythematosus waren andere namen die werden gebruikt om deze groep patiënten te beschrijven.
Aangenomen wordt dat 30% of minder patiënten met ongedifferentieerde bindweefselziekte doorgroeien naar een definitieve diagnose van bindweefselziekte. Ongeveer een derde gaat in remissie en de rest behoudt een mild verloop van ongedifferentieerde bindweefselziekte.
Kenmerkende symptomen van ongedifferentieerde bindweefselziekte zijn artritis, artralgie, het fenomeen van Raynaud, leukopenie (laag aantal witte bloedcellen), huiduitslag, alopecia, mondzweren, droge ogen, droge mond, lichte koorts en lichtgevoeligheid. Meestal is er geen sprake van neurologische of nierbetrokkenheid, noch van de lever, longen of hersenen. De meerderheid van de patiënten met ongedifferentieerde bindweefselziekte, misschien 80%, heeft een eenvoudig auto-antilichaamprofiel, vaak anti-Ro- of anti-RNP-auto-antilichamen. Het is een feit dat u zich geen zorgen hoeft te maken.
Diagnose en behandeling van UCTD
Als onderdeel van het diagnostische proces voor ongedifferentieerde bindweefselaandoeningen is een volledige medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en laboratoriumtesten noodzakelijk om de mogelijkheid van andere reumatische aandoeningen uit te sluiten. Met betrekking tot de behandeling van ongedifferentieerde bindweefselaandoeningen zijn er geen formele wetenschappelijke studies naar specifieke behandelingen voor ongedifferentieerde bindweefselaandoeningen. De selectie van de behandeling is meestal gebaseerd op de gepresenteerde symptomen en het eerdere succes van een arts bij het voorschrijven van een bepaalde behandeling voor reumatische aandoeningen.
Gewoonlijk bestaat de behandeling van UCTD uit een combinatie van pijnstillers en NSAID's om pijn te behandelen, lokale corticosteroïden voor huid en slijmvlies, en Plaquenil (hydroxychloroquine) als een disease modifying antireumatic drug (DMARD). Als de respons onvoldoende is, kan gedurende korte tijd een lage dosis orale prednison worden toegevoegd. Hoge doses corticosteroïden, cytotoxische geneesmiddelen (bijv. Cytoxan) of andere DMARDS (zoals Imuran) worden over het algemeen niet gebruikt. Methotrexaat kan een optie zijn voor moeilijk te behandelen gevallen van ongedifferentieerde bindweefselziekte.
Het komt neer op
De prognose voor ongedifferentieerde bindweefselziekte is verrassend goed. Er is een laag risico op progressie naar een goed gedefinieerde bindweefselziekte, vooral bij patiënten die gedurende 5 jaar of langer onveranderde ongedifferentieerde bindweefselziekte hebben.
De meeste gevallen blijven mild en de symptomen worden behandeld zonder dat zware immunosuppressiva nodig zijn.